Síndrome mielodisplásica

o síndrome mielodisplásica, curto MDS, descreve várias doenças do sangue ou do sistema hematopoiético que, através da modificação genética das células sanguíneas saudáveis, impedem o seu pleno desenvolvimento e funcionalidade e, desta forma, atacam e enfraquecem o organismo. A probabilidade de desenvolver síndrome mielodisplásica aumenta com a idade e aumenta acentuadamente a partir dos 60 anos.

O que é síndrome mielodisplásica?

Ao contrário da crença popular, um síndrome mielodisplásica sem câncer no sangue (leucemia).Como a leucemia mieloide aguda (LMA) pode ocorrer como consequência em alguns casos, foram dados sinônimos como leucemia rastejante ou pré-leucemia.

Um paralelo à leucemia é que também na síndrome mielodisplásica a medula óssea, o centro da formação do sangue, é diretamente afetada e sua função essencial para o organismo é prejudicada.

Com esta doença, a medula óssea deixa de ser capaz de produzir glóbulos brancos (leucócitos), glóbulos vermelhos (eritrócitos) e plaquetas sanguíneas (trombócitos) suficientes e, assim, garantir o transporte de oxigênio, a manutenção do sistema imunológico e a coagulação sanguínea adequada.

causas

Em nove entre dez casos de doença, não há razão direta para um desenvolver síndrome mielodisplásica reconhecer. O resto é devido às consequências da radioterapia ou quimioterapia, como é utilizado em pacientes com câncer, como as chamadas síndromes mielodisplásicas secundárias, ou para a ação de substâncias estranhas nocivas e principalmente tóxicas como o benzeno, que está contido na gasolina, por exemplo.

Também se presume que produtos consumidos com frequência, como fumaça de cigarro, tinturas de cabelo, pesticidas ou álcool, também podem contribuir para o desenvolvimento de uma síndrome mielodisplásica.

No entanto, esta tese ainda não foi comprovada de forma sustentável. A predisposição hereditária à síndrome mielodisplásica e a transmissão da doença de pessoa para pessoa são, no entanto, completamente excluídas.

Sintomas, doenças e sinais

Cerca de metade das pessoas afetadas não apresentam sintomas e a doença só é descoberta por acaso. Em pacientes com sintomas, os sinais causados ​​pela anemia são particularmente proeminentes. Se a formação de glóbulos vermelhos for perturbada, isso leva à falta de oxigênio. As pessoas afetadas sentem-se cansadas e fracas, a sua capacidade de desempenho e concentração diminui claramente.

Se você precisar fazer um esforço, rapidamente ficará sem fôlego. Ocorre falta de ar e, às vezes, batimento cardíaco rápido (taquicardia). Tonturas também podem ocorrer. A cor da pele é visivelmente pálida. No entanto, a produção de glóbulos brancos também pode ser prejudicada. Isso pode ser observado em sistemas imunológicos enfraquecidos e nas infecções recorrentes resultantes que podem ser acompanhadas por febre.

Em alguns casos, a doença reduz o número de plaquetas no sangue. Uma vez que são responsáveis ​​pela coagulação do sangue, as lesões sangram mais e por mais tempo do que o normal. O sangramento nas gengivas é comum. Petéquias também podem se formar. Estas são pequenas hemorragias puntiformes na pele. Outro sintoma é o aumento do baço. Como o baço tem que trabalhar mais por causa da falta de plaquetas, ele aumenta de volume. O fígado também pode aumentar de tamanho, o que é perceptível na sensação de pressão no lado superior direito do abdômen.

Diagnóstico e curso

Primeiros sinais da ocorrência de um síndrome mielodisplásica são muito semelhantes aos da anemia (anemia), em que não há mais glóbulos vermelhos suficientes no sangue para distribuir o oxigênio de forma suficientemente rápida no organismo e isso leva a sintomas como falta de ar, palidez, cansaço, tontura, dor de cabeça e aumento da pulsação e pode vir zumbido nos ouvidos.

Devido à falta de glóbulos brancos, podem ocorrer mais infecções, que não podem ser combatidas mesmo com o tratamento direcionado com antibióticos. Como resultado da falta de plaquetas sanguíneas suficientes, muitas vezes é difícil parar e pode ser observado sangramento anormalmente intenso, por exemplo, com pequenos cortes ou intervenções cirúrgicas. Hematomas freqüentes ou sangue na urina e nas fezes também podem ser os primeiros sinais da síndrome mielodisplásica.

