Tumor de Klatskin

Do Tumor de Klatskin é um dos carcinomas do trato biliar. É considerada uma forma especial de carcinoma colangiocelular.

O que é um tumor Klatskin?

No Tumor de Klatskin é um tumor maligno que se forma no trato biliar central. Representa uma variante especial do carcinoma biliar.O tumor de Klatskin está posicionado na forquilha hepática. Nesse ponto, os dutos hepáticos direito e esquerdo se unem para formar um ducto comum. Na medicina, o tumor também é chamado de carcinoma da bifurcação hepática ou carcinoma de bifurcação. Pessoas com idades entre 60 e 70 anos são particularmente afetadas por tumores de Klatskin.

causas

O tumor de Klatskin é contado entre os carcinomas colangiocelulares, cujas causas ainda não são claras. Por esse motivo, ainda não foi encontrado um gatilho exato para o desenvolvimento da doença rara. No entanto, são conhecidos certos fatores de risco que podem promover a ocorrência de um tumor de Klatskin. Estes incluem doenças prévias, como cálculos biliares no fígado (hepatolitíase), colangite esclerosante primária, síndrome de Caroli e um cisto do ducto biliar comum.

Outro fator de risco são as infecções por parasitas como Clonorchis sinensis e Opisthorchis viverrini. Essas doenças ocorrem principalmente na China e na Tailândia. Os médicos dividem o tumor Klatskin em duas formas. São o tipo intraluminal polipóide e o tipo infiltrativo difuso. Com ambas as formas, existe a possibilidade de que se fundam. Eles atacam o fígado ao longo do trato biliar.

Em cerca de metade de todas as doenças malignas, as metástases para os linfonodos também podem ser identificadas durante o diagnóstico. O tumor de Klatskin infiltra as bainhas perineurais em um estágio inicial, que pode ir até o plexo do nervo periórtico. Uma vez que a disseminação do tumor é difícil de determinar com métodos de exame de imagem, apenas o exame histológico mostra sua extensão.

O tumor de Klatskin também é dividido nos tipos I a IV. No tipo I, a bifurcação do nervo hepático não é afetada pelo carcinoma que se forma nas vias biliares. Se, por outro lado, a bifurcação do nervo hepático estiver envolvida, é denominado tipo II. No caso do tipo III, o tumor atinge os ramos segmentares de um lado. Se o tipo IV estiver presente, as confluências secundárias à direita e à esquerda são afetadas. Uma ressecção curativa não pode mais ser realizada.

Sintomas, doenças e sinais

O desenvolvimento de um tumor Klatskin na maioria dos casos nem é percebido pelo paciente. Os sintomas só surgem quando o tumor aumenta de tamanho. Em seguida, a vesícula biliar aumenta abaixo da costela direita, o que é indolor. Além disso, as pessoas afetadas sofrem de icterícia grave (icterícia). Principalmente também ocorre uma maior perda de peso.

Outros sintomas podem incluir coceira e fezes gordurosas (esteatorreia). Além disso, o tumor Klatskin penetra no fígado. No curso posterior, há sintomas na parte superior do abdômen, perda de apetite e fadiga. A icterícia, que começa precocemente, é causada por um bloqueio do trato biliar. Isso interrompe o fluxo de bilirrubina do pigmento biliar.

A ausência de ácido biliar no intestino significa que os ácidos graxos e os trialcilglicerídeos não entram em conjugação. Além disso, eles não podem mais ser divididos e absorvidos pelas lipases. Como ficam dentro do lúmen intestinal, as fezes ficam gordurosas.

Diagnóstico e progressão da doença

Vários métodos de diagnóstico são adequados para diagnosticar um tumor de Klatskin. Geralmente é um exame de sangue para verificar alterações nos valores da bile e do fígado. Além disso, é realizada uma ultrassonografia abdominal (exame de ultrassom do abdômen). Como parte de um exame de raio-X, o paciente primeiro toma um agente de contraste para tornar o trato biliar visível.

