Esclerose concêntrica Baló

o Doença de Baló é um distúrbio neurológico também conhecido como esclerose concêntrica e é a variante aguda da esclerose múltipla. O dano na substância branca, que forma um padrão de anel claramente visível como resultado do demarcação, é a principal característica da doença de Baló. O tratamento geralmente é medicamentoso.

O que é a doença de Baló?

É necessário um exame de imagem para fazer o diagnóstico; Devido à sua alta resolução espacial, a tomografia por ressonância magnética (MRT) é particularmente adequada.
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O desmanchado em espiral da substância branca no sistema nervoso central (SNC) é a principal característica do Doença de Baló. A substância branca são as fibras mielinizadas (e, portanto, eletricamente isoladas) das células nervosas. Em 1928, o húngaro József Baló descreveu a doença pela primeira vez em pacientes falecidos.

Com a ajuda da ressonância magnética (MRI), os profissionais médicos podem agora visualizar o padrão clínico característico do cérebro: a doença neurodegenerativa deixa círculos concêntricos na substância branca que se assemelham aos anéis anuais de uma árvore ou cebola cortada.

Eles surgem do fato de que o desmielinizante não ataca as células de mielina de maneira uniforme, mas causa uma alternância de encolhimento mais forte e mais fraco. A doença de Baró é uma variante da esclerose múltipla, que também se caracteriza pela desmielinização da substância branca e frequentemente progride em fases. Como sinônimos para a doença se aplicam esclerose concêntrica Baló, Encefalite periaxilis concentrica tal como Doença de baló.

causas

As causas específicas da esclerose concêntrica ainda não foram pesquisadas adequadamente; são devidos a mais de uma influência e, portanto, multifatoriais. A doença de Baló é a variante aguda da esclerose múltipla e pode, portanto, ser devida a fatores de risco semelhantes. Esses fatores incluem predisposição genética e fatores ambientais.

Na literatura especializada, os cientistas discutem fatores como influências na dieta, como deficiência de vitamina D e infecções pelo vírus Epstein-Barr. De acordo com o estado de conhecimento atual, a desmielinização é causada por uma inflamação no SNC, que por sua vez se deve a uma reação autoimune. Na esclerose múltipla, a forma crônica, aparecem vários focos de inflamação.

Os pesquisadores explicam os círculos concêntricos como uma substância que surge fora do cérebro e migra através da barreira hematoencefálica para o tecido, espalhando-se ritmicamente por meio de difusão. Esse tipo de difusão se deve às propriedades do tecido e não é específica dessa substância, que danifica a mielina ao se espalhar, deixando círculos concêntricos no tecido. Dependendo de quais áreas do sistema nervoso estão danificadas, a doença pode se manifestar em diferentes sintomas.

Sintomas, doenças e sinais

Os sintomas externamente visíveis e perceptíveis da doença de Baló podem variar muito, dependendo do paciente. Depressão, ataxia, desempenho cognitivo prejudicado, distúrbios do movimento, espasticidade, paralisia e dor sem uma causa física identificável são sintomas que podem ocorrer na esclerose múltipla e concêntrica.

Também são concebíveis distúrbios de sensibilidade, nos quais a sensação física de certos estímulos é restrita ou falha. A medicina distingue entre quatro tipos básicos de distúrbios sensoriais, cada um dos quais pode se manifestar em todas as qualidades sensoriais: sensibilidade diminuída (hipestesia), sensibilidade aumentada (hiperestesia), percepção equivocada de estímulos (disestesia; por exemplo, dor ao toque leve) e percepção de estímulos que não está realmente presente (parestesia; por exemplo formigamento nos dedos).

Esses sintomas podem ocorrer em uma variedade de condições neurológicas e incluem sensibilidade à temperatura, toque, movimento, posição, vibração, força e dor.

