Mitocôndria

Como Mitocôndria é um termo usado para descrever uma organela celular que, entre outras funções, está principalmente envolvida no fornecimento de energia da célula por meio do metabolismo do trifosfato de adenosina. As mitocôndrias têm seu próprio material genético na forma de DNA mitocondrial. Dependendo das necessidades de energia dos tipos de células, alguns a vários milhares de mitocôndrias podem estar presentes em uma célula.

O que é mitocôndria?

Uma mitocôndria é uma organela celular que se encontra em praticamente todas as células humanas, e. T. grandes números de até vários milhares estão presentes. Uma exceção é a camada superior da pele, o estrato córneo, que consiste em células mortas da córnea e não contém mitocôndrons.

As mitocôndrias são equipadas com seu próprio genoma, o DNA mitocondrial (mtDNA), que apóia a suposição de que as mitocôndrias eram originalmente organismos independentes que entraram em endossimbiose com células de seres vivos multicelulares. As mitocôndrias não são mais capazes de viver independentemente em sua forma atual. As mitocôndrias são caracterizadas por sua membrana dupla, uma membrana externa quase lisa e uma membrana interna fortemente dobrada, que oferece uma superfície correspondentemente grande para processos metabólicos bioquímicos.

Entre outras coisas, as mitocôndrias estão envolvidas no metabolismo da chamada cadeia respiratória e no ciclo do ácido cítrico. Na cadeia respiratória, que corre no espaço intermembranar entre as membranas externa e interna, a glicose é metabolizada para sintetizar ATP e disponibilizada para a célula como um transportador de energia. No ciclo do ácido cítrico, os processos metabólicos que causam a quebra de carboidratos, proteínas e gorduras são reunidos.

Anatomia e estrutura

Duas membranas são características da morfologia da mitocôndria, a membrana externa, que dá à organela sua forma quase em forma de feijão, e a membrana interna, que é fortemente dobrada e, portanto, tem uma grande superfície. Ambas as membranas são constituídas por bicamadas fosfolipídicas e proteínas. No entanto, as propriedades da membrana externa diferem significativamente das da membrana interna.

A membrana externa contém complexos de proteínas com canais que permitem uma troca seletiva de substâncias entre a mitocôndria e o citosol da célula. A membrana interna da mitocôndria do tipo sáculo contém complexos de proteínas que são necessários para o "funcionamento" da cadeia respiratória. Os espaços criados pelas dobras da membrana interna em direção à membrana externa são conhecidos como cristas e aceleram o metabolismo da cadeia respiratória.

As cristas são cobertas por minúsculos corpos com diâmetro de 8,5 nm, conhecidos como partículas F1 ou ATP sintase, e desempenham um papel na síntese de ATP. Outro tipo de mitocôndria é o tipo túbulo, que é encontrado nas células que sintetizam hormônios esteróides. Os numerosos túbulos servem ao transporte seletivo de substâncias.

Função e tarefas

Uma das funções e tarefas mais importantes da mitocôndria é a síntese de trifosfato de adenosina (ATP) e a liberação do ATP na matriz celular, o interior da célula fora da mitocôndria. Em uma complexa cadeia de reações, a energia obtida por meio de processos de oxidação controlados cataliticamente é armazenada brevemente na forma de ATP e disponibilizada para as células. A cadeia respiratória usa produtos metabólicos do chamado ciclo do ácido cítrico - também chamado de ciclo de Krebs em homenagem ao descobridor Hans A. Krebs.

O metabolismo do ciclo de Krebs ocorre na matriz da mitocôndria, ou seja, dentro do espaço que é fechado pela membrana interna. As mitocôndrias também estão envolvidas em uma parte do ciclo da ureia que ocorre parcialmente dentro da matriz mitocondrial e parcialmente no citosol da célula. O ciclo da ureia é usado para remover produtos de degradação contendo nitrogênio. B. para converter alimentos contendo proteínas em ureia e excretá-los pelos rins. As mitocôndrias também estão envolvidas no processo de morte celular controlada, ou apoptose.

É uma espécie de autodestruição da célula com o descarte ordenado dos produtos de degradação. A apoptose pode, e. B. ser "comandado" pelo sistema imunológico quando forem detectados defeitos ou infecções graves, a fim de prevenir danos e situações perigosas para todo o organismo. As mitocôndrias são capazes de absorver íons de cálcio e torná-los disponíveis para a célula quando necessário. Eles suportam a importante função da homeostase do cálcio na célula.

Outra função importante da mitocôndria é a síntese de aglomerados de ferro-enxofre, necessários para numerosas enzimas para o controle catalítico da cadeia respiratória. A síntese dos aglomerados ferro-enxofre não é redundante, de modo que é um suprimento essencial para todas as células, que só pode ser fornecido pelas mitocôndrias.

Doenças

Mitocondriopatias, disfunções ou distúrbios dos processos metabólicos mitocondriais têm principalmente um efeito enfraquecedor no desempenho do corpo devido à síntese reduzida de ATP.

Basicamente, a doença mitocondrial pode ser decorrente de defeitos genéticos hereditários ou foi adquirida no decorrer da vida. As doenças mitocondriais adquiridas estão principalmente associadas a doenças neurodegenerativas, como doença de Alzheimer, doença de Parkinson e ELA, mas também com diabetes mellitus, obesidade, doenças cardiovasculares e certos tipos de câncer.

As doenças mitocondriais hereditárias apresentam uma ampla variedade de manifestações, dependendo de onde o defeito genético afeta na cascata metabólica. Se, devido a defeitos genéticos na cadeia respiratória ou no ciclo do ácido cítrico, não estiverem disponíveis certas enzimas que são necessárias apenas para certos tecidos do corpo, os sintomas ocorrem apenas nos órgãos correspondentes.

Devido à variedade de sintomas que um defeito no gene mitocondrial pode causar, o diagnóstico não é fácil. Uma vez que o ciclo do ácido cítrico geralmente também é afetado, o pirovato “se acumula”, que o corpo tenta quebrar por meio da rota alternativa do lactato, de modo que ocorre um grande aumento na concentração de ácido lático, uma acidose láctica.