Crioglobulinemia

o Crioglobulinemia é uma doença do grupo de inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite). Na maioria dos casos, a inflamação é causada pela hepatite C crônica.

O que é crioglobulinemia?

Em 80 por cento de todos os casos, a crioglubulinemia é causada pela hepatite C crônica.
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No Crioglobulinemia é uma vasculite, uma inflamação dos vasos sanguíneos.Essa inflamação é desencadeada pela deposição de complexos imunes ou imunoglobulinas nos pequenos vasos sanguíneos. Essas imunoglobulinas são chamadas de crioglobulinas. Eles são insolúveis quando frios. No entanto, eles podem entrar em solução quando aquecidos. As crioglobulinas mistas também são chamadas de complexos imunes.

Existem três tipos diferentes de crioglobulinas:

• As crioglobulinas do tipo 1 são geralmente imunoglobulinas monoclonais G (IgG) ou imunoglobulinas monoclonais M (IgM).

• As crioglobulinas do tipo 2 são principalmente imunoglobulina M monoclonal. Ela se liga a uma porção especial de IgG. Portanto, aqui estão as crioglobulinas mistas.

• As crioglobulinas do tipo 3 são imunoglobulinas policlonais M. Juntamente com outras imunoglobulinas policlonais, as crioglobulinas do tipo 3 formam complexos imunes.

causas

Quando está frio, as crioglobulinas perdem a capacidade de se dissolver. Eles são depositados nos pequenos vasos sanguíneos e aí causam inflamação. Como regra, a crioglobulinemia é uma doença secundária de doenças nas quais existem significativamente mais imunoglobulinas do que em estado saudável. Em 80 por cento de todos os casos, a crioglubulinemia é causada pela hepatite C crônica.

Outras possíveis doenças desencadeantes são a síndrome de Sjögren, borreliose, artrite reumatóide, endocardite bacteriana subaguda, sífilis, toxoplasmose ou mieloma múltiplo. Uma infecção com o vírus Epstein-Barr, o agente causador da febre glandular de Pfeiffer, também pode resultar em crioglobulinemia.

Sintomas, doenças e sinais

A inflamação danifica as paredes dos vasos. Este dano à parede vascular ocorre em particular nas mãos, pés, nariz, orelhas, queixo, pênis e vulva. É aqui que ocorre o sangramento cutâneo, conhecido como púrpura palpável. Além disso, há acrocianose ou necrose da acra. Acrocianose é uma coloração azul da acra.

Acras são as partes do corpo mais distantes do torso. A síndrome de Raynaud é uma manifestação típica da crioglobulinemia. A doença também é conhecida como doença de Raynaud e é caracterizada por ataques de dedos pálidos. Essa palidez se deve a um estreitamento convulsivo dos vasos sanguíneos inflamados. Além disso, podem ocorrer dores nas articulações e nos músculos. Os pacientes também se queixam de sintomas neurológicos, como formigamento ou alfinetes e agulhas.

O aumento do fígado é encontrado em mais da metade dos pacientes. O baço também pode ser aumentado. O aumento do baço e do fígado são típicos da crioglobulinemia causada pela doença de Waldenström ou plasmocitoma. Também podem ocorrer doenças linfonodais. Em alguns casos, desenvolverá glomerulonefrite.

Aqui, os corpúsculos renais estão inflamados. Isso leva a sangue (hematúria) e proteínas (proteinúria) na urina. Nas formas graves, podem ocorrer infartos de múltiplos órgãos. Infarto renal, acidente vascular cerebral, ataque cardíaco ou infarto mesentérico são gravemente fatais.

Diagnóstico e curso da doença

A anamnese fornece as primeiras indicações de crioglobulinemia. Pode haver evidência de hepatite C crônica A uma temperatura de 37 graus Celsius, a taxa de sedimentação aumenta muito, mas a uma temperatura de quatro graus Celsius é normal. As crioglobulinas que circulam no sangue podem ser detectadas pelo método de eletroforese.

Durante a eletroforese, as proteínas séricas são separadas e apresentadas em suas frações individuais. Na crioglobulinemia, as γ-globulinas são encontradas em maior número no sangue. O diagnóstico pode ser confirmado com uma biópsia vascular. Aqui, um pedaço de vaso é removido. A inflamação pode ser detectada com base neste pedaço de vaso.

