No Síndrome PFAPA é uma doença que geralmente ocorre em crianças com ataques graves de febre e alguns sintomas associados. Como a febre é um sintoma comum na prática do pediatra, o diagnóstico diferencial é considerado difícil. O que exatamente desencadeia os ataques de febre na síndrome PFAPA na infância ainda é desconhecido.
O que é a síndrome PFAPA?
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Sintoma chave de Síndrome PFAPA é a chamada febre recorrente em crianças pequenas. Esses ataques de febre, que aparecem repetidamente em intervalos aparentemente específicos, levam os pais a irem ao consultório pediátrico com a criança.
O pediatra pode suspeitar da existência de uma síndrome PFAPA, por exemplo, se os pais puderem dar horários específicos para a próxima ocorrência de febre em um intervalo sem crises. Como as condições febris na prática do pediatra costumam ocorrer sem motivo aparente na história médica ou em outros sintomas clínicos, o diagnóstico diferencial é muito difícil.
Numerosos exames são, portanto, necessários no sentido de um diagnóstico de exclusão para que se possa confirmar ou não a presença de uma síndrome PFAPA. Embora os surtos de febre com febre alta de até 40 graus Celsius possam ser muito assustadores para os pais, sabe-se que a síndrome PFAPA é benigna e que não são esperados danos ou efeitos de longo prazo. Com o aumento da idade, os ataques de febre podem desaparecer completamente e não se repetir no decorrer da vida.
causas
A síndrome PFAPA é considerada uma doença pediátrica rara. No entanto, deve-se presumir que uma porcentagem considerável de crianças doentes não é diagnosticada corretamente. Isso se deve, por um lado, ao curso febril inespecífico da doença, por outro, à causa que ainda não foi claramente identificada.
A síndrome PFAPA foi descrita pela primeira vez nos EUA em 1987 como uma febre de origem desconhecida em crianças. De acordo com o estado atual de conhecimento, o desenvolvimento físico e mental posterior e também o crescimento das crianças não são influenciados pela ocorrência de uma síndrome PFAPA.
No entanto, sinais claros de inflamação e os chamados autoanticorpos podem ser encontrados no sangue das crianças afetadas durante os ataques de febre. Os especialistas agora assumem que a síndrome PFAPA é uma doença auto-imune. Isso também explicaria a febre intermitente.
No entanto, não se sabe exatamente contra quais estruturas endógenas se formam os autoanticorpos, que por sua vez levam à formação de complexos imunes e, portanto, a uma reação inflamatória de defesa do organismo. Além disso, a informação genética desempenha um papel importante no desenvolvimento da doença. Hoje, deve-se supor que a síndrome PFAPA é um distúrbio genético de regulação imunológica.
Sintomas, doenças e sinais
O principal sintoma da doença é a febre recorrente e intermitente, que ocorre repentinamente e em crises. O início precoce também é típico, principalmente em crianças que ainda não atingiram a idade de cinco anos. Os intervalos de tempo entre os ataques de febre geralmente são totalmente livres de sintomas.
Por meio de outras séries de exames, três sintomas principais, além da febre, da síndrome PFAPA foram estabelecidos. Estes incluem inflamação das gengivas, estomatite, dor de garganta, faringite e edema e inflamação associados dos gânglios linfáticos cervicais, linfadenite.
Em mais de dois terços de todos os pacientes com síndrome PFAPA, esses três sintomas principais estavam presentes, além da febre. Queixas e sinais adicionais da doença aparecem na forma de dores abdominais e musculares não específicas, bem como na forma de erupções que podem se manifestar por todo o corpo.
Em crianças que apresentam esses sintomas cutâneos relacionados à febre, diagnósticos incorretos podem ocorrer com freqüência especial. Na febre aguda, os sinais típicos de inflamação, como proliferação de leucócitos, desvio reativo à esquerda e aumento da taxa de sedimentação de células sanguíneas, VHS, podem ser detectados regularmente durante exames de sangue em laboratório.
