Degeneração corticobasal

o Degeneração corticobasal representa uma doença que está entre as chamadas tauopatias. A doença às vezes é referida pela abreviatura CBD. No curso da degeneração corticobasal, componentes da proteína tau são depositados no cérebro humano. Como resultado, o funcionamento do cérebro é cada vez mais prejudicado com o tempo. Basicamente, a degeneração corticobasal é a chamada síndrome de Parkinson atípica.

O que é degeneração corticobasal?

A imagem mostra atrofia na área do córtex cerebral. Também ocorrem as chamadas células nervosas inchadas. O acúmulo de proteínas tau pode ser determinado com exames de tecidos apropriados.
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Em princípio, é fácil misturar o Degeneração corticobasal e Parkinson. Na verdade, a degeneração corticobasal é uma forma de síndrome de Parkinson atípica. Essas doenças costumam ser confundidas com o mal de Parkinson.

Além disso, em relação à frequência das síndromes atípicas de Parkinson, a degeneração corticobasal ocupa o terceiro lugar, depois da atrofia de múltiplos sistemas e da paralisia supranuclear progressiva. A degeneração corticobasal geralmente se desenvolve durante um longo período de tempo.

Isso leva a danos continuamente crescentes ao cérebro e sua função. Por esse motivo, a degeneração corticobasal é uma doença chamada neurodegenerativa. A proteína tau se acumula no cérebro, o que também é conhecido como tauopatia em termos médicos.

Os sintomas centrais são semelhantes ou correspondem aos sintomas do Parkinson. Além disso, as habilidades cognitivas das pessoas afetadas se deterioram cada vez mais. Basicamente, a degeneração corticobasal é uma doença relativamente rara. De acordo com o estado atual de conhecimento, a frequência é 1: 100.000.

No que diz respeito aos sintomas característicos, existem fortes semelhanças com o Parkinson. No entanto, alguns sintomas de degeneração corticobasal também indicam um distúrbio demencial. No entanto, as causas da degeneração corticobasal são diferentes das da doença de Parkinson, por isso é classificada como uma síndrome de Parkinson atípica.

causas

Basicamente, a degeneração corticobasal é uma doença relativamente rara. De acordo com pesquisas médicas, a causa do desenvolvimento da doença está em um gene especial responsável por codificar a chamada proteína tau. O nome desse gene é MAPT.

Como parte da degeneração corticobasal, a proteína tau se acumula no cérebro da pessoa em questão. A proteína é depositada principalmente na área do chamado lobo frontal. No curso da doença, esses depósitos no cérebro causam sintomas que estão particularmente relacionados à morte das chamadas células gliais e neurônios.

Sintomas, doenças e sinais

A degeneração corticobasal está associada a certos sintomas e queixas do paciente doente. Por exemplo, existe uma apraxia que está principalmente relacionada ao córtex cerebral. O desempenho cognitivo da pessoa afetada também diminui com o tempo.

Em última análise, as pessoas afetadas sofrem o que é conhecido como demência subcortical. A degeneração corticobasal leva a um aumento dos reflexos musculares e a mioclonia também é possível. Os sintomas típicos da doença incluem também o fato de que os pacientes percebem seus membros como estranhos e não como parte do corpo. O nome em inglês para esse fenômeno é 'membro alienígena'.

Além disso, existem vários distúrbios motores que também ocorrem no Parkinson. Essas queixas costumam ser unilaterais no início, por exemplo, hipocinesia ou rigor. Em alguns casos, também ocorre o chamado tremor de repouso. Além disso, as distonias são possíveis como parte da degeneração corticobasal, que afeta principalmente o pescoço ou membros.

Alguns pacientes apresentam distúrbio de marcha significativo. Além disso, algumas pessoas apresentam sintomas facultativos. Isso inclui, por exemplo, distúrbios do movimento dos olhos. A ansiedade e a depressão ocorrem principalmente quando a demência se desenvolve.

