Homocisteína é um alfa-aminoácido não proteinogênico contendo enxofre, que é formado como um intermediário da metionina pela liberação do grupo metil (-CH3).
Para o processamento posterior da homocisteína, é necessário um suprimento adequado de vitaminas B12 e B6, bem como ácido fólico ou betaína como fornecedor de grupos metil. Uma concentração aumentada de homocisteína no plasma sanguíneo está associada a danos nas paredes dos vasos sanguíneos, demência e depressão.
O que é homocisteína?
A homocisteína em sua forma L bioativa é um aminoácido não proteinogênico. Não pode ser um bloco de construção de uma proteína porque tende a formar um anel heterocíclico que não permite uma ligação peptídica estável devido ao seu grupo CH2 adicional em comparação com a cisteína.
A incorporação de homocisteína em uma proteína, portanto, faria com que a proteína se quebrasse logo. A fórmula química C4H9NO2S mostra que o aminoácido consiste exclusivamente em substâncias que estão disponíveis em abundância em quase toda parte. Oligoelementos, minerais e metais raros não são necessários para sua estrutura. A homocisteína é um zwitterion porque tem dois grupos funcionais, cada um com uma carga positiva e outra negativa, que em geral são eletricamente equilibrados.
À temperatura ambiente, a homocisteína é um sólido cristalino com ponto de fusão em torno de 230 a 232 graus Celsius. O corpo pode quebrar um nível elevado de homocisteína no sangue, formando uma ponte dissulfeto entre duas moléculas de homocisteína para formar homocistina e excretá-las nesta forma pelos rins.
Função, efeito e tarefas
A tarefa e função mais importante da L-homocisteína é apoiar a síntese de proteínas e ser convertida em S-adenosilmetionina (SAM) em cooperação com algumas coenzimas. Com três grupos metil (-CH3), SAM é o mais importante doador de grupo metil no metabolismo celular.
SAM está envolvido em muitas reações de biossíntese e desintoxicação. Os grupos metil de certos neurotransmissores como adrenalina, colina e creatina vêm do SAM. Depois que um grupo metil foi liberado, SAM é convertido em S-adenosilmetionina (SAH), que é convertida de volta em adenosina ou L-homocisteína novamente por hidrólise. Tão importante quanto a função de suporte da homocisteína para certos processos metabólicos é, também é importante que a homocisteína, como um produto intermediário dessas reações bioquímicas e cadeias de síntese, não ocorra em concentrações anormais no sangue porque então desenvolve efeitos prejudiciais.
O excesso de homocisteína, que não é necessário para suportar as conversões descritas acima no metabolismo da metionina, é, portanto, normalmente dividido com a participação da vitamina B6 (piridoxina) e excretado pelos rins após a formação da homocistina. Para que a homocisteína possa cumprir suas tarefas metabólicas, é importante fornecer ao corpo quantidades suficientes de vitaminas B6, B12 e ácido fólico.
Educação, ocorrência, propriedades e valores ideais
A homocisteína é produzida no corpo como um produto intermediário de curta duração dentro do complexo metabolismo da metionina. A designação alternativa do ácido (S) -2-amino-4-mercaptobutanóico indica a estrutura da homocisteína. É, portanto, um ácido monocarboxílico com o grupo carboxi característico (-COOH) e ao mesmo tempo um ácido graxo simples. A homocisteína não é absorvida pelos alimentos, mas apenas temporariamente produzida no corpo.
Embora a L-cisteína bioativa desempenhe um papel importante na síntese de proteínas e na formação de SAM, a concentração ótima e ao mesmo tempo tolerável no sangue está dentro de limites estreitos de apenas 5 a 10 µmol / litro. Níveis mais elevados de homocisteína indicam certos distúrbios metabólicos e levam ao quadro clínico de hiper-homocisteinemia. É provável que uma concentração ótima do aminoácido dependa da respectiva atividade mental e física e é difícil de definir. A definição de um limite superior tolerável para o nível de homocisteína, que deve ser em torno de 10 µmol / litro, parece mais sensata.
Doenças e distúrbios
Se a concentração de homocisteína exceder o limite tolerável, há distúrbios metabólicos adquiridos ou geneticamente determinados no equilíbrio da metionina.
Freqüentemente, faltam apenas as vitaminas B6 (piridoxina), B9 (ácido fólico) e B12 (cobalamina) necessárias, que são necessárias como coenzimas ou catalisadores na cadeia de conversão bioquímica. É conhecido um total de cerca de 230 - embora raramente ocorrendo - mutações genéticas que levam a uma interrupção do metabolismo da metionina. O aumento patológico da homocisteína é denominado homocistinúria. A mutação genética mais comum que causa a doença está localizada no locus gênico 21q22.3. A mutação é autossômica recessiva e causa a formação de uma enzima defeituosa que é necessária para o processo de quebra e conversão da homocisteína.
As mutações previamente conhecidas são a omissão (deleção) ou a adição (inserção) de nucleobases nas fitas de DNA correspondentes. Condições de vida e hábitos desfavoráveis também podem causar aumento dos níveis de homocisteína. Estes incluem consumo excessivo de álcool, abuso de nicotina, excesso de peso e estilo de vida sedentário. Um nível excessivo de homocisteína pode danificar o endotélio, a parede interna dos vasos sanguíneos e B. Promova a arteriosclerose. As veias tornam-se inelásticas e causam uma série de doenças secundárias, como hipertensão. Eles também apresentam o risco de formar trombos, que causam doenças coronárias e derrames.
Doenças neurológicas, como depressão e demência senil, também estão associadas a um nível elevado de homocisteína. Os sintomas da doença são muito diferentes em crianças que sofrem de homocistinúria genética. O espectro de sintomas varia de características de doença quase imperceptíveis ao aparecimento de quase todos os sintomas possíveis. Os primeiros sintomas geralmente aparecem apenas após os dois anos de idade. No máximo, pode-se observar uma desaceleração do desenvolvimento psicomotor durante os primeiros dois anos de vida. Em muitos casos, o primeiro sintoma da homocistinúria genética é um prolapso do cristalino do olho.
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