Histiocitose X

No Histiocitose X é uma histiocitose. As chamadas células de Langerhans, que pertencem às células dendríticas, são afetadas. Como regra, a doença é benigna, embora algumas formas graves com desfecho fatal sejam possíveis, especialmente em crianças pequenas.

O que é histiocitose X?

As crianças pequenas apresentam febre, eczema grave, infiltração de linfonodos, anorexia, infiltração do baço e do fígado, anemia, tendência a sangrar, suscetibilidade aumentada a infecções e problemas pulmonares.
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o Histiocitose X é uma doença semelhante a um tumor, em que as células de Langerhans se multiplicam na forma de granulomas. As células de Langerhans não devem ser confundidas com as ilhotas de Langerhans no pâncreas ou com as células de Langhans. Elas são células dendríticas que têm extensões citoplasmáticas e, portanto, às vezes parecem em forma de estrela.

Os corredores citoplasmáticos são usados ​​para procurar antígenos, que então apresentam aos linfócitos T. Além de apresentar antígenos, as células de Langerhans maduras também estimulam os linfócitos T, entre outras coisas. As células de Langerhans vêm da medula óssea e fazem parte da pele e das membranas mucosas. Além dos macrófagos, dos monócitos e dos linfócitos B, sua função principal é apresentar antígenos e estimular os linfócitos T.

Quando se multiplicam de forma granulomatosa, forma-se a histiocitose. Os chamados grânulos de Birbeck aparecem no microscópio eletrônico como corpos X. É daí que vem o nome histiocitose X. A doença ocorre em três formas diferentes e afeta principalmente crianças e adolescentes.

No entanto, presume-se que a doença freqüentemente assume um curso particularmente perceptível em crianças. Um número considerável de casos não relatados é provável em adultos. A histiocitose X é diagnosticada com frequência de 1: 200.000 a 1: 2.000.000, principalmente em crianças.

causas

As causas da histiocitose X ainda não são conhecidas. Ocorre em lesões na pele ou nas membranas mucosas. Uma resposta imune anormal é assumida. A doença não é um tumor maligno. O curso geralmente é benigno. No entanto, cursos fatais ocorrem em crianças pequenas com um curso particularmente agressivo. É uma doença reativa não hereditária e não contagiosa.

Sintomas, doenças e sinais

A histiocitose X é uma doença cujo curso não pode ser previsto. Cada pessoa afetada é um caso individual, em princípio a doença é benigna. No entanto, também pode levar um curso muito vicioso. Os granulomas geralmente estão localizados em focos individuais, embora também existam formas em que vários sistemas orgânicos são afetados ao mesmo tempo.

Existem três formas da doença:

• A forma mais comum é o granuloma eosinofílico, com frequência de 70 por cento dos casos. O granuloma eosinofílico ocorre principalmente entre as idades de 5 e 20 anos.
• A granulomatose de Hand-Schüller-Christian afeta principalmente crianças entre as idades de três e cinco anos e a granulomatose de Abt-Letterer-Siwe afeta crianças entre as idades de um e três anos. As duas últimas formas de histiocitose X mencionadas são freqüentemente fatais.
• A síndrome de Abt-Letterer-Siwe é a forma mais grave da doença. Sua frequência é de apenas dez por cento.

As crianças pequenas apresentam febre, eczema grave, infiltração de linfonodos, anorexia, infiltração do baço e do fígado, anemia, tendência a sangrar, suscetibilidade aumentada a infecções e problemas pulmonares. Se não for tratada, a doença é 90 por cento fatal. A síndrome de Hand-Schüller-Christian também é uma doença grave que costuma ser fatal.

Com cerca de 20 por cento, é a segunda forma mais comum de histiocitose X. As crianças afetadas entre as idades de dois e cinco anos sofrem de alterações esqueléticas no crânio, costelas ou pelve, estrabismo (estrabismo), perda de visão, perda de dentes com infiltração das gengivas, crônica Infecções de ouvido, distúrbios hormonais com infiltração hipofisária e possivelmente com infestação sistêmica envolvendo os pulmões, baço, fígado, pele e nódulos linfáticos.

