Glucagonoma

o Glucagonoma é um tumor maligno no pâncreas que cresce a partir das células A. Os glucagonomas funcionalmente ativos produzem hormônios e potencialmente causam uma variedade de sintomas, enquanto os glucagonomas funcionalmente inativos podem permanecer livres de sintomas. Se a remoção cirúrgica não for possível, a quimioterapia é uma opção.

O que é um glucagonoma?

O glucagonoma é um tumor maligno do pâncreas, localizado na parte superior do abdome. Suas secreções contêm enzimas que auxiliam na digestão de carboidratos, proteínas e gorduras no duodeno. Também produz os hormônios insulina, glucagon, somatostatina, grelina e o polipeptídeo pancreático.

Um dos hormônios, o glucagon, regula os níveis de glicose no sangue e é produzido nas células A do pâncreas; É a partir dessas células que também se inicia o crescimento do tumor no glucagonoma. Dependendo do comportamento do tumor, o medicamento diferencia entre glucagonomas funcionalmente ativos e funcionalmente inativos.

Estes últimos podem ser benignos e malignos e nem sempre levam ao desenvolvimento de sintomas. Em contraste, os glucagonomas funcionalmente ativos são frequentemente malignos e se manifestam em uma variedade de queixas. No geral, a doença é extremamente rara: apenas cerca de um por cento dos tumores pancreáticos são glucagonomas, a maioria dos quais são funcionalmente inativos.

causas

A neoplasia endócrina múltipla do tipo I pode levar ao desenvolvimento de glucagonomas funcionalmente inativos. Esta doença subjacente, também conhecida como síndrome de Wermer, é uma doença hereditária. Afetado é um gene no décimo primeiro cromossomo que geralmente impede o desenvolvimento de tumores.

A neoplasia endócrina múltipla do tipo I pode causar não apenas glucagonomas, mas também outros tumores pancreáticos, como insulinomas e gastrinomas. Neoplasias nas glândulas paratireoides, na glândula pituitária e em outros órgãos também são possíveis. Apesar disso, os glucagonomas podem ocorrer sem doenças anteriores; A causa exata do crescimento descontrolado de células no tumor muitas vezes não pode ser determinada em casos individuais.

Sintomas, doenças e sinais

Glucagonomas funcionalmente ativos e funcionalmente inativos são cada um caracterizado por sinais diferentes. Os possíveis sintomas do glucagonoma funcionalmente ativo incluem eczema migratório necrosante (Erythema necrolyticum migrans), anemia e diabetes mellitus.

Urina com cheiro doce, produção aumentada de urina, sede intensa, cansaço, falta subjetiva de energia, coceira, dermatite, cicatrização lenta de feridas e sintomas neurológicos podem indicar diabetes.

Além disso, os pacientes geralmente perdem peso porque as células do corpo não podem usar o açúcar, apesar dos níveis suficientes de glicose no sangue. Os glucagonomas funcionalmente inativos podem se desenvolver sem sintomas perceptíveis, uma vez que não produzem nenhum glucagon adicional e, portanto, não interferem no metabolismo do corpo humano.

Dependendo da localização e do tamanho, o tumor pode causar desconforto indiretamente, deslocando o tecido saudável, bloqueando parcialmente o ducto biliar principal (ducto biliar comum) e, assim, causando icterícia (icterícia), provocando (pressão) dor ou prejudicando os vasos sanguíneos e, portanto, levando ao sangramento . Metástases em outros órgãos, como o fígado, podem causar sintomas adicionais.

Diagnóstico e curso

Os sintomas que podem estar presentes fornecem as primeiras indicações do glucagonoma. Os procedimentos de imagem permitem que o tumor seja visualizado diretamente, o que também é necessário para posterior remoção. A ultrassonografia, a tomografia computadorizada (TC) ou a tomografia por ressonância magnética (MRT) são preferencialmente utilizadas. Em muitos casos, o glucagonoma é descoberto por acaso durante esses exames.

No sangue, especialmente com um glucagonoma funcionalmente ativo, uma concentração aumentada de glucagon pode ser determinada: O valor pode ser dez a mil vezes acima do intervalo normal. Além disso, o exame laboratorial do sangue procura especificamente o marcador tumoral cromogranina A, cuja ocorrência é típica de glucagonomas.

