Linfangioma

UMA Linfangioma é uma malformação vascular benigna. É uma doença tumoral dos vasos linfáticos que ocorre raramente.

O que é um linfangioma?

A origem exata dos linfangiomas ainda não está esclarecida. As malformações vasculares são provavelmente baseadas em uma malformação hereditária do sistema linfático.
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o Linfangiomas devem seu nome ao seu local de origem, os vasos linfáticos. O oposto das malformações vasculares no sistema sanguíneo são os chamados hemangiomas. Os linfangiomas são divididos em três classes diferentes:

• Linfangiomas cavernosos (Linfangioma cavernoso) geralmente aparecem na face, sob as axilas, braços ou pernas.

• O linfangioma capilar (Linfangioma circunscrito) é encontrada principalmente na pele e na área da membrana mucosa da boca e dos lábios. Esta forma também pode aparecer na área genital ou na região da virilha.

• Se houver uma malformação vascular em uma ou mais áreas do pescoço, garganta, axilas ou membrana mediana, a causa mais provável é o linfangioma cístico. Estes também são chamados Linfangioma cístico ou como Hygroma cysticum colli designadas.

Ocasionalmente, uma quarta forma também é descrita na literatura médica. Esse gigantismo linfangiomatoso é semelhante em aparência à elefantíase, um aumento anormal de uma parte do corpo causado pela congestão linfática.

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causas

A origem exata dos linfangiomas ainda não está esclarecida. As malformações vasculares são provavelmente baseadas em uma malformação hereditária do sistema linfático. As bases para a doença posterior são provavelmente lançadas no segundo mês de gravidez. No mesoderma, a camada intermediária dos germes, os pacientes afetados sofrem uma diferenciação incorreta. Os linfangiomas parecem surgir de protuberâncias nos sistemas venoso e linfático.

A veia jugular, as duas veias pélvicas e a veia mesentérica do abdome inferior são particularmente afetadas. As conexões são geralmente estabelecidas entre os sistemas linfático e venoso para permitir que a linfa drene para as veias. Em pacientes com linfangiomas, entretanto, essas conexões estão parcialmente ausentes. Como resultado, a linfa não pode drenar e os vasos linfáticos se expandem.

Isso também é conhecido como linfangiectasia. O tumor que então se forma nessas dilatações consiste em várias estruturas de tecido semelhantes a cistos. Estes são preenchidos com um líquido semelhante a uma proteína que contém muitos granulócitos eosinofílicos.

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Sintomas, doenças e sinais

O linfangioma geralmente aparece pela primeira vez na primeira infância. Em quase 90 por cento de todos os casos, as malformações vasculares aparecem imediatamente após o nascimento, mas o mais tardar aos cinco anos de idade.

Na maioria dos casos, o tumor é encontrado no pescoço ou pescoço. Em 20 por cento dos casos, ele se senta sob as axilas. Outras partes do corpo raramente são afetadas. Os tumores benignos também podem ocorrer no mediastino, na pleura, no pericárdio, na vulva, no pênis, na região da virilha, nos ossos, no pâncreas, nos ovários ou em todo o resto do abdome.

Na maioria dos casos, os linfangiomas são de cor brilhante ou da cor da pele. No entanto, o sangramento é freqüentemente encontrado no linfangioma cavernoso. Nessas áreas, o linfangioma torna-se mais escuro e aparece de uma cor azulada a roxa. Enquanto o linfangioma capilar tende a se manifestar na forma de pequenas vesículas, o higroma cístico e principalmente o gigantismo linfangiomatoso podem causar tumores maiores.

Dependendo do tamanho e localização, as malformações vasculares também podem deslocar outros órgãos e causar sintomas de deslocamento correspondentes. O estreitamento das vias aéreas pode causar distúrbios respiratórios, dificuldades para engolir ou uma postura forçada da cabeça.