Complicações

A crioglobulinemia geralmente danifica as paredes dos vasos. Ocorre principalmente sangramento cutâneo, que pode estar associado à dor. Além disso, a pele também fica com a cor azulada pela doença e pode ocorrer inchaço nas áreas afetadas. Não é incomum ocorrerem restrições de movimento do corpo, o que pode tornar a vida cotidiana do paciente significativamente mais difícil.

Dor nos músculos e articulações também não é incomum na crioglobulinemia e pode reduzir significativamente a qualidade de vida do paciente. A doença também aumenta o fígado. No pior dos casos, doenças do fígado podem levar à morte do paciente. Não é incomum que o coração seja afetado pela doença, de modo que um ataque cardíaco pode continuar a ocorrer.

O infarto renal também não pode ser excluído na crioglobulinemia. A expectativa de vida do paciente é consideravelmente reduzida e restringida pela crioglobulinemia. O tratamento desta doença ocorre com a ajuda de medicamentos. Não há complicações. Os sintomas podem ser tratados com a ajuda de ibuprofeno. Como regra, não pode ser universalmente previsto se haverá uma redução na expectativa de vida.

Quando você deve ir ao médico?

A descoloração da pele em várias partes do corpo é motivo de preocupação. Se a descoloração azul ocorrer repetidamente ou se a descoloração aumentar, um médico deve ser consultado para esclarecer os sintomas. As mãos, pés, orelhas, nariz e queixo estão particularmente em risco. A causa das anomalias cutâneas deve ser examinada e tratada por um médico. Em alguns casos, a descoloração azulada ocorre na área dos órgãos genitais. Portanto, a consulta médica também é necessária se o pênis ou a vulva apresentarem alterações.

Se os dedos ficarem pálidos repentinamente, o que não pode ser explicado, um médico deve ser informado das observações. O médico é necessário se houver distúrbios sensoriais na pele, sensação de formigamento ou dormência. Consulte um médico se sentir dores nas articulações ou distúrbios musculares. Isso é especialmente verdadeiro se não houver esforço físico excessivo ou atividades esportivas intensas. Um médico deve ser consultado se a parte superior do corpo estiver tensa, distúrbios circulatórios ou ritmo cardíaco irregular.

Se os sintomas persistirem por muito tempo, uma condição com risco de vida pode se desenvolver. Deve, portanto, consultar um médico aos primeiros sinais. Em caso de falha funcional ou perda de consciência, deve-se chamar um médico de emergência. Além disso, é necessário tomar medidas de primeiros socorros para garantir a sobrevivência da pessoa em causa.

Terapia e Tratamento

A base da terapia é o tratamento da doença subjacente. No caso da hepatite C crônica, essa não é uma tarefa fácil. Os afetados recebem uma combinação de interferon-α e do agente antiviral ribavirina por um período de pelo menos seis meses. No caso de uma carga viral alta e infecção por vários subtipos, entretanto, a terapia só funciona mal. No geral, a taxa de sucesso é de 50%.

Além do tratamento da doença de base, são utilizadas altas doses de corticosteroides. Drogas quimioterápicas e interferons também são usados. A dosagem padrão consiste em ciclofosfamida, prednisolona e ibuprofeno. O ibuprofeno é usado apenas para tratamento sintomático.

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Outlook e previsão

O prognóstico da crioglobulinemia depende da doença de base. A opção de tratamento para a doença agressora é crucial para o curso posterior da doença e para a perspectiva de recuperação. Além disso, é de particular importância se a doença em questão é de caráter crônico. Por exemplo, se a pessoa tem hepatite C, o plano de tratamento e as chances de recuperação são particularmente difíceis e demoradas. A probabilidade de se livrar dos sintomas é apenas cerca de metade dos casos diagnosticados. Além disso, podem ocorrer efeitos colaterais e riscos dentro de uma terapia iniciada.

Sem tratamento médico e médico, o prognóstico para as pessoas afetadas piora enormemente. As doenças secundárias são possíveis e também existe o risco de complicações graves. O infarto do rim é diagnosticado em alguns pacientes. Isso é potencialmente fatal para a pessoa em questão e pode levar a deficiências para o resto da vida se o tratamento médico intensivo for bem-sucedido. Além disso, a expectativa de vida média desses pacientes diminuiu em geral.