Diagnóstico e curso da doença
O diagnóstico suspeito é inicialmente baseado no principal sintoma clínico de febre recorrente juntamente com os vários sintomas associados. Faringite, estomatite e linfadenite cervical podem ser diagnosticadas por inspeção e palpação. Os exames laboratoriais são necessários para confirmar o diagnóstico.
Parte do curso clássico da doença é que os ataques de febre ocorrem a cada duas a doze semanas e duram cerca de cinco dias. No geral, o curso da doença é benigno, apesar do drama, de modo que não se esperam consequências de longo prazo. Além disso, após os 10 anos de idade, ocorrem remissões espontâneas, ou seja, a ausência abrupta e permanente de sintomas.
Complicações
Como resultado da síndrome PFAPA, as crianças afetadas sofrem principalmente de febre muito alta. Essa febre ocorre principalmente em episódios e pode reduzir significativamente a qualidade de vida da pessoa afetada. Em muitos casos, isso também atrasa o desenvolvimento do paciente. A síndrome PFAPA também pode causar desconforto nos dentes e inflamação das gengivas.
Não é incomum que as pessoas afetadas sofram de inflamação na garganta e nódulos linfáticos gravemente inchados. Dor no estômago ou estômago também pode ser sentida. Além disso, os músculos doem e as crianças sofrem de erupções na pele. As erupções também podem levar a complexos de inferioridade ou redução da auto-estima nas crianças.
Em alguns casos, a síndrome PFAPA também leva à provocação ou intimidação. O tratamento direto desta doença geralmente não é possível. Com a ajuda de medicamentos, no entanto, os ataques podem ser limitados. Não existem complicações particulares. No entanto, não se pode prever se a síndrome PFAPA terá um impacto negativo na expectativa de vida da pessoa afetada.
Quando você deve ir ao médico?
Crianças e bebês pertencem ao grupo de risco para a síndrome PFAPA. Se aparecerem repetidamente e em episódios de febre, os sintomas devem ser esclarecidos por um médico. A febre particularmente alta deve ser examinada por um médico. Podem ocorrer condições de risco de vida e há o risco de danos conseqüentes. A consulta com um médico é portanto necessária. Freqüentemente, ocorre cura espontânea e, conforme a doença progride, outra febre repentina. Para garantir que a criança seja bem e adequadamente cuidada durante essas fases, os pais devem obter informações completas de um médico.
A característica da síndrome PFAPA é o aparecimento súbito dos sintomas. Não há sinais ou indicações prévias a serem levados em consideração.A criança necessita de assistência médica em caso de inflamação, desconforto na boca e garganta ou alterações na textura da pele. Se sentir dor abdominal ou distúrbios musculares, os sintomas devem ser discutidos com um médico.
Gânglios linfáticos inchados ou inchaços no pescoço indicam um comprometimento da saúde. Se os sintomas persistirem ou aumentarem de intensidade, é necessário consultar um médico. Deve-se ter cuidado especial com erupções cutâneas, feridas abertas ou formação de pus. Se não houver cuidados com a ferida esterilizada, pode ocorrer envenenamento do sangue. Esta é uma condição com risco de vida que requer comércio rápido.
Terapia e Tratamento
Uma terapia causal, ou seja, relacionada à causa, ainda não é possível com a síndrome PFAPA. Todas as tentativas terapêuticas para interromper prematuramente as crises de febre e os sintomas que as acompanham são, portanto, sintomáticas. Na prática, pode-se observar, em particular, que os sintomas não respondem aos antibióticos ou aos antiinflamatórios não esteróides. Isso também sugere que a síndrome PFAPA não é desencadeada por bactérias.
A administração de cortisona, principalmente do derivado da cortisona prednisona, fez com que os episódios de febre desaparecessem em muito pouco tempo. Isso confirmou a suspeita de que a síndrome PFAPA é uma forma especial de doença autoimune. Portanto, a administração de altas doses de cortisona em infusão é considerada a droga de escolha.
