Sulfito oxidase

O biocatalisador Sulfito oxidase causa a conversão de compostos de enxofre tóxicos da quebra de aminoácidos em sulfatos não tóxicos.

É vital e, portanto, ocorre em todos os organismos. Se sua função for perturbada por um defeito genético, ocorre deficiência de sulfito oxidase. Um teor muito alto de sulfito no sangue também pode ter efeitos negativos em pacientes saudáveis.

O que é sulfito oxidase?

Sulfito oxidase (nome do gene: SUOX) é o nome de uma enzima que contém molibdênio e consiste em 466 aminoácidos. Pertence à família das xantinas desidrogenases e ocorre em quase todos os organismos. Ele contém molibdênio, um oligoelemento vital, em seu centro.

O metal ocorre lá em sua forma biodisponível como um ânion molibdato. A sulfito oxidase a utiliza como co-fator (composto molibdato-molibdopterina). A enzima converte os aminoácidos contendo enxofre metionina, cisteína, etc., que são ingeridos através dos alimentos, em sais de enxofre inofensivos (sulfatos), que são então excretados na urina. Em mamíferos, o biocatalisador de degradação de enxofre ocorre principalmente no fígado e rins. A enzima sulfito oxidase garante que o oxigênio do sangue se combine com os aminoácidos essenciais e outras substâncias sulfurosas.

Os elétrons liberados no processo são usados ​​para produzir ATP (trifosfato de adenosina) por meio da cadeia de transporte de elétrons. A enzima catalisa 10 vezes a quantidade de sulfitos encontrada em um litro de álcool todos os dias.

Função, efeito e tarefas

Todo mundo consome proteínas contendo enxofre e aditivos alimentares diariamente. Estes últimos estão contidos, por exemplo, em vegetais em conserva, sumo de toranja, etc. e destinam-se a proteger os alimentos da infestação e descoloração por micróbios. Eles formam substâncias de bouquet no vinho.

A quebra da cisteína sozinha resulta em 1.680 mg de sulfito tóxico no corpo todos os dias, que deve ser convertido imediatamente pela sulfito oxidase para que órgãos e tecidos não sejam danificados. A enzima atua junto com outros biocatalisadores. Os sulfitos são venenosos e podem destruir substâncias vitais no corpo e inibir os processos metabólicos necessários, mesmo em pequenas quantidades. Para poder realizar a desintoxicação importante das células, a sulfito oxidase necessita do oligoelemento molibdênio.

A falta desse metal pode levar a consequências graves. Um conteúdo muito alto de mercúrio no corpo também pode inibir a funcionalidade da sulfito oxidase.

Educação, ocorrência, propriedades e valores ideais

A sulfito oxidase é produzida principalmente nas mitocôndrias, os "centros de energia" das células. Em ratos, por exemplo, 80% ocorre nas mitocôndrias das células do fígado. Além disso, ainda está fortemente representado nas células renais.

O óxido de molibdênio necessário para a atividade da sulfito oxidase está localizado no centro ativo da enzima. Como os cientistas descobriram recentemente, as nanopartículas de trióxido de molibdênio podem substituí-lo em pacientes com deficiência de molibdênio. Eles têm um efeito catalítico no corpo semelhante ao da enzima natural. Dessa forma, doenças anteriormente fatais como a sulfocisteinúria poderiam ser tratadas.

Doenças e distúrbios

A deficiência de sulfito oxidase pode causar reações asmáticas e até anafiláticas em pessoas saudáveis, pois o sistema nervoso parassimpático influencia os mastócitos responsáveis ​​pelo desenvolvimento de alergias.

Além disso, se o nível de sulfito oxidase for muito baixo, pode causar cansaço severo, dores de cabeça e níveis baixos de açúcar no sangue. No entanto, a deficiência genética na enzima vital tem consequências ainda piores. O recém-nascido nasce com deformidades físicas e deficiências mentais. A chamada deficiência de sulfito oxidase ou sulfocisteinúria ocorre como uma doença de deficiência do cofator de molibdênio (MoCo) em cerca de 100.000 a 500.000 nascimentos. Bebês que sofrem de um defeito isolado de sulfito oxidase apresentam sintomas semelhantes: encefalopatia grave, convulsões dificilmente controláveis, espasticidade, microcefalia, relaxamento muscular e atrofia cerebral progressiva.

Como a doença hereditária autossômica recessiva por deficiência enzimática não pode atualmente ser tratada com eficácia, os pequenos pacientes geralmente morrem na infância: os compostos sulfurosos que não são decompostos envenenam os neurônios e as bainhas de mielina do sistema nervoso central e se acumulam no tecido celular. Já após o nascimento, há problemas para comer e vomitar o conteúdo do estômago. Os bebês nascem com o crânio deformado (testa proeminente, olhos fundos, pálpebras excessivamente longas, lábios grossos, nariz pequeno). Durante os primeiros meses de vida, a lente se move no olho.

Cerca de 75 por cento dos casos de sulfocisteinúria descritos até agora são causados ​​por uma deficiência de MoCo: todas as três enzimas envolvidas na degradação do enxofre no corpo, sulfito oxidase, xantina oxidase e aldeído oxidase, apresentam uma atividade bastante reduzida. Uma mutação no gene SUOX (cromossomo 12) é a responsável pela deficiência isolada de sulfito oxidase. Ele aparece em três variantes: tipo A (mutação no gene MOCS1), tipo B (gene MOCS2) e tipo C (gene MOCS3). A mutação do tipo A é a mais comum. A formação da molécula precursora cPMP é inibida. No entanto, a substância agora pode ser fabricada e administrada em laboratório.A fim de melhorar o tempo de sobrevida do paciente infantil, a doença deficiente deve ser diagnosticada o mais rápido possível e tratada com administração intravenosa diária de molibdato.

Desta forma, pelo menos mais danos podem ser contidos. A criança recebe medicação antiespasmódica para combater as convulsões. Eles também devem estar em uma dieta pobre em proteínas. Alternativamente, o precursor Z MoCo também pode ser administrado. Reduz as convulsões e previne mais danos cerebrais. A medicina tem grandes esperanças para o tratamento da doença até então incurável com nanopartículas de trióxido de molibdênio, que assumem o papel de sulfito oxidase no organismo. Para descobrir se o feto tem deficiência de sulfito oxidase, a gestante pode verificar o nível de S-sulfocisteína no líquido amniótico.