Se houver alguma suspeita, geralmente são realizados exames de sangue detalhados e os valores sanguíneos analisados ​​quanto a desvios e anormalidades. Além disso, uma amostra da medula óssea é retirada do quadril e examinada em busca de alterações nos cromossomos, que ocorrem em cerca de 60% dos casos. A síndrome mielodisplásica não afeta o corpo de forma tão rápida e devastadora quanto a leucemia, mas a terapia deve ser iniciada rapidamente após o diagnóstico, pois pode ser causada por infecções, por exemplo, nos pulmões ou intestinos, ou por um A leucemia aguda que se desenvolve a partir da síndrome mielodisplásica pode levar a circunstâncias com risco de vida.

Complicações

Essa síndrome é a principal causa de anemia grave. Isso geralmente tem um efeito muito negativo no estado de saúde do paciente e também pode reduzir significativamente a expectativa de vida. Devido à anemia, os afetados parecem muito cansados ​​e exaustos e não participam mais ativamente da vida.

Também há fraqueza e a resiliência do paciente também diminui. Os afetados não conseguem mais se concentrar e parecem muito pálidos. Além disso, a síndrome leva a um coração acelerado e tonturas. Devido ao fluxo sanguíneo reduzido, as pessoas afetadas também sofrem de zumbidos nos ouvidos e dores de cabeça.

A qualidade de vida é significativamente reduzida e o paciente costuma ficar irritado. Mesmo pequenos ferimentos ou cortes podem causar sangramento abundante, e o sangue também pode aparecer na urina. Via de regra, a cura completa da síndrome só é possível por meio do transplante de células-tronco.

Além disso, as pessoas afetadas dependem de transfusões regulares para não morrerem dos sintomas. Em casos graves, a quimioterapia também é necessária, mas isso pode levar a vários efeitos colaterais. Sem tratamento para a síndrome, ocorre uma redução significativa na expectativa de vida das pessoas afetadas.

Quando você deve ir ao médico?

Fadiga, fadiga rápida e uma necessidade aumentada de dormir são indicações do corpo de uma irregularidade existente. Se os sintomas persistirem por muito tempo ou se tornarem mais intensos, é necessária uma consulta médica. Os distúrbios de concentração, atenção ou memória devem ser investigados e esclarecidos. Se o nível de desempenho cair e as necessidades diárias não puderem mais ser atendidas, um médico deve ser consultado. No caso de falta de elasticidade habitual, pele pálida ou fraqueza interna, é necessária uma consulta médica.

Se houver distúrbios do ritmo cardíaco, palpitações, tonturas ou falta de equilíbrio no andar, recomenda-se uma visita ao médico. O médico deve ser apresentado com temperatura corporal elevada, mal-estar geral ou sensação de doença. Esses são sinais de alerta do corpo que exigem ação. Sangramento espontâneo das gengivas, mudanças na aparência da pele e hematomas incompreensíveis são sinais de comprometimento da saúde.

Se a pessoa em questão notar um inchaço na parte superior do corpo ou surgirem distúrbios funcionais gerais, ela precisará de ajuda médica. Perturbações sensoriais na parte superior do corpo, hipersensibilidade ao toque ou efeitos da pressão indicam uma irregularidade no organismo. Um médico deve ser consultado assim que possível com essas queixas, para que um plano de tratamento possa ser traçado para aliviar os sintomas. Além disso, doenças graves e agudas devem ser excluídas.

Tratamento e Terapia

UMA síndrome mielodisplásica só pode ser completamente curado por um transplante de células-tronco bem-sucedido. Todos os outros métodos de tratamento são apenas paliativos, ou seja, os sintomas da doença são amenizados na natureza.

A deficiência de glóbulos vermelhos pode, e. ser combatida por transfusões regulares de sangue, a falta de plaquetas sanguíneas por concentrados de trombócitos. A vacinação contra a gripe e os pneumococos e o tratamento preventivo com antibióticos são administrados para prevenir infecções. Além disso, recomenda-se higiene pessoal intensiva e evitar o contato com possíveis portadores da doença.

Se o quadro clínico já estiver bem avançado, a quimioterapia é frequentemente realizada, o que elimina as células de crescimento rápido na medula óssea e no sangue e, assim, restaura temporariamente o hemograma para um estado normal. Esses métodos variam muito de paciente para paciente e devem sempre ser discutidos e planejados individualmente com o médico assistente.