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Diagnóstico e curso da doença

No início do diagnóstico há sempre um exame cuidadoso da história médica. Essa parte do diagnóstico também é conhecida como anamnese. O exame físico segue. Para poder diferenciar o linfangioma de forma confiável de outras anomalias dos vasos, um exame de ultrassom (ultrassonografia) deve ser realizado. O ultrassom também verifica se a posição do linfangioma estreitou ou obstruiu outros órgãos ou estruturas de tecido. A ressonância magnética (MRI) pode ser necessária para linfangiomas internos.

Complicações

O linfangioma resulta em malformações muito graves no paciente, que ocorrem principalmente nos vasos sanguíneos e podem limitar significativamente a vida cotidiana e a qualidade de vida da pessoa afetada. Em muitos casos, as pessoas afetadas sofrem de sangramento e, portanto, de descoloração da pele. Além disso, também se desenvolvem tumores e crescimentos, que em um caso muito desfavorável também podem se espalhar para outras regiões do corpo.

As malformações nos vasos podem afetar negativamente os órgãos e possivelmente deslocá-los. Isso pode causar distúrbios respiratórios ou dificuldade para engolir. A dificuldade em engolir geralmente causa dificuldades em ingerir alimentos ou líquidos. No pior dos casos, as dificuldades respiratórias também podem levar à perda de consciência.

Não é incomum que o linfangioma leve a uma postura inadequada da cabeça, resultando em tensão ou outras queixas desagradáveis. O tratamento do linfangioma é feito com a remoção do tumor. Além disso, as pessoas afetadas dependem de várias terapias, mesmo após a remoção. No entanto, um curso positivo da doença nem sempre pode ser garantido.

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Quando você deve ir ao médico?

Os linfangiomas devem ser diagnosticados e tratados imediatamente. Caso contrário, os crescimentos podem levar a malformações, dor crônica e outras complicações. Os pais que descobrem um inchaço ou caroço em seu filho devem informar o pediatra. Sintomas gerais como febre, perda de apetite ou problemas respiratórios também podem indicar uma malformação vascular e devem ser examinados. Os linfangiomas geralmente não apresentam problemas, desde que sejam identificados e tratados precocemente. As crianças doentes devem ser examinadas regularmente, mesmo após a remoção da deformidade, pois há um risco aumentado de recorrência.

Se um dos pais sofre de malformações do sistema linfático, a criança deve ser examinada rotineiramente. Por ser uma doença hereditária, um diagnóstico específico é possível, muitas vezes ainda no útero. Os linfangiomas são diagnosticados e tratados por um internista ou linfologista. O médico de família pode fazer um diagnóstico inicial suspeito. Se o crescimento for na área da cabeça, coluna ou membros, o paciente também deve ser tratado com fisioterapia para manter ou restaurar funções essenciais do corpo.

Terapia e Tratamento

Em contraste com os hemangiomas, os linfangiomas geralmente não se resolvem espontaneamente. Na maioria dos casos, os tumores vasculares são completamente removidos. Essa remoção completa do tumor também é conhecida como extirpação. Para uma cura completa, o tumor realmente deve ser completamente removido. Caso contrário, sempre haverá recaídas. No entanto, apenas cerca de um terço de todos os linfangiomas podem ser completamente removidos durante a primeira operação.

Freqüentemente, pequenas vesículas permanecem ao longo dos nervos ou órgãos. Posteriormente, eles se enchem de líquido novamente e formam um novo linfangioma. Como alternativa ou em combinação com a cirurgia, a terapia a laser é freqüentemente usada. A vantagem do tratamento com laser é que o procedimento não é tão estressante quanto uma operação e apenas pequenas cicatrizes permanecem. No entanto, vários tratamentos são geralmente necessários para a remoção completa.

As terapias medicamentosas geralmente não têm sucesso. Apenas a escleroterapia com picibanil é adequada para o tratamento medicamentoso. Uma cepa bacteriana especialmente tratada (Streptococcus pyogenes) é repetidamente injetada no linfangioma. O procedimento é usado quando o risco de uma operação é muito grande. Se os órgãos forem afetados pelo linfangioma, também pode ser necessário inserir uma sonda nasogástrica ou uma traqueostomia.