Diagnóstico e curso da doença

O diagnóstico de degeneração corticobasal é baseado em um procedimento fixo. Se uma pessoa apresentar sintomas típicos da doença, é indicado consultar um médico. Ele ou ela discutirá as queixas existentes com o paciente. No decorrer dos exames clínicos, a suspeita de degeneração corticobasal fica cada vez mais forte, até que um diagnóstico confiável seja finalmente feito.

Por exemplo, testes laboratoriais histológicos do cérebro são necessários. A imagem mostra atrofia na área do córtex cerebral. Também ocorrem as chamadas células nervosas inchadas. O acúmulo de proteínas tau pode ser determinado com exames de tecidos apropriados.

Complicações

A degeneração corticobasal é uma das doenças raras que afeta o funcionamento do cérebro de forma muito rápida e severa. A razão para isso é um aumento nos componentes da proteína tau no cérebro. Esta proteína é depositada principalmente na área do lobo frontal.

Como resultado dos depósitos no cérebro, vários neurônios e células do sistema nervoso central ficam desertos nos pacientes afetados. O curso é semelhante ao da doença de Parkinson. As complicações causadas pelos sintomas neurodegenerativos são graves. Todas as habilidades cognitivas da pessoa se deterioram à medida que o sintoma progride. Ocorrem distúrbios motores gerais, especialmente corrida, distúrbios dos movimentos dos olhos e dificuldades de fala.

Isso é seguido por um rápido aumento dos reflexos musculares e espasmos musculares. Em pouco tempo, os sinais de demência subcortical tornam-se perceptíveis. Devido à severa degeneração física e mental, os afetados reagem com depressão e ansiedade. Além disso, o paciente tem a sensação de ver os próprios membros como estranhos.

A degeneração corticobasal só pode ser detectada por procedimentos clínicos e métodos de imagem. Até o momento, não há terapia contra o sintoma. Limita-se a aliviar o sofrimento das pessoas afetadas e a manter as habilidades cognitivas e mentais tanto quanto possível. No entanto, os pacientes doentes geralmente sucumbem ao sintoma em poucos anos.

Quando você deve ir ao médico?

Se você notar cãibras e dormência nos músculos, a causa pode ser degeneração corticobal. É aconselhável uma consulta com o médico de família se os sintomas aumentarem e / ou persistirem por um longo período de tempo. Se a sensação característica de estranho se desenvolver nos músculos, é necessário aconselhamento médico. Os sinais de rigor ou hipocinesia também requerem um rápido esclarecimento por parte do médico de família. Pessoas que foram diagnosticadas com degeneração corticobal devem consultar um médico regularmente. Os sintomas individuais devem ser tratados por diferentes especialistas.

Dependendo do complexo dos sintomas, podem ser neurologistas, ortopedistas e fisioterapeutas, por exemplo. Devido à gravidade da doença e ao prognóstico negativo esperado, um psicólogo também deve ser consultado. Mesmo com um resultado positivo, visitas regulares ao médico são necessárias, pois novos sintomas podem se desenvolver repetidamente. Além disso, a funcionalidade do cérebro tende a diminuir, razão pela qual um neurologista tem de realizar exames cerebrais apropriados regularmente. Externamente, uma degeneração corticobal inicialmente não é visível. À medida que a doença genética progride, podem ocorrer problemas posturais e motores, que devem ser esclarecidos por um médico.

Tratamento e Terapia

Até o momento, não existem medidas terapêuticas capazes de interromper a progressão da degeneração corticobasal. Normalmente, a maioria dos pacientes morre cerca de um a oito anos após o diagnóstico da doença. Não existem formas conhecidas de cura.

Em alguns casos, o medicamento levodopa melhora os sintomas semelhantes aos do Parkinson. Basicamente, a degeneração corticobasal ocorre de tal forma que os pacientes afetados sofrem de distúrbios cada vez mais graves na mobilidade. Isso também leva à acinesia. Muitas pessoas que sofrem de degeneração corticobasal acabam morrendo de inflamação dos pulmões causada pela falta de exercícios.