Diagnóstico e curso da doença

É necessário um exame de imagem para fazer o diagnóstico; Devido à sua alta resolução espacial, a tomografia por ressonância magnética (MRT) é particularmente adequada. A doença de Baló é confirmada quando o padrão concêntrico típico na substância branca do cérebro é visível na ressonância magnética. Além disso, a imagem de ressonância magnética mostra sintomas desmielinizantes em quase metade dos pacientes, o que sugere esclerose múltipla.

Os adultos jovens estão particularmente bem representados entre os afetados. Os médicos ainda não podem dizer com certeza qual curso é realmente típico da doença de Baló: Por muito tempo, a detecção precoce não foi possível, até 2004, muitos achados sobre o quadro clínico eram baseados em exames realizados após a morte do paciente afetado. Previsões confiáveis ​​também são difíceis de fazer em um nível individual. No entanto, é provável que a doença de Baló tenha uma fase única e grave.

Complicações

Na maioria dos casos, essa doença causa paralisia severa, que pode aparecer em todo o corpo.Como regra, a paralisia em qualquer caso leva a severas restrições de movimento e sensibilidade prejudicada, o que leva a uma redução considerável na qualidade de vida. Em alguns casos, a pessoa em causa depende de uma cadeira de rodas ou da ajuda de outras pessoas na vida quotidiana. A espasticidade também pode ocorrer.

Não é incomum que ocorram transtornos do desenvolvimento mental e motor durante o desenvolvimento. Isso pode levar a provocações e bullying, especialmente entre as crianças. Além disso, os estímulos geralmente não podem ser percebidos corretamente e as pessoas afetadas são muito sensíveis às temperaturas. Não é incomum que ocorram dores intensas. Os pais também podem sofrer de doença mental ou depressão como resultado dos sintomas.

O tratamento desta doença é realizado com a ajuda de medicamentos. Não há mais complicações. No entanto, nem todas as reclamações podem ser restritas. Isso pode levar a uma redução da expectativa de vida. A pessoa afetada depende de várias terapias.

Quando você deve ir ao médico?

Se forem observados distúrbios de movimento, paralisia e outros sinais de esclerose concêntrica Baló, um médico deve ser consultado. A condição deve ser tratada antes que complicações graves se desenvolvam. Se já surgiram problemas de saúde, um médico deve ser chamado imediatamente. O mesmo se aplica se queixas psicológicas, como depressão ou mudanças de personalidade, forem adicionadas aos sintomas físicos. Se ocorrer paralisia grave, também é necessário aconselhamento médico.

Os pais que perceberem distúrbios do desenvolvimento mental e motor em seus filhos devem consultar o pediatra. Isso pode diagnosticar a doença de Baló e, se necessário, iniciar o tratamento diretamente. Isso é necessário, o mais tardar, quando a criança se queixa de dor. Como a doença pode representar um grande fardo psicológico para a criança e para os pais, deve-se chamar um terapeuta para acompanhar o tratamento médico. Outros contatos são internos e ortopedistas. Um nutricionista pode elaborar uma dieta individual em consulta com os pais e, assim, aliviar os sintomas.

Tratamento e Terapia

Para tratar a doença de Baló, os médicos costumam usar glicocorticóides em sua prática, mas nem sempre melhoram a situação. O hormônio esteróide também ocorre naturalmente no corpo humano; o córtex adrenal o produz para quebrar gorduras e proteínas e para sintetizar carboidratos. Em altas doses, como as encontradas em medicamentos, inibem a formação de proteínas.

Isso também inclui os anticorpos do sistema imunológico, que falsamente desencadeiam uma reação inflamatória na doença de Baló e na esclerose múltipla. A mitoxantrona também pode ser usada como ingrediente ativo, que também é usado na esclerose múltipla; até agora, entretanto, há apenas relatos individuais de sua eficácia na esclerose concêntrica.

O mesmo se aplica a outras formas de tratamento, como a troca do plasma sanguíneo (plasmaférese). O médico assistente deve avaliar as possibilidades e os riscos das várias opções individualmente em cada caso.

