Síndrome de Lyell

o Síndrome de Lyell é uma doença cutânea aguda com risco de vida associada a extensa epidermólise (descolamento da epiderme) e pode ser atribuída a uma pronunciada intolerância ao medicamento ou infecção por estafilococos. Com uma incidência de cerca de 1: 1.000.000, a síndrome de Lyell é uma doença rara.

O que é a síndrome de Lyell?

Como Síndrome de Lyell (também "síndrome da pele escaldada") é uma dermatose aguda com risco de vida rara (doença de pele) associada à epidermólise (descolamento epidérmico com bolhas) como resultado de bolhas subepidérmicas generalizadas.

Na síndrome de Lyell, dependendo da causa subjacente, há uma distinção entre induzida por drogas (necrólise epidérmica tóxica ou NET), que afeta principalmente adultos, e a variante estafilogênica (síndrome da pele escaldada estafilocócica), que pode ser observada especialmente em bebês e crianças pequenas. diferenciado.

A síndrome de Lyell se manifesta inicialmente por perda de apetite, inflamação das membranas mucosas (rinite) e mal-estar (estágio prodomal). Na fase aguda, com febre persistente, desenvolve-se eritema com bolhas generalizado (fenômeno de Nikolski) e extensa epidermólise por necrose.

Além disso, em muitos casos as membranas mucosas (especialmente a mucosa oral) são afetadas pela necrotização.As erosões cutâneas características da síndrome de Lyell levam à perda de fluido, que pode prejudicar o equilíbrio de eletrólitos e água.

causas

o Síndrome de Lyell é causalmente atribuível a uma pronunciada intolerância à droga (síndrome de Lyell à droga) ou a uma infecção por estafilococos (síndrome de Lyell estafilogênica).

A variante da doença induzida por drogas é causada por uma reação alérgica citotóxica a certos medicamentos tomados. Os medicamentos que podem desencadear essa reação incluem hipnóticos (pílulas para dormir, como barbitúricos), anti-inflamatórios não esteroides e analgésicos (analgésicos, como derivados de pirazolona), alguns antibióticos (por exemplo, sulfonamidas, como cotrimaxol) e anticonvulsivantes (incluindo anti-epilépticos, como carbamazepina, fenotrinotina) e alopurinol (remédio para gota) contados.

A síndrome estafilogênica de Lyell, por outro lado, é causada por uma exotoxina (esfoliatina) produzida por Staphylococcus aureus. Em muitos casos, a doença é precedida por uma infecção purulenta da pele ou conjuntival, faringite (inflamação do revestimento da garganta) ou otite (inflamação do ouvido). Embora os adultos geralmente tenham uma imunidade devido aos anticorpos que neutralizam a exotoxina, ela ainda não se desenvolveu em bebês e crianças pequenas, de modo que uma síndrome de Lyell estafilogênica pode se manifestar como resultado de uma reação citotóxica.

Sintomas, doenças e sinais

A síndrome de Lyell geralmente se manifesta como coriza, febre e outros sintomas de gripe. Ao mesmo tempo, os afetados sentem-se cada vez mais exaustos. O apetite diminui à medida que a doença progride, o que pode causar perda de peso e sintomas de deficiência. Em geral, os doentes são menos resilientes e afastados da vida social.

As doenças crônicas geralmente afetam o estado mental e causam, por exemplo, depressão ou transtorno de ansiedade. Também podem ocorrer alterações na pele. A vermelhidão visível da pele é característica. Esse eritema eventualmente leva a um descolamento em grande escala da epiderme.

Se a síndrome de Lyell não for tratada, pode ocorrer pneumonia, que está associada a sintomas graves. No curso da doença, podem aparecer outros sintomas, cujo tipo e gravidade dependem do estado de saúde do paciente. Se a pessoa doente já estiver enfraquecida por outra doença, a síndrome de Lyell pode causar doenças cardiovasculares graves.

Os sintomas incluem sudorese, coração acelerado, nervosismo e ataques de pânico. Em casos graves, pode causar colapso circulatório ou até mesmo insuficiência cardíaca. Os sintomas da síndrome de Lyell aparecem repentinamente e pioram à medida que a doença progride. Se a pessoa doente receber atenção médica imediata, os sintomas irão diminuir após alguns dias ou semanas.