É por isso que o MDS Register Düsseldorf existe desde 2003, com o objetivo de classificar o curso da doença de forma mais individualizada e precisa e, com base nisso, poder desenvolver terapias sob medida para combater a síndrome mielodisplásica.

Outlook e previsão

O prognóstico de uma síndrome mielodisplásica varia de paciente para paciente. Depende do tipo e extensão da doença. Uma quantidade crescente de células sanguíneas imaturas é formada durante a SMD. Portanto, existe o risco de a síndrome passar para outra forma, cujo prognóstico é ainda mais desfavorável. Pode ser leucemia mielomonocítica crônica (CMML) ou leucemia mieloide aguda (LMA).

No geral, o prognóstico do MDS é bastante ruim. Fatores como alterações cromossômicas complexas ou uma proporção pronunciada de blastos no sangue, bem como uma alta taxa de decomposição, têm um efeito negativo. O mesmo também se aplica a doenças anteriores, problemas de saúde geral ou pessoas idosas.

Existem diferenças de curso e expectativa de vida que dependem do respectivo grupo de risco. A expectativa de vida média para MDS de alto risco é de cinco meses. No entanto, se a terapia com células-tronco puder ser realizada, há até perspectiva de cura. Este procedimento é considerado a única chance de recuperação no MDS. Se o risco de doença for menor, a expectativa de vida do paciente é de até 68 meses. Até 70 por cento de todos os portadores de SMD morrem de sangramento, infecções ou consequências de leucemia mieloide aguda. Para tornar o prognóstico mais favorável, é importante fortalecer o sistema imunológico. Para isso, o doente necessita de repouso suficiente, alimentação saudável e atividades esportivas.

prevenção

Devido aos grandes esforços nas últimas décadas, o tratamento da síndrome mielodisplásica cada vez mais eficaz e eficiente, de modo que muitas das pessoas afetadas têm uma chance muito maior de recuperação ou sobrevivência.

Cuidados posteriores

Na maioria dos casos, as pessoas afetadas têm poucas ou limitadas medidas de acompanhamento direto disponíveis. Em primeiro lugar, um médico deve ser contatado o quanto antes, para que não ocorram mais complicações ou reclamações. A cura independente não pode ocorrer.

Um diagnóstico precoce sempre tem um efeito muito positivo sobre o curso posterior da doença, de modo que a pessoa afetada deve consultar um médico aos primeiros sintomas e sinais da doença. As pessoas afetadas devem proteger-se particularmente bem contra várias infecções e inflamações nesta doença para que não haja complicações.

O apoio e o cuidado da própria família e parentes são muito importantes e têm um efeito positivo no futuro curso da doença. O apoio psicológico pode ser útil aqui para prevenir a depressão e outros transtornos psicológicos. Em muitos casos, porém, essa doença reduz a expectativa de vida das pessoas afetadas.

Você pode fazer isso sozinho

Para as pessoas afetadas, é principalmente importante esclarecer de que tipo de doença estão sofrendo e quais opções de terapia estão disponíveis.

Se o tratamento for feito por meio de quimioterapia, isso representa uma enorme carga para o organismo, durante esse tempo o organismo tem uma necessidade maior de nutrientes, que podem ser parcialmente supridos por uma mudança na dieta alimentar. Se isso não for suficiente, a terapia de suporte com micronutrientes adaptada às necessidades individuais deve ser realizada em cooperação com o médico.

Havendo possibilidade de transplante de células-tronco, o interessado pode organizar eventos de doação em conjunto com amigos, familiares e colegas, nos quais a população é solicitada especificamente a se cadastrar no banco de dados de doadores de medula óssea. Mesmo que não haja um doador adequado para você entre os recém-registrados, isso pode significar a tão desejada doação para outras pessoas afetadas.

As transfusões regulares de sangue são uma terapia comum para manter os efeitos colaterais da doença o mais baixo possível. No entanto, isso leva inevitavelmente a um excesso de ferro no organismo. A fim de evitar danos a órgãos e tecidos, isso deve ser removido do corpo com medicamentos. Os comprimidos necessários para isso devem ser tomados com muito cuidado, mesmo que ocorram efeitos colaterais, pois o excesso de ferro só provoca sintomas quando já ocorreu dano permanente ao organismo.