Síndrome POEMS

o Síndrome POEMS é uma variação rara de mieloma múltiplo com paraneoplasia associada. Em quase todos os pacientes, valores aumentados do fator de crescimento endotelial vascular (VEGF) podem ser detectados.

O que é a síndrome POEMS?

o Síndrome POEMS é uma doença paraneoplásica. A sigla POEMS significa os nomes em inglês dos sintomas polineuropatia, endocrinopatia, gradiente M, alterações cutâneas e organomegalia. Ainda não se sabe como a síndrome POEMS se desenvolve.

A síndrome ocorre mais frequentemente entre as idades de 50 e 60 anos. É frequentemente confundida com polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica. Um diagnóstico errôneo perigoso, porque a terapia da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica é absolutamente ineficaz na síndrome POEMS. A síndrome POEMS é tratada com quimioterapia em altas doses e transplante de células-tronco.

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causas

A origem da doença multissistêmica ainda não está clara. No entanto, a citocina VEGF parece desempenhar um papel crucial na patogênese. Em pacientes com síndrome POEMS, o nível sérico de VEGF está significativamente aumentado. Também se correlaciona com a atividade da doença. Isso significa que quanto mais alto o nível de VEGF, mais pronunciados são os sintomas.

O VEGF é um fator de crescimento endotelial normalmente necessário para a formação de novos vasos e novas células endoteliais. Na síndrome POEMS, o nível sérico aumentado de VEGF parece ser resultado do aumento da atividade das células plasmáticas. Em quantidades maiores, o VEGF parece aumentar a permeabilidade dos vasos. Isso leva à retenção de líquidos no tecido, o que leva a danos nos nervos.

Sintomas, doenças e sinais

A síndrome POEMS é uma doença multissistêmica. Conseqüentemente, a doença tem muitas faces. Nem todo paciente mostra todos os sintomas. Muitos pacientes se queixam de sintomas que podem ser atribuídos a danos nos nervos periféricos. Esse dano também é conhecido como polineuropatia periférica. Ocorrem distúrbios de sensibilidade nas extremidades (acroparaestesia), sensações anormais e falhas motoras.

Mais tarde, os nervos também são sensíveis à pressão. Isso pode ser perceptível, por exemplo, por meio de uma dor na pressão na panturrilha. Os distúrbios nutricionais na forma de danos à pele também podem resultar de danos aos nervos vegetativos. A síndrome também se manifesta em todos os pacientes como doença de células plasmáticas monoclonais.

Isso muda a composição das proteínas do plasma sanguíneo. Uma imunoglobulina geralmente se reproduz patologicamente. O mieloma múltiplo é uma das doenças de células plasmáticas monoclonais mais comuns que ocorrem no contexto da síndrome POEMS. Na maioria dos casos, é um plasmocitoma IgG. Os plasmócitos na medula óssea se multiplicam e produzem imunoglobulinas completas ou incompletas do tipo G.

A propagação destrutiva dos clones celulares nos ossos desloca as outras células-tronco da formação do sangue. Isso resulta em anemia com sintomas como cansaço, suscetibilidade a infecções e dificuldade de concentração. Uma vez que menos plaquetas são produzidas, os pacientes têm uma tendência aumentada para sangrar. As imunoglobulinas também inibem a atividade dos osteoblastos nos ossos. O osso se dissolve e o nível de cálcio no sangue aumenta.

A osteólise se faz sentir no paciente na forma de dores nas costas ou nos ombros. A hipercalcemia pode causar danos aos rins. Pode até desenvolver-se insuficiência renal. Muitos pacientes com síndrome POEMS também têm doença de Castleman. Aqui, um ou mais gânglios linfáticos estão aumentados devido à hiperplasia.

A endocrinopatia também pode se desenvolver à medida que a doença progride. No caso da endocrinopatia, a produção do hormônio, a regulação do hormônio ou o efeito do hormônio são perturbados. As endocrinopatias bem conhecidas são a doença de Graves, diabetes mellitus tipo 2, síndrome de Cushing, hipotireoidismo e hipertireoidismo.

Em muitos pacientes, a doença se manifesta inicialmente na forma de alterações cutâneas. Eles variam de paciente para paciente e não têm uma aparência claramente definida nem um local preferido.