Diagnóstico e curso

Além do quadro clínico, o Síndrome de Lyell diagnosticado com base em uma biópsia de pele com subsequente exame histológico. A descoberta também serve para determinar a variante específica presente. Por exemplo, na variante induzida por drogas, uma formação de lacuna e descolamento podem ser detectados em toda a epiderme, enquanto na síndrome de Lyell estafilogênica pode ser observado um descolamento do estrato córneo (camada mais externa da pele) do estrato granuloso (camada de células granulares da pele).

No diagnóstico diferencial, a síndrome de Lyell deve ser diferenciada de impetigo contagiosa com bolhas grossas, erupção cutânea de escarlatina e síndrome de Stevens-Johnson. A síndrome de Lyell medicamentosa tem uma mortalidade de cerca de 30 a 50 por cento, pelo que esta taxa pode ser reduzida para 20 por cento com uma terapia consistente e adequada. Com tratamento precoce e ausência de possíveis complicações (pneumonia, sepse), o prognóstico da síndrome estafilogênica de Lyell é favorável.

Complicações

A síndrome de Lyell freqüentemente faz com que as pessoas afetadas sofram de fadiga e exaustão. Além disso, há também uma perda de apetite e os afetados apresentam uma resiliência significativamente reduzida. A síndrome de Lyell também restringe severamente a vida social, pois as pessoas afetadas não participam mais ativamente da vida social.

Isso também pode levar a várias queixas psicológicas ou depressão. A síndrome também causa febre ou rinorreia. Se não for tratada, a síndrome de Lyell também pode levar à pneumonia, que está associada a sintomas e complicações graves. O sistema imunológico das pessoas afetadas é enfraquecido por essa síndrome, tornando mais fácil a ocorrência de inflamações e infecções. O contato com o mundo exterior também deve ser evitado para prevenir novas infecções.

O tratamento da síndrome de Lyell é causal e depende da causa. Nos casos mais movimentados, as queixas podem ser bem tratadas, pelo que normalmente não existem complicações particulares. Não é incomum que a pessoa afetada entre em coma artificial se a dor se tornar muito forte devido às alterações na pele. A síndrome de Lyell também pode reduzir a expectativa de vida do paciente.

Quando você deve ir ao médico?

Os sintomas da gripe, como coriza ou febre, indicam uma doença que requer atenção médica. As pessoas afetadas são mais bem atendidas por um dermatologista que pode diagnosticar ou descartar a síndrome de Lyell e então iniciar a terapia apropriada. Os sintomas concomitantes, como manchas vermelhas na pele, inchaço ou crises, indicam uma doença avançada que deve ser tratada imediatamente. Além disso, se a pessoa continuar a adormecer ou tiver feridas abertas, deve ser levada ao hospital.

Os familiares devem ficar atentos ao doente e chamar os serviços de urgência em caso de agravamento do estado de saúde. Isso é especialmente verdadeiro se houver sinais de sepse ou insuficiência hepática ou renal. Uma vez que a síndrome de Lyell pode levar à morte do paciente sem tratamento, uma avaliação médica é urgentemente necessária, assim que o doente se deteriorar fisicamente ou mentalmente. Durante e após o tratamento, deve ser mantida uma consulta estreita com o médico devido ao alto risco de efeitos colaterais e danos consequentes. A síndrome de Lyell é tratada por um dermatologista, internista ou especialista em órgãos, dependendo dos sintomas.

Tratamento e Terapia

Se você suspeitar de um Síndrome de Lyell Terapia médica intensiva imediata e monitoramento consistente da pessoa afetada são indicados. Além disso, os pacientes imunocomprometidos geralmente precisam de isolamento reverso para se proteger contra infecções secundárias, por meio das quais as potenciais rotas de transmissão resultantes do contato com o mundo exterior são evitadas.

No contexto da terapia sintomática, geralmente são utilizadas as mesmas medidas terapêuticas utilizadas para queimaduras em grande escala. Isso inclui monitoramento próximo dos parâmetros laboratoriais, infusões para compensar a perda de fluido, eletrólitos e proteínas através das lesões cutâneas abertas, tratamento de feridas estéreis e anti-sépticas com possível saneamento cirúrgico das áreas necróticas da pele, cuidados locais intensivos e o paciente sendo colocado em uma almofada de ar ou cama d'água para evitar o descolamento adicional da pele induzido pela pressão.