Além de cursos desfavoráveis, a cura espontânea também ocorre. De longe, a forma mais comum de histiocitose X, o granuloma eosinofílico, geralmente é benigno e se caracteriza por tumores dolorosos nos ossos. Também podem ocorrer tumores no estômago, na pele e nos pulmões. Todos os tumores podem regredir espontaneamente. Caso contrário, o tratamento com excisão, radiação e quimioterapia é muito promissor.

Diagnóstico e curso da doença

Para diagnosticar a histiocitose X, histiócitos em divisão na pele são detectados histopatologicamente. Os grânulos de Langerhans podem ser tornados visíveis com um microscópio eletrônico. No entanto, o diagnóstico exato só pode ser feito por exames de ressonância magnética ou tomografia computadorizada e por biópsia dos órgãos afetados.

Complicações

No pior dos casos, a histiocitose X pode levar à morte do paciente. As crianças em particular são afetadas pelo resultado fatal da doença, razão pela qual precisam de tratamento imediato. Se nenhum tratamento for iniciado, a histiocitose X também levará a um resultado fatal.

Os pacientes sofrem de febre alta reativa e anemia. Existe também um sistema imunológico enfraquecido e, portanto, uma maior suscetibilidade a infecções. As pessoas afetadas adoecem com mais frequência e também sofrem de problemas pulmonares. O fígado e o baço também podem ser danificados pela doença. Não é incomum que as crianças sofram perda total da visão e danos auditivos devido à histiocitose X.

O dia a dia do paciente é extremamente restringido por essas queixas e a qualidade de vida é enormemente reduzida. O tratamento da histiocitose X é sempre baseado nos sintomas e queixas. Portanto, não é possível prever diretamente se isso levará a complicações. Na maioria dos casos, entretanto, as intervenções cirúrgicas são necessárias para eliminar os sintomas. A expectativa de vida também pode ser reduzida pela histiocitose X.

Quando você deve ir ao médico?

Se a criança reclamar de dores no corpo por várias horas ou dias sem motivo aparente, um médico deve ser consultado para esclarecer as causas. Se ocorrer inchaço dos ossos ou do crânio sem uma queda ou acidente anterior, esses são avisos que devem ser seguidos. Se o inchaço aumentar, um médico deve ser consultado o mais rápido possível para que as causas possam ser determinadas. Visto que a histiocitose X pode ser fatal em casos graves, a criança deve ser apresentada ao médico o mais cedo possível. Se você tiver febre ou dificuldade para respirar, consulte um médico.

Se houver uma tendência anormalmente alta de sangramento em ferimentos pequenos, há motivo para preocupação. Se anormalidades no sistema esquelético podem ser notadas durante os movimentos de alongamento, as observações devem ser discutidas com um médico. É necessário um médico em caso de deficiência visual, problemas ou inflamação do órgão auditivo ou alterações na pele. Se houver irregularidades na digestão, comportamento anormal da criança ou problemas dentários, deve-se consultar um médico para exames complementares. Os sintomas do baço, estômago ou pulmões são incomuns e devem ser investigados e tratados. Embora a histiocitose X possa curar espontaneamente, uma visita ao médico também é aconselhável se os sintomas forem atenuados.

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Terapia e Tratamento

O tratamento da histiocitose X depende do curso individual da doença. Alguns pacientes não precisam de terapia porque seus sintomas desaparecem por conta própria. No entanto, outros pacientes não podem curar sem tratamento. Os focos locais podem ser removidos cirurgicamente e posteriormente tratados com radioterapia e cortisona local. Normalmente, entretanto, uma quimioterapia leve é ​​seguida após uma operação e tratamento de radiação para evitar efeitos de longo prazo.

As formas graves e extensas da doença costumam ser tratadas com sucesso com quimioterapia. Corticóides, interferon alfa e citostáticos são administrados como drogas. No caso da síndrome de Abt-Letterer-Siwe, pode ser necessário realizar um transplante de células-tronco, além da quimioterapia agressiva.A quimioterapia intensiva também é freqüentemente necessária na síndrome de Hand-Schüller-Christian, que às vezes leva até a cura espontânea.

