Urticaria pigmentosa

Como Urticaria pigmentosa é chamada de uma forma de mastocitose. Ele aparece principalmente em crianças pequenas.

O que é urticária pigmentosa?

No Urticaria pigmentosa é a forma mais comum de mastocitose. A mastocitose é uma doença rara na qual os mastócitos se acumulam na pele e nos órgãos internos. Na medicina, a urticária pigmentosa, que é uma das doenças benignas, também leva o nome mastocitose cutânea.

Ela difere da mastocitose sistêmica porque os mastócitos só se acumulam na pele. Na forma sistêmica, por outro lado, órgãos como fígado, baço e intestino também são afetados. Além disso, a forma sistêmica afeta principalmente adultos, enquanto a urticária pigmentosa afeta principalmente crianças.

A doença não é contagiosa. Os glóbulos brancos são chamados de mastócitos. Eles podem ser encontrados em qualquer pessoa e contêm substâncias como heparina, serotonina, histamina e várias enzimas que são mediadoras da inflamação. Os mastócitos desempenham a função de disparar um alarme no organismo caso entrem em contato com patógenos.

Ao fazer isso, eles liberam substâncias como a histamina, que é o prelúdio da inflamação. Isso causa inchaço da pele, expansão dos vasos da pele, vermelhidão e coceira. Além disso, desenvolvem-se pápulas. A urticária pigmentosa geralmente aparece pela primeira vez durante os primeiros 24 meses de vida.

causas

A urticária pigmentosa ou mastocitose cutânea é causada pelo acúmulo de mastócitos na pele. No entanto, ainda não foi possível esclarecer o que causa esse acúmulo. Alguns médicos suspeitam que a causa da doença seja um defeito genético que desencadeia o crescimento descontrolado dos mastócitos.

Fala-se de uma mutação pontual do gene c-KIT. C-KIT representa o receptor tirosina quinase KIT. No entanto, a mutação c-KIT não é o único gatilho, uma vez que nenhuma alteração no gene c-KIT pode ser detectada em muitas das crianças afetadas. Os gatilhos para a liberação dos constituintes dos mastócitos variam de paciente para paciente e dependem do tipo de mastocitose.

No caso da urticária pigmentosa, pode ser, por exemplo, frio, calor, fricção, infecção ou estresse. Aditivos alimentares, temperos quentes, alergias, veneno de inseto, álcool e o uso de certas drogas como ácido acetilsalicílico, quinina, codeína ou narcóticos também são possíveis. Basicamente, a urticária pigmentosa é uma pseudoalergia que desencadeia os sintomas.

Sintomas, doenças e sinais

Os sintomas da urticária pigmentosa variam muito de pessoa para pessoa. Portanto, eles podem ser leves e fortes. Na maioria dos casos, a condição afeta crianças, que apresentam manchas marrom-avermelhadas na pele, geralmente no tronco ou nas coxas.

Também há vermelhidão e inchaços na pele e bolhas. A coceira geralmente é perceptível ao esfregar as manchas. As pápulas se desenvolvem posteriormente. Em casos graves de mastocitose cutânea, podem ocorrer dores de cabeça, diarreia, vômitos e dificuldade para respirar. Até a inconsciência é possível. No entanto, a mastocitose sistêmica, que também afeta os órgãos internos, ocorre apenas em cerca de 10 por cento de todos os pacientes.

Diagnóstico e curso da doença

Se houver suspeita de urticária pigmentosa, o médico primeiro entrevistará o paciente. Também se baseia nos sintomas típicos da mastocitose, como manchas, pápulas e coceira. Para poder fazer um diagnóstico confiável, o médico faz um teste de Darier. Isso envolve coçar ou esfregar uma área afetada da pele.

Caso a área fique vermelha ou coça após alguns segundos, o teste de Darier é classificado como positivo e a suspeita de mastocitose cutânea confirmada. Também é possível colher uma amostra de pele e examiná-la em um laboratório de patologia. Um exame de sangue também pode ser realizado para determinar o valor da triptase.

No caso da mastocitose cutânea, o valor da triptase costuma ser normal, embora seja maior na forma sistêmica. O curso da urticária pigmentosa depende da idade do paciente. Em crianças, as manchas geralmente desaparecem novamente na idade de dois a três anos. Uma forma crônica é rara. Isso pode causar problemas até mesmo para adultos. Mas o prognóstico geralmente é positivo também para adultos.

Complicações

As complicações e sintomas exatos da urticária pigmentosa dependem muito da gravidade da doença, de modo que geralmente não é possível fazer uma previsão geral. No entanto, os pacientes sofrem de manchas que aparecem na pele. Estas manchas são avermelhadas ou acastanhadas e têm um efeito negativo na estética do interessado.

Por esse motivo, muitos pacientes sofrem de complexos de inferioridade ou têm vergonha da doença. Como resultado, as crianças podem ser intimidadas ou provocadas. Também há coceira intensa. A urticária pigmentosa também pode causar fortes dores de cabeça ou diarreia e vômitos. Em casos graves, isso leva à inconsciência, o que pode ferir a pessoa em questão.

