Fator de Von Willebrand

Do Fator de Von Willebrand é uma proteína que desempenha um papel crucial na coagulação do sangue. No caso de deficiência do fator de coagulação, ocorre sangramento insaciável.

O que é o Fator de Von Willebrand?

O fator Von Willebrand foi nomeado após o internista finlandês Erik Adolf von Willebrand. Em seu trabalho sueco Heredität pseudohemofili, ele descreveu o quadro clínico de um distúrbio hereditário da coagulação do sangue. Isso foi mais tarde chamado de Síndrome de Von Willebrand em sua homenagem.

Somente na década de 1950 foi descoberto que a deficiência de uma proteína que reduz o tempo de sangramento era a causa da síndrome de Von Willebrand. Essa proteína foi então chamada de fator de Von Willebrand.

O fator de Von Willebrand tem efeito direto na hemostasia. Seu efeito direto é limitado exclusivamente à hemostasia celular, mas a coagulação sanguínea plasmática também é influenciada. Se houver deficiência do fator de Von Willebrand, a hemostasia é prejudicada. A doença de Von Willebrand, frequentemente chamada de síndrome de Willebrand-Jurgens, é a hemofilia hereditária mais comum em todo o mundo. Estima-se que 800 em cada 100.000 pessoas são afetadas. No entanto, apenas dois por cento apresentam sintomas significativos.

Função, efeito e tarefas

O fator de von Willebrand é a proteína transportadora do fator VIII de coagulação do sangue.O fator de coagulação VIII é a globulina anti-hemofílica A. O fator de von Willebrand circula no sangue junto com o fator VIII. A formação de um complexo protege o fator de coagulação da proteólise, isto é, da quebra de proteínas.

No corpo, o fator de Von Willebrand pode se ligar ao receptor de Von Willebrand. Este receptor, que consiste na glicoproteína Ib / IB, fica na superfície das plaquetas sanguíneas (trombócitos). O fator de Von Willebrand também pode aderir às proteínas da chamada matriz subendotelial. A matriz subendotelial está localizada diretamente abaixo da metade da camada superior do revestimento vascular. Em caso de lesão, o fator de Von Willebrand pode se ligar às proteínas ou às plaquetas. Ele atua como uma proteína adesiva e cria uma conexão entre as plaquetas e a lesão.

Como resultado, o fator de Von Willebrand ativa a hemostasia primária. As plaquetas aderem às fibras da parede do vaso lesado e, assim, formam uma rede fina sobre a ferida. As plaquetas então liberam várias substâncias que, por meio da quimiotaxia, atraem mais plaquetas. Ao mesmo tempo, essas substâncias garantem que o vaso sanguíneo afetado se estreite e menos sangue escape. As plaquetas ativadas se acumulam e formam um tampão que fecha temporariamente a ferida. Este processo de primeiro parar o sangramento é conhecido como hemostasia celular ou primária.

Educação, ocorrência, propriedades e valores ideais

O fator de Von Willebrand é produzido pelos megacariócitos e pelas células endoteliais da parede interna dos vasos sanguíneos. Megacariócitos são células gigantes encontradas principalmente na medula óssea. Eles são as células precursoras das plaquetas sanguíneas. As plaquetas são constrições dos megacariócitos. Eles contêm o fator de Von Willebrand em seus grânulos α.

O sistema de fator de Von Willebrand é medido no sangue com vários valores juntamente com os valores do fator VIII. O termo vWF: Ag descreve a parte molecular grande e multimérica do sistema. Essa proporção pode ser entendida como o fator de Von Willebrand real. Além disso, por exemplo, a atividade do vWF pode ser determinada.

A diferenciação dos componentes individuais desempenha um papel no diagnóstico de doenças nas quais partes do sistema do fator de Von Willebrand estão prejudicadas. O valor de referência é 70-150% da norma. O valor depende do grupo sanguíneo. A concentração plasmática deve estar entre 5 e 10 microgramas por litro.

Doenças e distúrbios

Níveis elevados do fator de Von Willebrand podem ser encontrados na inflamação. O fator é uma chamada proteína de fase aguda. Essas proteínas localizam a inflamação, evitam que ela se espalhe e apóiam o sistema de defesa do próprio corpo no processo de reabilitação.

O fator de Von Willebrand no sangue também pode ser aumentado em doenças reumáticas, doenças autoimunes e câncer. Além disso, tomar a "pílula anticoncepcional" pode elevar o valor. Valores diminuídos são uma indicação da presença da síndrome de Von Willebrand-Jürgens.

Este distúrbio comum de coagulação do sangue está associado a uma tendência aumentada para sangrar. É por isso que a síndrome de Von Willebrand-Jürgens é uma diátese hemorrágica. Na maioria dos casos, a causa da doença é um distúrbio hereditário do sistema do fator de Von Willebrand. A doença pode ser dividida em diferentes tipos. O tipo 1 tem deficiência de fator quantitativo. 80 por cento das pessoas afetadas pertencem a este grupo. Eles geralmente mostram sintomas bastante leves. Pode ocorrer sangramento de longa duração, especialmente após as operações. Nas mulheres, a menstruação é aumentada e hematomas de grandes áreas se formam no caso de lesões por impacto.

No tipo 2, há fator de Von Willebrand suficiente, mas não é totalmente funcional. Portanto, é um defeito qualitativo. O tipo 3 é a forma mais rara. Os pacientes do tipo 3 também apresentam o curso mais grave. O fator de Von Willebrand está completamente ausente no tipo 3 ou é reduzido para menos de 5 por cento.

O aumento da tendência ao sangramento leva a sangramentos nasais frequentes (epistaxe), grandes áreas de "hematomas", sangramento longo mesmo após pequenas operações, aumento do sangramento menstrual e sangramento nas articulações (hemartrose). A maioria dos pacientes com síndrome de Von Willebrand-Jürgens não requer terapia de longo prazo. No entanto, os pacientes devem evitar medicamentos que contenham ácido acetilsalicílico. Eles também inibem a função das plaquetas. Se houver sangramentos nasais frequentes, sprays nasais vasoconstritores podem ser usados.

O aumento do período menstrual pode ser tratado com anticoncepcionais hormonais com maior proporção de progesterona. Com o tipo 3, essas medidas não são suficientes. Na maioria dos casos, o fator de trauma é substituído aqui. Uma substituição profilática em intervalos de dois a cinco dias também é possível.