Hipoplasia pulmonar

UMA Hipoplasia pulmonar é um subdesenvolvimento de uma ou ambas as asas durante o desenvolvimento embrionário, que pode ser devido à falta de líquido amniótico ou hérnia do diafragma. Recém-nascidos afetados sofrem de falta de ar e frequentemente precisam de ventilação artificial. As hérnias podem ser corrigidas no pré-natal.

O que é hipoplasia pulmonar?

O subdesenvolvimento geneticamente determinado de tecidos ou partes inteiras e órgãos são chamados de hipoplasias. Dependendo da extensão, o subdesenvolvimento pode resultar em uma falha funcional ou pelo menos um distúrbio funcional. o Hipoplasia pulmonar é um subdesenvolvimento congênito dos pulmões. Os pulmões fetais não amadurecem suficientemente no contexto de hipoplasia.

Um ou ambos os pulmões estão de tamanho reduzido. O sintoma mais comum de pulmão hipoplásico é a falta de ar no recém-nascido. Vários inter-relacionamentos que causam distúrbios na fase fetal podem ser considerados como a causa do fenômeno. A gravidade da hipoplasia pulmonar pode variar muito, dependendo da causa.

As formas leves quase livres de sintomas são tão concebíveis quanto as formas graves ou mesmo letais. A hipoplasia pulmonar é a falha dos pulmões em se distinguir, que nunca é compatível com a vida e sempre resulta em curso letal.

causas

A etiologia da hipoplasia pulmonar tem sido extremamente bem pesquisada. Vários fatores diferentes podem desempenhar um papel causal na falta de desenvolvimento dos pulmões, por exemplo, hérnias diafragmáticas congênitas. Essas hérnias diafragmáticas são malformações do diafragma que não permitem uma separação completa do espaço torácico do espaço abdominal.

A hérnia pode comprimir os pulmões fetais. Como resultado dessa compressão, o crescimento dos pulmões é atrofiado. Além das hérnias do diafragma, as agnésias renais bilaterais também podem desencadear hipoplasia dos pulmões. Esse fenômeno está presente principalmente no contexto da síndrome de Potter e é incompatível com a vida.

Como o feto bebe líquido amniótico, mas devido aos rins não conseguirem liberá-lo no saco amniótico para reprocessamento, esse fenômeno é caracterizado pela falta de líquido amniótico, o que favorece a hipoplasia dos pulmões. A hipoplasia pulmonar também pode ser causada por uma falta de líquido amniótico de outra origem. Se o fenômeno for baseado na síndrome de Potter, o curso é fatal.

Sintomas, doenças e sinais

A hipoplasia pulmonar se manifesta imediatamente após o nascimento. Os pacientes sofrem de dispneia intensa, que pode estar associada à cianose. A pele fica azulada como parte desse sintoma, pois há fornecimento insuficiente de oxigênio devido ao comprometimento da função pulmonar devido à hipoplasia.

O tecido é puxado para os espaços entre as costelas ou acima do esterno quando você respira. Além disso, os pacientes gemem ao expirar. Quando você inspira, suas narinas se movem muito. Além disso, sofrem de respiração patologicamente acelerada, no sentido de taquipnéia, com a qual seu organismo tenta compensar o tamanho insuficiente dos pulmões.

As complicações mais comuns da hipoplasia pulmonar e da falta de ar resultante incluem a formação de enfisema e outras acumulações de ar no tecido, no pneumotórax, no pneumomediastino ou no pneumoperitônio. O enfisema pulmonar ainda piora a falta de ar com o tempo. A circunferência do tórax aumenta e a pressão sobre o coração pode estimular a formação de um coração em forma de lágrima.

Diagnóstico e curso da doença

Um diagnóstico confiável de hipoplasia pulmonar não pode ser feito no pré-natal e é feito radiograficamente após o nascimento. No entanto, malformações pré-natais podem ser mostradas na ultrassonografia. Por exemplo, hérnias diafragmáticas associadas a evidências de oligoidrâmnio podem tornar a hipoplasia pulmonar avaliável antes do nascimento.

Após o nascimento, principalmente a falta de ar em recém-nascidos, o médico irá solicitar uma radiografia, de onde a hipoplasia pode ser claramente vista. O prognóstico depende da causa e da extensão da hipoplasia.

Complicações

Devido à hipoplasia pulmonar, os afetados sofrem principalmente de dificuldades respiratórias relativamente graves. Na maioria dos casos, essas queixas limitam gravemente o dia a dia da pessoa e também reduzem a qualidade de vida do paciente. A cor da pele é frequentemente azulada e as pessoas afectadas sofrem de cansaço e fadiga.

A resiliência também é significativamente reduzida, o que também pode levar a atrasos no desenvolvimento infantil. A hipoplasia pulmonar também pode causar falta de ar. A hipoplasia pulmonar coloca o mesmo estresse no coração, o que pode levar à morte cardíaca súbita. Não é incomum que as pessoas afetadas percam a consciência e possivelmente se machuquem caso caiam. Sem tratamento, a expectativa de vida do paciente pode ser reduzida significativamente.

Como regra, a hipoplasia pulmonar não pode ser tratada causalmente. Portanto, o tratamento é apenas sintomático e visa limitar os sintomas. Não existem complicações particulares. No entanto, a pessoa afetada depende de intervenções cirúrgicas. Isso também evita outros defeitos e danos consequentes aos pulmões.

Quando você deve ir ao médico?

Se ocorrerem irregularidades respiratórias em um recém-nascido, o atendimento médico deve ocorrer o mais rápido possível. Sem tratamento médico, existe o risco de morte prematura da criança. No caso de parto em internação, a futura mamãe está continuamente sob cuidados médicos. Os pediatras ou enfermeiras determinam os problemas e distúrbios da respiração da criança em exames de rotina. Os pais do recém-nascido não precisam tomar nenhuma providência nesses casos.