Diagnóstico e curso da doença

Para fazer o diagnóstico, os sintomas da síndrome POEMS podem ser divididos em critérios obrigatórios, principais e secundários. Para que o diagnóstico da síndrome POEMS seja feito, os dois critérios obrigatórios devem ser atendidos. Além disso, deve haver um critério principal e um critério secundário. Os dois critérios obrigatórios são polineuropatia periférica e doença das células plasmáticas monoclonais.

Os principais critérios incluem aumento dos níveis séricos de VEGF, doença de Castleman e lesões ósseas escleróticas. Os critérios adicionais incluem organomegalia, alterações cutâneas, eritrocitose, trombocitose, endocrinopatia, bem como papila congestiva e excesso de volume fora dos vasos.

Complicações

A síndrome POEMS não deve levar a complicações ou sintomas em todos os casos. Em muitos casos, as pessoas afetadas podem levar uma vida sem sintomas. No entanto, na maioria dos casos, a síndrome leva à paralisia e outros distúrbios de sensibilidade. Também pode afetar o dia a dia do paciente, de modo que as pessoas afetadas dependem da ajuda de outras pessoas em suas vidas.

Você também pode sentir dor nas panturrilhas. Os próprios nervos são irreversivelmente danificados e não podem ser restaurados. Os pacientes também sofrem de distúrbios de concentração e fadiga devido à síndrome POEMS. Devido ao enfraquecimento do sistema imunológico, os pacientes costumam ser suscetíveis a infecções e várias doenças. A dor nas costas também pode ocorrer com esta doença.

Se a síndrome POEMS não for tratada, ocorrem problemas renais e, no pior dos casos, insuficiência renal. A causa da síndrome POEMS não pode ser tratada. Por esse motivo, apenas os sintomas são tratados. A expectativa de vida das pessoas afetadas geralmente é reduzida pela síndrome POEMS.

Quando você deve ir ao médico?

Pessoas que sofrem de doenças nas extremidades e têm distúrbios de sensibilidade devem consultar um médico. Se houver distúrbios do sistema músculo-esquelético, sensações anormais ou marcha instável, é necessário consultar um médico. É necessário um médico em caso de sensibilidade, complicações na locomoção ou mobilidade restrita. Se os sintomas persistirem por muito tempo ou se espalharem, a pessoa afetada precisa de ajuda. A suscetibilidade a infecções, dores nas costas ou nos ombros indicam problemas de saúde que devem ser examinados e tratados.

Uma tendência de aumento de sangramento deve ser apresentada ao médico. Se o sangramento existente não puder ser interrompido, é necessário procurar tratamento médico. Fadiga, cansaço e queda no desempenho físico e mental devem ser discutidos com um médico.

Distúrbios de concentração e atenção, diminuição do bem-estar e diminuição da qualidade de vida devem ser discutidos com um médico. Se a pessoa em questão sofre de distúrbios ao urinar ou dor na região dos rins, um exame extenso é necessário para esclarecer a causa. Sangue na urina ou uma sensação geral de mal-estar são considerados uma preocupação. Se a pessoa em questão sofrer de aumento da linfa e sensação de doença por um longo período de tempo, é aconselhável consultar um médico.

Terapia e Tratamento

O tratamento da síndrome POEMS é baseado nas diretrizes para a terapia do plasmocitoma. Isso é multimodal e interdisciplinar. A doença não tem cura, mas é tratável. Os objetivos da terapia são o alívio sintomático e o tempo de sobrevivência. Além disso, possíveis complicações devem ser evitadas. Em um plasmocitoma de estágio II e em pacientes com mais de 65 anos de idade, a quimioterapia é realizada de acordo com o esquema Alexaniano com melfalano e prednisona.

Isso deve reduzir a concentração de imunoglobulina no sangue e reduzir as células plasmáticas na medula óssea em 50 por cento. Com essa normalização parcial dos valores laboratoriais, a condição do paciente também melhora. Alternativamente, a talidomida ou bortezomibe também podem ser usados ​​como agentes quimioterápicos. Em pacientes mais jovens, o padrão ouro é o transplante autógeno de células-tronco da medula óssea.

Isso deve ser combinado com quimioterapia mieloablativa de alta dose. O transplante alogênico de células-tronco da medula óssea histocompatível é mais suave. A taxa de recorrência é maior aqui, no entanto. Os pacientes também recebem bifosfonatos para reduzir a dissolução óssea. Para isso, o pamidronato é infundido mensalmente. A hipercalcemia também é tratada com medicamentos.