Desta forma, pode-se identificar o estreitamento das vias biliares causado por um tumor. A colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM) também pode ser realizada para visualizar a estenose do tumor. Não há risco de os germes serem transportados por um agente de contraste. No entanto, toda a extensão do tumor de Klatskin não pode ser visualizada pelo processo de imagem porque ele se espalha para as bainhas nervosas. No entanto, sua área central é geralmente bem reconhecida.

Um tumor de Klatskin costuma ter um curso negativo. Geralmente, ele cresceu tanto no momento do diagnóstico que a operação não pode mais ser realizada. Por esse motivo, a expectativa de vida com essa doença é considerada baixa. Apenas cerca de cinco por cento de todos os pacientes ainda estão vivos cinco anos após o diagnóstico.

Complicações

Como o tumor de Klatskin é um câncer, ele vem com as complicações e os riscos usuais de doenças tumorais. Em um caso desfavorável ou se o tratamento for iniciado tardiamente, esse tumor pode se espalhar para outras regiões do corpo e, assim, afetar outros tecidos saudáveis. Como regra, isso também pode levar a uma redução da expectativa de vida.

Na pior das hipóteses, a pessoa afetada morre em conseqüência do tumor. Não é incomum que o tumor de Klatskin cause icterícia e perda de peso severa. Em muitos casos, as pessoas também sentem dor abdominal e perda de apetite. Os sintomas de deficiência e fezes gordurosas continuam a ocorrer. A qualidade de vida da pessoa afetada é consideravelmente limitada pelo tumor de Klatskin e a resiliência também cai drasticamente.

O tumor é relativamente fácil de diagnosticar, portanto o tratamento pode ser iniciado precocemente. No entanto, o tumor não pode ser tratado e removido com sucesso em todos os casos. A remoção é realizada por procedimento cirúrgico e posteriormente por radiação. Na maioria das vezes, a pessoa afetada depende de exames, mesmo após o tratamento. A expectativa de vida pode ser reduzida como resultado do tumor de Klatskin.

Quando você deve ir ao médico?

Se forem observados sintomas de icterícia, deve-se procurar um médico imediatamente. O tumor de Klatskin geralmente aumenta de tamanho lentamente. O tratamento precoce evita danos permanentes à vesícula biliar e órgãos adjacentes. Se ocorrerem outros sintomas, como perda de peso perceptível ou problemas com os movimentos intestinais (por exemplo, fezes gordurosas), é necessário aconselhamento médico. Pessoas que parecem cansadas e exaustas sem motivo também devem falar com um médico.

O tumor de Klatskin ocorre em conexão com cálculos biliares, síndrome de Caroli e colangite esclerosante principalmente. Pacientes que sofrem de uma dessas doenças devem consultar seu médico. Mesmo após infecções parasitárias como Clonorchis sinensi e Opisthorchis viverrini, há um risco aumentado de desenvolver um tumor de Klatskin - um diagnóstico imediato é indicado. O mais tardar, quando ocorrer dor em outras partes do corpo, você deve ir ao médico para relatar os sintomas. Outras pessoas de contato são o internista ou um especialista em doenças da vesícula biliar.

Terapia e Tratamento

Como parte do tratamento para o tumor de Klatskin, é feita uma tentativa de descomprimir o trato biliar bloqueado. O melhor método para isso é a colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (ERC), em que o paciente recebe um stent. Uma drenagem transpapilar é preferível a uma drenagem trans-hepática transcutânea. É necessário drenar a bile para o exterior, pois é importante para a digestão no intestino.

Pode ser necessário criar uma abordagem transhepática inicial com antecedência. Este é então convertido em um stent interno, cuja drenagem se estende até o duodeno. Se o tumor de Klatskin ainda puder ser removido cirurgicamente, ele será realizado. Isso é seguido pela quimioterapia. Se a cirurgia não puder mais ser realizada, a radioterapia ou quimioterapia é administrada.

Como o diagnóstico geralmente é feito tarde, na maioria dos casos não é mais possível livrar-se dos tumores. Portanto, costuma-se utilizar tratamento sintomático, cujo objetivo é o combate à icterícia, indigestão e coceira.