Complicações

Uma vez que o glucagonoma é um tumor maligno, o curso posterior depende muito da extensão e gravidade do tumor. Na maioria dos casos, o glucagonoma causa diabetes, o que exerce forte pressão sobre a vida cotidiana da pessoa afetada. A urina também tem um cheiro muito doce e o paciente tem sede aumentada.

Há uma sensação constante de cansaço, que não pode ser compensada com a ajuda do sono. A coceira também ocorre em diferentes partes do corpo e as feridas só cicatrizam mais lentamente. Se as metástases se espalharem para outras regiões do corpo, as queixas também podem surgir em outros locais e órgãos. Na pior das hipóteses, pode ocorrer a morte.

O tumor geralmente é tratado com cirurgia ou quimioterapia. Isso leva a náuseas, vômitos e perda de cabelo. No entanto, não se pode prever se o tumor pode ser completamente curado e se irá ocorrer novamente. Na maioria dos casos, o glucagonoma reduz a expectativa de vida.

Quando você deve ir ao médico?

Se forem observados sintomas como odor adocicado de urina, sede intensa ou fadiga, um médico deve ser consultado. Um glucagonoma deve ser reconhecido e tratado precocemente para permitir um processo de cura positivo. As pessoas que se sentem desconfortáveis ​​física ou mentalmente e, por exemplo, constantemente cansadas ou com coceira incomum, devem ter isso esclarecido imediatamente.

Se é um glucagonoma, só pode ser respondido por um médico. Pacientes com neoplasia endócrina múltipla do tipo I são particularmente propensos a desenvolver um glucagonoma. Se os sintomas mencionados forem observados, muitas vezes acompanhados de sinais de diabetes mellitus ou anemia, é necessária orientação médica.

Se sentir sintomas anormais durante o tratamento, é melhor informar o seu médico. Em caso de complicações graves, como hemorragia ou forte dor de pressão, a pessoa em causa deve ser encaminhada ao hospital mais próximo.

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Tratamento e Terapia

A remoção do glucagonoma é o tratamento padrão. Se a cirurgia não for possível ou não fizer sentido, a quimioterapia também pode ser considerada. O paciente geralmente recebe medicamentos intravenosos que inibem o crescimento celular. O efeito afeta não apenas o tumor, mas também todas as outras células.

Os pacientes tratados, portanto, normalmente sofrem de queda de cabelo, pois as células ciliadas também se dividem com muita frequência e são particularmente afetadas pelo agente quimioterápico. A estreptozotocina, por exemplo, à qual as células pancreáticas reagem principalmente, é questionada como ingrediente ativo. Os efeitos colaterais comuns da estreptozotocina são náuseas, diarreia, vômitos e insuficiência hepática e renal.

Além disso, o próprio ingrediente ativo pode ser cancerígeno e promover o desenvolvimento de tumores; Até agora, no entanto, os cientistas só puderam observar esse efeito em animais. Glucagonomas funcionalmente ativos não tratados, em particular, podem ser fatais. O tumor produz glucagon, que promove a liberação de glicose.

A insulina, que o organismo também produz no pâncreas, atua como uma chave nas células do corpo e permite que elas absorvam a glicose. Um excesso de glucagon inibe o efeito da insulina - o resultado é, por um lado, um excesso de glicose no sangue e, por outro lado, células que sofrem com a falta de energia e acabam morrendo de fome. Essa condição corresponde à doença metabólica diabetes mellitus.

O diabetes também deve ser tratado; o mesmo se aplica a outros sintomas. Após a remoção do tumor e a ingestão dos substitutos hormonais prescritos, as consequências podem desaparecer. Exames regulares de acompanhamento garantem que o tumor não retorne ou se espalhe para outros órgãos devido à metástase.

Outlook e previsão

O prognóstico do glucagonoma está relacionado à evolução da doença no momento do diagnóstico e início do tratamento. Se não for tratado, o tumor maligno do pâncreas leva à morte prematura do paciente. Métodos alternativos de cura que levam à ausência de sintomas atualmente não são conhecidos e a cura espontânea não deve ser esperada nesses casos.