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Outlook e previsão

A esclerose concêntrica Baló é uma das variantes da esclerose múltipla, a chamada forma de fronteira. Afeta o sistema nervoso central e, ao contrário da EM, geralmente não ocorre em episódios. Na esclerose concêntrica Baló, lesões típicas dispostas concentricamente formam-se no tecido desmielinizado.

O prognóstico da esclerose concêntrica de Baló é ligeiramente melhor do que o da esclerose múltipla. Em alguns casos, ocorre até uma remissão espontânea. Em outros, um caso assintomático pode seguir um curso individual. Em muitos cursos monofásicos, os sintomas da doença desmielinizante inflamatória aguda podem ser melhorados.

A doença do SNC, também conhecida como encefalite periaxialis concentrica, ocorre principalmente em adultos jovens. Os sintomas dependem de qual região do cérebro é afetada. Enquanto essa doença costumava ser fatal e só poderia ser diagnosticada post mortem, as perspectivas são melhores hoje. O tratamento pode ser iniciado com glicocorticosteroides, medicamentos imunossupressores ou plasmaférese.

Se houver lesões na Esclerose Concêntrica Baló como na MS, o curso da doença também pode ser semelhante e recidivante. Este é o caso de cerca de um terço a metade das pessoas afetadas. Nesse caso, os medicamentos para EM também são administrados para profilaxia e prevenção de recaídas. No caso de curso monofásico da doença, o prognóstico geralmente é melhor.

prevenção

Como as causas da doença de Baló ainda são amplamente desconhecidas e o desenvolvimento é baseado na interação de muitos fatores complexos, uma prevenção direcionada e confiável não é possível.

Cuidados posteriores

Na maioria dos casos de esclerose de Baló, o paciente tem apenas algumas medidas de acompanhamento direto disponíveis. O diagnóstico da doença com tratamento subsequente deve ser feito muito cedo para que não haja mais complicações. Se a doença não for tratada adequadamente por um médico, geralmente há restrições significativas nos movimentos à medida que ela progride.

Isso pode ter um efeito muito negativo na qualidade de vida da pessoa afetada. Os pacientes com esta doença dependem principalmente da ingestão de vários medicamentos. Deve-se sempre prestar atenção à dosagem correta e continuar a tomá-la regularmente para aliviar permanentemente os sintomas.

Muitos pacientes dependem do apoio e da ajuda de outras pessoas em sua vida cotidiana, pelo que a ajuda e o cuidado de sua própria família podem ter um efeito muito positivo no curso posterior da doença. Nesse contexto, discussões intensas e afetuosas com a pessoa afetada são muito importantes para que a depressão e outros transtornos psicológicos possam ser evitados. Se a esclerose de Baló levará a uma redução na expectativa de vida das pessoas afetadas, não pode ser universalmente previsto.

Você pode fazer isso sozinho

Pacientes com esclerose concêntrica Baló costumam sofrer de severas restrições nas atividades cotidianas e na qualidade de vida. As razões para tal são, por um lado, distúrbios motores e restrição da mobilidade, sendo a fisioterapia de longa duração um contributo positivo para a sensação corporal do paciente. Os pacientes também realizam alguns exercícios de fisioterapia em casa e, assim, auxiliam na manutenção dos músculos.

Se ocorrer paralisia ou as restrições de mobilidade forem muito grandes, muitos pacientes usarão uma cadeira de rodas. Faz sentido adaptar a casa da pessoa para usar cadeira de rodas. Às vezes, é necessário mudar para um ambiente sem barreiras para dar ao paciente mais independência. Além disso, entram em questão as facilidades de cuidado, nas quais os pacientes se beneficiam adicionalmente do aspecto social por meio do contato com outras pessoas enfermas.

O consumo adequado da medicação prescrita é importante para a qualidade de vida do paciente. No entanto, a expectativa de vida das pessoas afetadas é reduzida, mesmo com terapia adequada. Em conexão com a dor e outros sintomas, alguns pacientes desenvolvem depressão. O tratamento psicoterapêutico ajuda as pessoas afetadas a aliviar o sofrimento mental.