Em princípio, o prognóstico do linfangioma deve ser classificado como bom. É um tumor benigno, portanto a remoção completa significa cura completa. A taxa de mortalidade é de cerca de três por cento.

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Outlook e previsão

A extensão da malformação é, em última análise, decisiva para o prognóstico de um linfangioma. Um bom prognóstico é feito para um grande número de pacientes, uma vez que as opções de terapia disponíveis muitas vezes são suficientes com o conhecimento cênico atual. No caso de pequenas alterações nos vasos, pode haver ausência de sintomas por toda a vida. Nesses casos, o diagnóstico geralmente só é possível por um achado casual. No entanto, não se espera cura espontânea da doença, pois as malformações permanecem por toda a vida. Não existe uma opção de tratamento que leve a uma recuperação completa e, portanto, à eliminação das malformações.

Normalmente, o tecido muda e os vasos devem ser tratados cirurgicamente. Tumores se desenvolvem e precisam ser removidos para que não ocorram mais complicações. A terapia a laser é freqüentemente usada para minimizar cicatrizes. Se as intervenções prosseguirem sem outros distúrbios, pode-se esperar um alívio significativo dos sintomas. No entanto, as verificações devem ser realizadas em intervalos regulares ao longo da vida para verificar o funcionamento dos vasos.

Apesar de todos os esforços, as opções de estilo de vida são limitadas em um linfangioma. A capacidade física deve ser adaptada às necessidades do organismo e o esforço excessivo deve ser evitado. Com essa doença, sempre há riscos para o desenvolvimento de situações agudas, que devem ser minimizados.

prevenção

Como as causas exatas do linfangioma ainda não são claras, a doença não pode ser prevenida.

Cuidados posteriores

O tipo e a duração dos cuidados posteriores dependem da localização e do tratamento do linfangioma. Freqüentemente, nenhuma medida de manutenção é necessária. Se o tumor benigno foi removido cirurgicamente, deve-se observar a cicatrização das cicatrizes cirúrgicas. Se houver complicações pós-operatórias, cuidados intensivos de acompanhamento são necessários.

Como regra, após a remoção bem-sucedida, vários exames são realizados para determinar se há recorrência de um linfangioma. Em algumas partes do corpo, como a área do tórax, as pessoas afetadas podem determinar isso por meio de palpação regular. No entanto, exames regulares por um médico também são recomendados nesses casos.

O intervalo exato entre as verificações é determinado pelo respectivo especialista. Assim que os afetados perceberem novamente as alterações, devem consultar um especialista, independentemente dos intervalos de controle acordados. As pessoas afetadas devem ser monitoradas de perto em caso de anormalidades recorrentes.

Você pode fazer isso sozinho

O linfangioma ainda não foi totalmente pesquisado clinicamente. Por este motivo, as possibilidades de autoajuda não são suficientemente conhecidas. A luz solar direta deve ser evitada para proteger contra irritações na pele. Os produtos cosméticos também devem ser selecionados e usados ​​apenas em consulta com um médico. É importante garantir que os tumores benignos da face ou do pescoço não sejam arranhados involuntariamente, pois isso pode causar inflamação. Além disso, se as membranas mucosas da boca estiverem infectadas, o consumo de alimentos ácidos ou condimentados deve ser evitado.

Pacientes e parentes podem aproveitar a troca com outras pessoas afetadas em grupos e fóruns de autoajuda. Dicas e informações do dia a dia sobre como lidar com a doença no dia a dia são discutidas em clima de confiança. Isso estabiliza o estado mental de muitas das pessoas afetadas, alivia os medos e esclarece as questões em aberto. As experiências mais recentes são discutidas entre si desta forma e podem ajudar a melhorar o bem-estar geral.

Massagens regulares ajudam a aliviar a tensão. Dependendo da localização e extensão, o próprio paciente ou com a ajuda de familiares pode utilizar movimentos circulares para prevenir e resolver os problemas musculares. Um suprimento suficiente e contínuo de calor também é benéfico para os ombros e a região do pescoço.