Outlook e previsão

Infelizmente, o prognóstico e as perspectivas para o tumor de Klatskin são muito ruins.Devido ao diagnóstico geralmente muito tardio, apenas os estágios muito avançados da doença são reconhecidos e, portanto, só podem ser tratados de forma inadequada. Como o tumor fica geralmente muito espalhado e, portanto, inoperável, a expectativa de vida geral é muito baixa e apenas alguns pacientes sobrevivem mais de cinco anos após o diagnóstico inicial. Se a operação ainda for possível, é muito radical para remover o tumor o mais completamente possível. Grande progresso já foi feito aqui nos últimos anos.

Se esta opção curativa e prolongadora da vida não puder mais ser realizada, medidas paliativas são tomadas para garantir ao paciente uma maior qualidade de vida, a liberdade da dor e da atividade dos afetados são o foco principal aqui. Uma medida, por exemplo, é imobilizar os ductos biliares para prevenir a estase biliar e, portanto, danos ao fígado. O paciente também pode receber uma combinação de quimioterapia paliativa ou tratamento de radiação do tumor; no conceito paliativo, o foco está no paciente e pode determinar quais terapias ele gostaria de aproveitar.

prevenção

Como as causas exatas de um tumor de Klatskin são desconhecidas, não há medidas preventivas eficazes disponíveis.

Cuidados posteriores

Os cuidados de acompanhamento seguem imediatamente o tratamento inicial de um tumor. Os médicos desejam prevenir a recorrência dos sintomas e melhorar a expectativa de vida iniciando o tratamento precocemente. O tumor de Klatskin também pertence ao grupo dessas doenças. Para o tipo de tratamento posterior, é fundamental se uma operação é possível ou não.

Se uma intervenção cirúrgica não pode mais ser realizada, somente cuidados paliativos são realizados. Isso significa: Um tratamento permanente começa até o final da vida, no qual os sintomas são aliviados da melhor maneira possível. Se, por outro lado, uma operação promete sucesso, isso leva a verificações de acompanhamento rigorosas. Dependendo do progresso da formação do tumor, cuidados de acompanhamento podem ser necessários inicialmente após seis semanas.

Com cada vez mais liberdade de sintomas, o ritmo se expande. Após o quinto ano sem uma nova doença, os médicos geralmente recomendam cuidados de acompanhamento uma vez por ano. Os cuidados de acompanhamento geralmente ocorrem no hospital da primeira cirurgia. O diagnóstico é baseado em uma amostra de sangue. Métodos de imagem, nomeadamente tomografia computadorizada, tomografia de ressonância magnética e exames endoscópicos, também são mais utilizados.

Uma medida de reabilitação pode seguir a primeira intervenção. Nesse sentido, visa-se a integração do paciente na vida cotidiana. Problemas psicológicos e sociais podem ser resolvidos. A medicação para a dor também pode ser colocada lá.

Você pode fazer isso sozinho

Se um tumor Klatskin foi diagnosticado, é importante removê-lo cirurgicamente o mais rápido possível. Uma operação precoce é necessária para prevenir um aumento adicional do carcinoma e, portanto, um resultado negativo. Somente o médico responsável pode responder quais medidas o paciente pode tomar.

Em geral, as medidas pré-operatórias usuais devem ser tomadas para garantir um processo livre de complicações. Após o procedimento, repouso e repouso na cama aplicam-se aos afetados. A dieta pode precisar ser mudada porque a vesícula biliar foi enfraquecida pela cirurgia. Além disso, são indicados check-ups regulares com um médico. Há sempre o risco de ocorrerem recorrências ou de o procedimento causar distúrbios da vesícula biliar mesmo após meses ou anos. É por isso que a supervisão médica rigorosa é a medida de auto-ajuda mais importante.

Se o tumor de Klatskin for descoberto tarde demais, o conselho terapêutico é aconselhável. A expectativa de vida relativamente curta pode causar choque, razão pela qual o apoio psicológico, mas também a ajuda de amigos e familiares, é necessário. O tratamento sintomático ainda é possível e pode ser apoiado por pessoas afetadas por medidas gerais, como um estilo de vida saudável e contenção.