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Outlook e previsão

O prognóstico para degeneração corticobasal de progressão lenta, mas inexorável, é ruim. Os sintomas da degeneração corticobasal são semelhantes aos da síndrome de Parkinson. No entanto, à medida que progridem, serão percebidos como sintomas atípicos de Parkinson. As habilidades cognitivas das pessoas afetadas também diminuem cada vez mais. Seus movimentos diminuem gradualmente.

A degeneração corticobasal é causada geneticamente. Isso ocorre muito raramente. Os profissionais médicos a tratam como uma síndrome de Parkinson atípica. Até agora, no entanto, não há abordagens terapêuticas eficazes e independentes para aliviar os sintomas da degeneração corticobasal que ocorre raramente. A doença progride sem nenhum medicamento retardá-la ou interrompê-la.

Uma característica para distinguir a degeneração corticobasal da doença de Parkinson é que os afetados percebem suas próprias extremidades como não pertencentes a eles. O aumento da demência e a variedade de sintomas que ocorrem pioram cada vez mais o prognóstico.

Não há opção de tratamento para degeneração corticobasal. Na melhor das hipóteses, algumas pessoas com sintomas de Parkinson podem melhorar um pouco com a terapia medicamentosa. No entanto, os medicamentos administrados são frequentemente deficientes nesta doença de Parkinson atípica.

Os crescentes distúrbios do movimento que ocorrem tornam os pacientes cada vez menos móveis. Como resultado do aumento da imobilidade, muitas pessoas morrem de pneumonia entre um e dez anos após o diagnóstico.

prevenção

De acordo com o estado atual dos conhecimentos médicos, a degeneração corticobasal não pode ser evitada. Porque o desenvolvimento da doença está relacionado a um componente genético sobre o qual a pessoa afetada não tem influência.

Cuidados posteriores

Na maioria dos casos, o paciente tem apenas algumas medidas de acompanhamento disponíveis para esta doença. Em primeiro lugar, um diagnóstico rápido e precoce da doença deve ser feito para evitar complicações ou reclamações futuras. Como regra, também não há cura independente, de modo que a pessoa afetada deve sempre consultar um médico se os sintomas da doença estiverem presentes.

Quanto mais cedo a doença é reconhecida, melhor geralmente é o curso posterior. Na maioria dos casos, os pacientes são dependentes da ingestão de vários medicamentos. As instruções do médico devem ser sempre seguidas, a dosagem correta e a ingestão regular também devem ser observadas.

Se você tiver alguma dúvida ou se tiver quaisquer efeitos colaterais, sempre consulte um médico primeiro. Além disso, as pessoas afetadas devem proteger seus pulmões particularmente bem, pois essa doença pode freqüentemente levar à inflamação. Na maioria dos casos, a expectativa de vida da pessoa afetada é severamente limitada devido à doença. Não é incomum que conversas afetuosas e sensíveis com a própria família sejam muito importantes para prevenir a depressão e outras queixas psicológicas.

Você pode fazer isso sozinho

As opções de autoajuda são relativamente limitadas em pessoas com degeneração corticobasal. As pessoas afetadas sofrem de um enorme comprometimento de sua qualidade de vida e não são mais capazes de enfrentar o dia a dia de forma independente. Em particular, o rápido declínio no desempenho cognitivo e os distúrbios na área motora significam que os pacientes com degeneração corticobasal dependem da ajuda de outras pessoas para cuidado e apoio.

Devido à dificuldade de locomoção, os pacientes geralmente são forçados a usar uma cadeira de rodas. A fim de melhorar a qualidade de vida, os atingidos adaptam sua casa para o uso de cadeira de rodas e redesenham as instalações. Como resultado, os afetados ainda mantêm parte de sua independência. Além disso, os pacientes realizam fisioterapia com fisioterapeuta e, assim, melhoram suas habilidades motoras e condicionamento físico. As atividades esportivas geralmente têm um efeito positivo no estado psicológico e emocional. No entanto, estes devem ser coordenados com um médico e também não podem impedir completamente a progressão da degeneração corticobasal.

A degeneração corticobasal ainda é incurável hoje, de modo que alguns dos pacientes sofrem de ataques de ansiedade e depressão, que também surgem das graves alterações físicas.