O glucagonoma requer cirurgia e, dependendo das circunstâncias individuais, quimioterapia. Se as células cancerosas do organismo já se espalharam para além do pâncreas e atacaram outros órgãos, a perspectiva de cura cai drasticamente. Para esses pacientes, o plano de tratamento é voltado para o alívio dos sintomas existentes.

Para que a pessoa afetada sinta o mínimo de deficiências possível e não seja exposta a dores desnecessárias. Se o tumor puder ser removido com sucesso em uma operação, a perspectiva de alívio aumenta. A cura pode ser alcançada com tratamento de acompanhamento subsequente e maior prevenção do câncer. No entanto, a terapia do câncer é necessária no curso posterior, o que leva a severas restrições no estilo de vida.

No geral, a expectativa de vida do paciente com glucagonoma é significativamente reduzida, apesar de todas as opções médicas atuais. A recorrência da doença tumoral é esperada em muitos dos afetados e inúmeras complicações e doenças secundárias são possíveis.

prevenção

As medidas preventivas comuns que podem ajudar a prevenir glucagonomas e outros tipos de câncer incluem evitar raios radioativos, raios UV, carcinógenos químicos e outros fatores.O estilo de vida pessoal também influencia no risco individual de câncer.

O tabagismo, a obesidade e os maus hábitos alimentares estão entre os fatores mais importantes nesta área. Além disso, médicos e seguradoras de saúde recomendam exames preventivos regulares para certos tipos de câncer, a fim de detectar tumores em um estágio inicial.

Cuidados posteriores

As opções de cuidados de acompanhamento são geralmente muito limitadas no caso de um glucagonoma. A pessoa em questão depende principalmente de tratamento médico por parte de um médico para que complicações e reclamações posteriores sejam evitadas e limitadas. A autocura não ocorre em um glucagonoma. Na pior das hipóteses, a pessoa afetada morre em conseqüência da doença.

Quanto mais cedo o tumor for detectado, melhor será o curso posterior. Por isso, o diagnóstico e tratamento precoces são de grande importância. O tratamento em si geralmente assume a forma de quimioterapia. As pessoas afetadas dependem do apoio de amigos e familiares, necessitando não só de apoio físico, mas também psicológico.

Além disso, uma alimentação saudável e um estilo de vida saudável em geral podem ter um efeito positivo no curso da doença. Muitas vezes, os afetados dependem da toma de medicamentos, pelo que é importante garantir que os toma regularmente e, sobretudo, de forma correta.

Mesmo após o sucesso do tratamento, exames regulares do corpo são necessários para detectar novos tumores em um estágio inicial. Além disso, o contato com outras pessoas que sofrem desta doença também pode ter um efeito positivo no curso posterior.

Você pode fazer isso sozinho

Se um glucagonoma for diagnosticado, é necessário tratamento médico. No entanto, as pessoas afetadas podem fazer algumas coisas sozinhas para aliviar os sintomas e promover a recuperação.

Em primeiro lugar, é importante tratar os efeitos colaterais individualmente. Medidas como repouso na cama, compressas quentes e uma dieta suave ajudam contra náuseas, diarreia, vômitos e outros efeitos colaterais dos medicamentos prescritos. A queda de cabelo geralmente não é permanente. No entanto, se for percebido como irritante, uma peruca ou um restaurador de cabelo suave é recomendado.

No entanto, este último deve ser previamente discutido com o médico responsável, a fim de descartar interações com o medicamento prescrito. Também é importante tratar a doença subjacente. Se o glucagonoma for causado por diabetes, a dieta deve ser alterada. Qualquer excesso de peso também deve ser reduzido e o esporte deve ser praticado regularmente. Isso também ajuda a combater os sintomas associados, como fadiga, falta de energia e lentidão na cicatrização de feridas.

Medidas fisioterapêuticas como fisioterapia, Pilates ou ioga auxiliam no tratamento de queixas neurológicas.

Visto que as medidas de autoajuda apropriadas variam de caso para caso, você deve conversar com seu médico regularmente. O médico pode dar mais dicas com as quais a recuperação pode ser promovida de forma independente.