Medidas são tomadas automaticamente para garantir que o organismo da criança receba oxigênio suficiente. No caso do parto domiciliar, a parteira assume as tarefas que surgem. Se houver anormalidades ou complicações, ela dá início a todas as etapas necessárias para garantir que o recém-nascido seja devidamente cuidado. O contacto com o médico e com a ambulância é automaticamente estabelecido pela parteira, para que os pais não tenham de tomar quaisquer medidas adicionais para esta forma de parto.

Havendo parto não planejado e espontâneo sem a presença da equipe de enfermagem, medidas de primeiros socorros devem ser tomadas. Um médico de emergência deve ser alertado imediatamente. As instruções do centro de emergência devem ser seguidas para que não haja desfecho fatal. A respiração da criança deve ser substituída por respiração artificial. Além disso, o recém-nascido deve receber cuidados médicos intensivos imediatamente.

Terapia e Tratamento

Em muitos casos, a hipoplasia pulmonar não pode ser tratada de forma causal e, portanto, é principalmente tratada sintomaticamente. A etapa mais importante neste tratamento é proteger as vias aéreas. No caso de hérnia de diafragma, a intubação endotraqueal é usada. O paciente é inicialmente ventilado artificialmente. A síndrome do desconforto respiratório pode, em casos individuais, exigir ventilação de longo prazo com altas pressões parciais de oxigênio e, neste caso, inclui o monitoramento contínuo dos valores.

O ar é freqüentemente bombeado para fora do estômago e intestinos ao mesmo tempo por meio de um tubo gástrico, de modo que os pulmões são menos comprimidos. O tratamento final das hérnias é cirúrgico e corresponde a um reposicionamento dos órgãos e posterior fechamento do gap no diafragma. Se os defeitos diafragmáticos são diagnosticados antes do nascimento, a cirurgia fetal e, portanto, o reparo pré-natal dos defeitos costumam ser a medida terapêutica mais promissora, pois a hipoplasia dos pulmões pode ser reduzida dessa forma.

Existem apenas algumas opções de tratamento pós-natal para hipoplasia após defeitos diafragmáticos, portanto, todas as opções de tratamento possíveis devem ser esgotadas no pré-natal. As opções incluem, por exemplo, reparo intrauterino aberto dos defeitos. A oclusão traqueal minimamente invasiva com clipe de titânio também é uma opção. Se um clipe de titânio for usado, ele deve ser removido durante o parto para evitar complicações.

Um tema de pesquisa atual na medicina é o uso de biomateriais autodegradáveis ​​para o reparo pré-natal de hérnias fetais. No entanto, essa etapa terapêutica ainda não se encontra em fase clínica.

Outlook e previsão

Não há perspectiva de cura para a hipoplasia pulmonar. O prognóstico é desfavorável porque a causa da doença é genética e os pulmões não estão totalmente desenvolvidos nos estágios iniciais de desenvolvimento. A genética humana não deve ser alterada devido a requisitos legais. Por esse motivo, o foco do tratamento médico não é o alívio dos sintomas existentes.

Se não for tratada, existe o risco de morte prematura. A atividade respiratória é severamente restringida e pode causar a morte em casos particularmente graves. Como a qualidade de vida do paciente é significativamente reduzida no caso de hipoplasia pulmonar, os riscos de desenvolver doenças secundárias são aumentados. O prognóstico melhora se o paciente implementar ativamente as medidas de autoajuda ao longo da vida. A absorção de substâncias nocivas da nicotina ou gases deve ser totalmente evitada. As influências ambientais devem ser otimizadas para que a respiração seja suportada.

A ventilação de longo prazo é necessária em alguns pacientes. Além disso, pode haver intervenções cirúrgicas que devem levar a uma melhora na atividade respiratória. Todo procedimento está associado a riscos e efeitos colaterais. Se o tratamento transcorrer sem complicações, o desenvolvimento melhora. No entanto, existem limitações ao longo da vida que devem ser levadas em consideração ao lidar com a vida cotidiana.

prevenção

A hipoplasia pulmonar causada por hérnias pode ser evitada realizando correções pré-natais do defeito como parte da cirurgia fetal. Para hipoplasia devido a líquido amniótico insuficiente, medidas preventivas significativamente menos eficazes estão disponíveis até agora.

Você pode fazer isso sozinho

A hipoplasia pulmonar leva à falta de ar em muitos pacientes. Na pior das hipóteses, isso pode levar ao desenvolvimento de um transtorno de ansiedade ou pânico. A pessoa em questão deve, portanto, cultivar uma abordagem saudável às preocupações e medos desde o início, de modo que o medo seja impedido de se desenvolver. Aos primeiros sinais, é útil enfrentar as fortes preocupações de forma ofensiva e lidar com elas. Pensamentos positivos e uma atitude otimista são úteis. Também podem ser usadas técnicas de relaxamento. Assim que os medos se intensificam ou surgem novos, deve-se buscar ajuda terapêutica.

O ambiente deve ser sempre enriquecido com oxigênio suficiente e o paciente deve receber ar fresco. As caminhadas e a ventilação regular das instalações melhoram o bem-estar geral. Eles ajudam a respirar e podem reduzir as preocupações existentes. Fumar é estritamente proibido para não causar estresse adicional. As estadias em quartos para fumantes ou apertados também devem ser evitadas.

Pacientes com hipoplasia pulmonar têm a oportunidade de trocar ideias com outras pessoas afetadas em grupos de autoajuda ou em vários fóruns na Internet. A troca comunitária pode ser útil na vida cotidiana. Apoio mútuo para questões ou desafios do dia a dia é fornecido.