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Outlook e previsão

O prognóstico para pacientes com síndrome POEMS é difícil. Em muitos casos, os sinais e sintomas presentes são mal interpretados como polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica. O problema é que o tratamento continua ineficaz. Não há tratamento sintomático para a síndrome real. Isso pode ter consequências dramáticas para as pessoas afetadas.

A síndrome paraneoplásica POEMS definitivamente reduz o tempo de sobrevivência. Os principais sintomas são polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, gradiente M e alterações cutâneas. No entanto, esses sintomas geralmente vêm à tona com mais freqüência na vida adulta. A esse respeito, a limitação da vida na síndrome POEMS nem sempre deve ser considerada séria.

Uma vez que as causas para o desenvolvimento da síndrome POEMS são desconhecidas, a prevenção direcionada muitas vezes não é possível na juventude. As terapias multimodais são usadas principalmente para tratar a síndrome POEMS. O objetivo é melhorar a qualidade de vida. As únicas medidas terapêuticas disponíveis atualmente são a administração de agentes quimioterápicos em altas doses ou, para pacientes mais jovens, o transplante de células-tronco como padrão-ouro.

Se não for tratada, o prognóstico para a síndrome POEMS piora. Podem ocorrer problemas renais e insuficiência renal. Isso só pode ser remediado com diálise ou transplante de órgão. As pessoas afetadas também podem ter uma tendência aumentada para sangrar ou um sistema imunológico enfraquecido. O tratamento visa evitar complicações e estender o tempo de sobrevida.

prevenção

Até agora não está claro como e por que a síndrome POEMS se desenvolve. Portanto, não há medidas preventivas eficazes.

Cuidados posteriores

Na maioria dos casos, o paciente com síndrome POEMS não tem nenhuma opção especial de acompanhamento, pois essa doença deve ser tratada de forma abrangente e adequada por um médico. Somente com a detecção precoce e subsequente tratamento da doença é que outras complicações podem ser evitadas.

Quanto mais cedo o médico for consultado, melhor geralmente será o curso posterior da doença. Como regra, as pessoas afetadas pela síndrome POEMS dependem da ingestão de vários medicamentos que podem aliviar permanentemente os sintomas. É sempre importante garantir que o medicamento seja tomado corretamente e que a dosagem esteja correta.

Se você tiver alguma dúvida ou não tiver certeza, deve sempre consultar um médico primeiro. Em muitos casos, a doença também significa que os pacientes dependem da ajuda e do cuidado de suas próprias famílias. Conversas afetuosas e intensas também têm um efeito positivo no curso posterior da doença e podem prevenir a depressão ou outras doenças mentais. No entanto, em alguns casos, a síndrome POEMS reduz a expectativa de vida das pessoas afetadas.

Você pode fazer isso sozinho

Essa condição tem muitas faces, por isso pode ter demorado muito para ser diagnosticada. Isso é tão estressante para muitos pacientes quanto as terapias a seguir ou o fato de eles dependerem da ajuda de outras pessoas. Portanto, é definitivamente aconselhável buscar apoio psicoterapêutico durante esse período.

Muitos pacientes também consideram um alívio ingressar em um grupo de autoajuda. Visto que a síndrome POEMS é uma variante do mieloma múltiplo, uma lista de todos os grupos de autoajuda pode ser encontrada na Internet no site “Myelom Germany” (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/).

Como a síndrome POEMS está associada à suscetibilidade à infecção, as pessoas afetadas podem se ajudar fortalecendo seu sistema imunológico com um estilo de vida saudável. Por um lado, isso significa que os pacientes não fumam e não bebem o mínimo de álcool possível, para não causar danos adicionais ao corpo. Por outro lado, um estilo de vida saudável também inclui uma dieta que contém vitaminas e minerais suficientes. Um ciclo de sono-vigília regulado e muitos exercícios ao ar livre também auxiliam o sistema imunológico.

Como oitenta por cento de todas as células imunes estão localizadas nos intestinos, a administração de probióticos também é recomendada. São suplementos alimentares que contêm microrganismos vivos. Eles se multiplicam no intestino e devem ajudar a manter o sistema imunológico lá.