Outlook e previsão
A síndrome PFAPA, que ocorre com mais frequência em crianças, é uma febre frequentemente não detectada. A maioria dos pediatras não reconhece essa doença. Apesar disso, o prognóstico não é ruim. Os ataques recorrentes de febre podem durar vários anos. Eles são tratados sintomaticamente e cicatrizam após um máximo de oito anos. Em casos raros, entretanto, as pessoas afetadas têm lutado com as sequelas da síndrome PFAPA, mesmo quando adultos.
A síndrome PFAPA surge em surtos com sintomas que muitas vezes não são reconhecidos como relacionados. Ocorrem crises de febre, dor de garganta e amigdalite, aftas na boca e inchaço dos gânglios linfáticos cervicais. Esses sintomas não são suspeitos em crianças. A síndrome PFAPA geralmente é mal interpretada como consequência de um resfriado comum ou amigdalite e tratada de acordo.
Como os sintomas logo diminuem, a causa real não é reconhecida. Os mesmos sintomas reaparecem periodicamente durante um período de cinco a oito anos. Depois de uma única administração de corticosteroide, quando a febre começa, ela diminui. As outras queixas também desaparecem. O problema é que essa terapia apenas útil costuma ter consequências desagradáveis. Metade dos pacientes tratados desta forma sofre de agravamento dos sintomas da doença por motivos ainda desconhecidos.
Quanto mais corticoterapia é usada, mais provável é que aumente a frequência dos ataques de febre. Isso agora ocorre uma ou duas vezes por semana.
prevenção
De acordo com o estado de conhecimento atual, pais e médicos nada podem fazer para impedir o aparecimento da doença. A fim de evitar que as crianças afetadas sofram durante anos devido aos ataques de febre, a síndrome PFAPA deve ser diagnosticada com clareza e o mais cedo possível.
Cuidados posteriores
No caso da síndrome PFAPA, as medidas de acompanhamento são significativamente limitadas na maioria dos casos, pois a causa exata da doença ainda não é conhecida. Portanto, os pais e seus filhos devem consultar um médico muito cedo para evitar complicações e reclamações futuras. Quanto mais cedo o médico for consultado, melhor será o curso da doença.
A maioria das crianças depende de vários medicamentos. É importante garantir a dosagem correta para aliviar permanentemente os sintomas. Os pais, em particular, precisam monitorar adequadamente a ingestão de medicamentos. Se algo não estiver claro ou se houver efeitos colaterais, um médico deve ser consultado imediatamente.
Os exames regulares por um médico também são muito úteis para monitorar permanentemente o estado da criança. As crianças afetadas devem descansar e relaxar. Em qualquer caso, esforços não devem ser feitos. Como regra, não são necessárias outras medidas de acompanhamento. Com o tratamento adequado, a síndrome PFAPA geralmente não reduz a expectativa de vida do paciente.
Você pode fazer isso sozinho
A síndrome PFAPA inicialmente requer tratamento medicamentoso. Isso pode ser apoiado por várias medidas de autoajuda. Além disso, o doente deve beber muito. A hidratação repõe as reservas minerais do corpo e previne a desidratação. O ideal é de dois a três litros por dia, consumindo água mineral, chás de ervas e sucos de frutas diluídos.
As febres altas podem ser reduzidas usando bandagens nas pernas. Para isso, duas toalhas são mergulhadas em água fria e enroladas em torno dos bezerros, depois de torcer rapidamente. Essas medidas devem ser aplicadas três vezes ao dia. Em geral, deve-se garantir que a febre não suba para 39,5 graus Celsius ou mais. Se a febre estiver alta, o médico deve ser informado. Os remédios caseiros também não são recomendados para quaisquer sintomas que os acompanhem, como dores de cabeça ou no corpo.
Se você tem síndrome de PFAPA, não deve praticar esportes. O paciente tem que curar completamente a febre e dormir muito durante a doença. É importante evitar o estresse, o sono irregular e o consumo de alimentos luxuosos. Se a febre piorar ou for acompanhada de sintomas incomuns, o médico deve ser informado.