A doença também pode levar a dificuldades respiratórias, fazendo com que a qualidade de vida do paciente seja significativamente restringida e reduzida. O tratamento da urticária pigmentosa é feito com o auxílio de medicamentos. Uma vez que não pode ser realizado causalmente, as pessoas afetadas dependem de tomar a medicação. Normalmente não há complicações. A expectativa de vida do paciente também não é reduzida pela doença.

Quando você deve ir ao médico?

O tratamento médico por um médico deve sempre ser fornecido para a urticária pigmentosa. Outras complicações só podem ser evitadas com tratamento adequado, pois ele não pode curar a si mesmo. O diagnóstico precoce sempre tem um efeito muito positivo no curso da doença e também pode prevenir o agravamento dos sintomas. Um médico deve ser contatado se a criança afetada apresentar fortes dores de cabeça, vômitos ou diarréia por um longo período.

Dificuldades respiratórias severas também podem indicar a doença, e alguns pacientes podem até perder a consciência. Se esses sintomas ocorrerem sem motivo específico e não desaparecerem por conta própria, você deve consultar um médico. A doença pode ser diagnosticada e tratada por um pediatra ou clínico geral.

Não há complicações particulares, de modo que a expectativa de vida da criança geralmente não é reduzida pela urticária pigmentosa. Se a urticária pigmentosa for uma doença crônica, é aconselhável visitar um médico regularmente para monitorar a condição dos órgãos internos.

Tratamento e Terapia

A urticária pigmentosa nem sempre precisa ser tratada de maneira especial, pois costuma desaparecer por conta própria nas crianças. Em pacientes adultos, é importante determinar a causa exata. Os gatilhos para a liberação dos mastócitos devem ser evitados de forma consistente. Isso inclui principalmente atrito, estresse, mudanças bruscas de temperatura ou picadas de insetos.

A cura completa da mastocitose não é possível. No entanto, os sintomas da doença podem ser efetivamente aliviados pela administração de medicamentos como os anti-histamínicos. Estes inibem o efeito das histaminas liberadas. Além disso, podem ser usados ​​os chamados estabilizadores de mastócitos, que garantem que os mastócitos liberem menos histaminas. Para este propósito, o paciente geralmente recebe aerossóis dosimetrados, colírios nasais ou colírios.

prevenção

A urticária pigmentosa não pode ser prevenida diretamente. No entanto, é possível evitar os estímulos desencadeadores, por exemplo, evitando medicamentos ou alimentos especiais.

Cuidados posteriores

A extensão das medidas de acompanhamento para Urticária Pigmentosa (UP) é determinada pelo respectivo quadro clínico e idade da pessoa afetada.Em crianças afetadas, por exemplo, a urticária pigmentosa pode causar bolhas espontâneas na pele na primeira infância (até os três anos de idade). Devido a estímulos externos (por exemplo, calor / frio ou infecções), as bolhas estouram regularmente. A tarefa do cuidado posterior é, então, evitar cicatrizes, aplicando pomadas curativas.

A urticária pigmentosa é fundamentalmente incurável. No desenvolvimento posterior das crianças afetadas, os mastócitos do corpo não se multiplicam adequadamente. Existem muitos. O número excessivo de mastócitos se manifesta em 95 por cento de todos os casos de doença como manchas avermelhadas a marrons na pele da pessoa afetada. Quando expostos a estímulos externos, os pontos liberam histamina. O foco do cuidado posterior é, então, tratar os sintomas desencadeados pela histamina.

Dependendo da gravidade dos sintomas (por exemplo, uma queda da pressão arterial semelhante a um ataque ou anafilaxia), estadias clínicas também podem ser necessárias para regenerar o estado de saúde. A pessoa afetada pode aliviar a irritação cutânea externa sintomática (por exemplo, coceira, inchaço ou vermelhidão) aplicando pomadas de cortisona e tratando dores de cabeça repentinas ou membros doloridos com medicamentos. Nos restantes cinco por cento de todos os casos de doença, os afetados não têm queixas. Assim, não há necessidade de medidas de acompanhamento.

Você pode fazer isso sozinho

A urticária pigmentosa requer esclarecimentos médicos. A condição da pele pode ser tratada com vários remédios caseiros e medidas de auto-ajuda.

A primeira coisa a fazer é resfriar suficientemente as regiões afetadas. Mudanças abruptas de temperatura e irritação mecânica devem ser evitadas. A medicação prescrita pelo médico deve ser tomada de acordo com as instruções do médico. Ao mesmo tempo, os possíveis gatilhos devem ser eliminados. Drogas causais como codeína, procaína ou polimixina B devem ser verificadas e, se necessário, descontinuadas. Além disso, um exame físico abrangente é necessário, pois podem haver comorbidades não detectadas.

A coceira ou vermelhidão também são tratadas com vários remédios naturais. Grafite D12 pode ser usado para pele seca. A erupção cutânea com coceira intensa é tratada com Petroleum rectficatum D12. O uso de meios alternativos deve primeiro ser discutido com o médico responsável.

No caso da urticária pigmentosa crônica, os hábitos de vida devem ser ajustados. Dieta, higiene pessoal e atividade física influenciam o curso da doença. Aplica-se uma dieta saudável e equilibrada sem substâncias irritantes. Os pacientes devem cuidar da pele diariamente e, de outra forma, relaxar. O dermatologista responsável explica detalhadamente quais medidas de autoajuda fazem sentido.