Se houver síndrome de Lyell induzida por drogas, todas as drogas que podem ter desencadeado a doença e não são essenciais para a vida são interrompidas e glicocorticóides em altas doses são administrados por via intravenosa. Para a profilaxia de novas infecções ou se uma superinfecção já tiver ocorrido, a terapia com antibióticos com baixo potencial alérgico também pode ser indicada.

No caso da síndrome de Lyell estafilogênica, a antibioticoterapia com antibióticos β-lactâmicos semi-sintéticos em altas doses está em primeiro plano, enquanto a administração de glicocorticóides é contra-indicada. Devido às mudanças extremamente dolorosas na pele, muitos portadores da síndrome de Lyell também são colocados em coma artificial.

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Outlook e previsão

Se a síndrome de Lyell for tratada em tempo hábil e não houver complicações, como envenenamento do sangue ou pneumonia, o prognóstico é bom. As queixas cutâneas diminuem em dez a 14 dias. As cicatrizes só permanecem em casos muito raros. Se a síndrome de Lyell for reconhecida em um estágio inicial, o início da doença às vezes pode ser evitado. Para isso, o paciente recebe antibióticos para matar os patógenos. Se o tratamento for bem-sucedido, a condição do paciente melhorará em um a dois dias.

Se não for tratada, a síndrome de Lyell pode causar complicações como cicatrizes e danos aos nervos. As mudanças visuais são freqüentemente acompanhadas por dor crônica. Para garantir um processo de cura positivo, o paciente deve ser examinado regularmente por um médico. Pode ser necessário ajustar a medicação ou tratar sintomas específicos.

O prognóstico final pode ser feito por um especialista que leva em consideração outros fatores, como o estado de saúde do paciente, história familiar e doenças associadas. Em crianças, a doença geralmente desaparece mais rápido do que em adultos, que geralmente ficam com a doença por uma a duas semanas.

prevenção

1 Síndrome de Lyell geralmente não pode ser evitado. Freqüentemente, a intolerância à droga só se torna evidente após tomar a preparação específica. O uso sustentável de medicamentos e o automonitoramento preciso da ingestão de substâncias potencialmente desencadeantes podem reduzir o risco da síndrome de Lyell ou pelo menos minimizar os efeitos da doença por meio do diagnóstico precoce.

Cuidados posteriores

As medidas de acompanhamento para doenças de pele geralmente dependem muito da natureza precisa da doença, de modo que geralmente nenhuma previsão geral pode ser feita. A síndrome de Lyell deve, antes de mais nada, ser examinada e tratada por um médico, para não causar mais complicações ou desconforto.

Um alto padrão de higiene também pode ter um efeito positivo no curso dessas doenças. Na maioria dos casos, essas doenças são tratadas com o uso de cremes ou pomadas e medicamentos.

A pessoa afetada deve assegurar o uso regular e a dosagem correta para aliviar permanentemente os sintomas. Os exames regulares por um médico são muito importantes. Na maioria dos casos, a síndrome de Lyell não tem um impacto negativo na expectativa de vida das pessoas afetadas.

Você pode fazer isso sozinho

Como a síndrome de Lyell é uma doença com risco de vida, o tratamento e os cuidados médicos são essenciais. As medidas de autoajuda só podem estar relacionadas ao cuidado e apoio de parentes.

Em caso de intolerância ao medicamento, o respectivo medicamento deve ser descontinuado ou substituído por outro após consulta com um médico. Possíveis sintomas como febre e fadiga podem ser combatidos com repouso na cama e evitando estresse desnecessário. A pessoa afetada geralmente depende de internação. O cuidado amoroso por parentes ou amigos tem um efeito muito positivo no curso da doença. Discussões extensas com confidentes próximos podem prevenir e tratar queixas psicológicas.

Se as crianças são afetadas pela síndrome de Lyell, devem ser sempre informadas sobre as possíveis consequências e complicações da doença. Além disso, em muitos casos, o contato com outras pessoas que sofrem da síndrome de Lyell também tem um efeito muito positivo sobre a doença. A troca de informações e possível apoio espiritual mútuo devem ser enfatizados aqui. Em geral, é impossível prever se essa síndrome terá cura.