Se o médico assistente conseguir curar a doença de base, os sintomas da crioglobulinemia gradualmente desaparecerão por conta própria. Apesar da cura alcançada, uma recaída pode ocorrer no decorrer da vida. O organismo não desenvolve imunidade aos germes que causam a doença. Portanto, medidas de precaução especiais devem ser tomadas para manter a ausência de sintomas por longo prazo.

prevenção

Em princípio, a crioglobulinemia só pode ser prevenida prevenindo a doença subjacente. A hepatite C é um importante fator de risco para o desenvolvimento de crioglobulinemia. A inflamação do fígado causada pelo vírus da hepatite C apresenta um índice muito alto de cronicidade e também pode causar danos ao fígado. A doença é transmitida pelo sangue. A vacinação ainda não é possível. Existe um risco aumentado de infecção com o consumo de drogas intravenosas.

A hepatite C também pode ser transmitida por meio de instrumentos contaminados em estúdios de tatuagem ou piercing. A transmissão sexual é bastante rara. Para prevenir a hepatite C e, portanto, também prevenir a crioglobulinemia, os estúdios de tatuagem e piercing devem ser examinados cuidadosamente antes da consulta real de piercing. O trabalho de higiene deve ser uma questão de rotina.

Os drogados não devem compartilhar seringas com outros usuários, mas devem sempre usar seringas descartáveis ​​estéreis. Apesar do baixo risco de transmissão, apenas a relação sexual protegida deve ser exercida em relação a outras doenças sexualmente transmissíveis. No caso de doenças conhecidas que estão associadas a um aumento da produção de imunoglobulinas, as pessoas afetadas devem estar atentas a sintomas como mãos frias e pálidas ou sangramento.

Se houver suspeita de inflamação vascular, um médico deve ser consultado imediatamente. O tratamento precoce melhora o prognóstico e evita danos permanentes, como neuropatia e dores musculares.

Cuidados posteriores

Na maioria dos casos, as opções de acompanhamento para crioglobulinemia são severamente limitadas e, em alguns casos, não estão disponíveis para a pessoa em questão. O curso posterior da doença depende muito da condição da pessoa afetada e também do momento do diagnóstico, de modo que nenhuma previsão geral pode ser feita a respeito.

No entanto, um diagnóstico precoce da doença geralmente sempre tem um efeito positivo no curso posterior da crioglobulinemia, de modo que a pessoa afetada deve, idealmente, consultar um médico aos primeiros sinais e sintomas. Como regra, ele não pode curar independentemente. As pessoas afetadas dependem do uso de vários medicamentos.

Normalmente, estes têm de ser tomados ao longo de um período de seis meses, garantindo sempre que são tomados regularmente e que é utilizada a dosagem correta. Além disso, devem ser efectuados controlos e exames regulares por um médico, para que o estado da pessoa em causa seja permanentemente vigiado. Na maioria dos casos, a crioglobulinemia pode ser combatida relativamente bem, de modo que nenhuma medida de acompanhamento adicional é necessária.

Você pode fazer isso sozinho

No caso da crioglobulinemia, as medidas de autoajuda geralmente se limitam a apoiar o tratamento médico dos sintomas e facilitar o dia a dia com a doença. Em primeiro lugar, é aconselhável uma mudança no estilo de vida. Visto que a crioglobulinemia se deve principalmente a doenças bacterianas, o sistema imunológico deve ser fortalecido. Isso é conseguido praticando exercícios ao ar livre e uma alimentação saudável. Além disso, deve-se prestar atenção a uma noite de sono repousante e à prevenção do estresse.

Se os sintomas forem baseados em uma doença grave que não foi apenas desencadeada por um patógeno bacteriano, o tratamento sintomático associado é possível. Por exemplo, a dor pode ser aliviada por vários remédios naturais. Os preparativos Belladonna D12 da homeopatia, bem como arnica e garra do diabo da naturopatia, foram comprovados. Medidas conservadoras, como compressas quentes, também ajudam no tratamento da dor local.

Dependendo da condição subjacente da crioglobulinemia, medidas adicionais podem ser tomadas. No entanto, isso deve ser discutido com um médico com antecedência para evitar desconforto e complicações graves.