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Outlook e previsão

O prognóstico da histiocitose X depende do curso particular. Existem três formas da doença, como granuloma eosinofílico, síndrome de Abt-Letterer-Siwe e síndrome de Hand-Schüller-Christian. No entanto, eles não podem ser vistos separadamente um do outro. As manifestações individuais são expressão da mesma doença com curso diferente.

O granuloma eosinofílico tem o prognóstico mais favorável. Acomete crianças e adolescentes entre 5 e 20 anos e é caracterizada por um curso local com rebanhos multifocais. Em torno de 70 por cento, o granuloma eosinofílico é de longe a forma mais comum de histiocitose X. A doença geralmente pode regredir completamente sem tratamento. Em alguns casos, entretanto, intervenções cirúrgicas e radiação são necessárias.

A síndrome de Abt-Letterer-Siwe representa a forma mais grave de histiocitose X, com cerca de 10 por cento de todos os casos. A síndrome afeta principalmente crianças pequenas de até dois anos de idade. Em até 90 por cento de todos os casos, a síndrome Abt-Letterer-Siwe é rapidamente fatal. Há apenas uma chance de sobrevivência com quimioterapia intensiva, que pode ter que ser complementada com terapia com células-tronco.

A chamada síndrome de Hand-Schüller-Christian ocorre em cerca de 5 a 40 por cento dos casos. Afeta principalmente crianças menores de cinco anos de idade. Freqüentemente, essa forma da doença também cura espontaneamente. No entanto, cerca de 30 por cento das pessoas afetadas têm um prognóstico muito ruim devido ao envolvimento sistêmico de vários órgãos.

prevenção

Medidas para prevenir a histiocitose X ainda não podem ser recomendadas porque as causas da doença não são conhecidas. Além disso, a maioria das doenças ocorre na primeira infância. As formas leves na idade adulta podem ser tão discretas que deve haver um grande número de casos não relatados.

Cuidados posteriores

No caso da histiocitose X, a pessoa em questão geralmente depende primeiro de um exame completo e do diagnóstico por um médico. Esta é a única maneira de prevenir complicações ou reclamações futuras. Portanto, com a histiocitose X, a detecção e o tratamento precoces da doença estão em primeiro plano para evitar o agravamento dos sintomas.

A autocura não pode ocorrer, com a pessoa afetada tendo muito poucas medidas ou opções de cuidados posteriores disponíveis. No pior dos casos, a doença pode levar à morte se não for tratada. O tratamento desta doença é feito principalmente com medicamentos.

A pessoa em questão depende também de uma ingestão correta e, acima de tudo, regular, a fim de aliviar permanentemente os sintomas e prevenir o agravamento. Os pais devem garantir que a medicação seja tomada corretamente, especialmente com crianças.

Como a doença também pode levar à formação de tumores, exames regulares feitos por um médico são muito úteis. Em casos muito raros, a histiocitose X também pode curar espontaneamente. No entanto, na maioria dos casos, a expectativa de vida das pessoas afetadas é reduzida por esta doença.

Você pode fazer isso sozinho

A histiocitose X não precisa ser tratada em todos os casos. Em alguns pacientes, os sintomas desaparecem por conta própria. No entanto, existem apenas oportunidades muito limitadas para as pessoas afetadas se ajudarem com esta doença.

Uma vez que muitos pacientes dependem da quimioterapia, eles precisam de forte apoio durante esta terapia. Isso deve ser feito principalmente pela família e pelos pais. Os afetados também podem ser acompanhados durante as reuniões. Além disso, as discussões com um terapeuta ou psicólogo podem prevenir queixas psicológicas e depressão. Claro, as discussões com outros pacientes afetados também são adequadas aqui. A prevenção direta da doença não é possível.

Como as pessoas afetadas pela histiocitose X sofrem de febre alta e tendência aumentada para sangrar, devem cuidar de seu corpo e evitar atividades extenuantes. Qualquer tipo de esporte também deve ser evitado para prevenir lesões. Durante as intervenções cirúrgicas, o médico deve estar ciente da tendência a sangramento elevado, a fim de evitar complicações. Devido à alta suscetibilidade a infecções e inflamações, medidas de higiene aumentadas são necessárias para também evitá-las com sucesso.