Eritromelalgia

o Eritromelalgia é uma doença circulatória que ocorre raramente, acompanhada por ataques recorrentes de inchaços dolorosos nas pernas, pés, braços e / ou mãos. A eritromelalgia pode afetar igualmente homens e mulheres.

O que é eritromelalgia?

Como a eritromelalgia não cura sozinha e os sintomas geralmente pioram, um médico deve ser sempre consultado.
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Eritromelalgia é uma doença neuro-vascular rara e distúrbio circulatório funcional que resulta em hiperemia dolorosa (aumento do fluxo sanguíneo) e edema avermelhado do tecido cutâneo nas áreas acrais (especialmente pernas, pés, mãos), especialmente após exposição ao calor e / ou estresse (etc.) de longa data, sentado).

A eritromelalgia no sentido mais restrito geralmente pode ser atribuída a uma doença hematológica subjacente (incluindo trombocitose, trombocitemia). Além disso, as formas primária e secundária de eritermalgia, cada uma das quais se correlaciona com uma etiologia diferente, também podem ser contadas entre os tipos de eritromelalgia.

causas

A etiologia da eritromelalgia depende da forma específica da doença e ainda não foi totalmente compreendida. A eritromelalgia clássica no sentido mais restrito se manifesta em muitos casos como um sintoma de uma doença hematológica subjacente, como oclusões vasculares mediadas por plaquetas, como resultado de uma síndrome mieloproliferativa (incluindo leucemia mieloide crônica, trombocitemia).

Além disso, pode ser feita uma distinção entre as formas primária e secundária de eritermalgia, sendo feita uma distinção entre a forma não familiar e a familiar no que diz respeito à eritermalgia primária. A eritermalgia familiar é atribuída a uma mutação hereditária autossômica dominante no chamado gene SCN9A, que codifica uma subunidade de um canal de sódio de certas células nervosas responsáveis ​​pela transmissão da dor.

Como resultado da mutação, o limiar da dor é reduzido aumentando a função do canal de sódio afetado, de modo que os sintomas de dor característicos da eritromelalgia ocorrem quando exposto ao calor, em pé ou sentado por longos períodos de tempo.

Por outro lado, a eritermalgia secundária é usada no contexto de certas doenças reumáticas (incluindo artrite reumatóide), doenças metabólicas sistêmicas e autoimunes (incluindo diabetes mellitus, síndrome de Sjögren, lúpus eritematoso), doenças neurológicas (incluindo neuropatias, esclerose múltipla) ou o uso de certos medicamentos (incluindo nifedipina, norefedrina, bromocriptina, nicardipina).

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Sintomas, doenças e sinais

A eritromelalgia está associada a queixas e sintomas muito desagradáveis. Em primeiro lugar, as pessoas afetadas sofrem de fortes dores com esta doença. A dor é sentida principalmente como uma facada ou queimação e tem um efeito muito negativo na qualidade de vida da pessoa afetada. A vida cotidiana do paciente também costuma ser restrita devido à dor permanente.

Em muitos casos, a dor se espalha para as regiões vizinhas do corpo e pode causar desconforto nessas regiões. Especialmente à noite, a eritromelalgia pode causar problemas de sono e irritação geral na pessoa em questão. Edema e inchaço continuam a se desenvolver.

Eles ocorrem principalmente nos pés e nas mãos e também podem ter um efeito negativo na estética da pessoa afetada. Muitos pacientes não se sentem bonitos por causa dos sintomas e, portanto, sofrem de complexos de inferioridade ou de uma auto-estima significativamente reduzida.

Além disso, as extremidades da pessoa afetada costumam ser muito quentes, de modo que pode ocorrer a Síndrome dos Pés Ardentes. Não é incomum que a eritromelalgia leve a graves distúrbios psicológicos ou mesmo à depressão. A expectativa de vida do paciente geralmente não é afetada negativamente pela doença.

Diagnóstico e curso

A eritromelalgia é diagnosticada com base nos sintomas típicos da doença, em particular a pele dolorosamente avermelhada, hiperêmica e inchada na acra afetada, que ocorre como um ataque.

Caracteristicamente, os sintomas podem ser reduzidos repentinamente pela exposição ao frio, enquanto o aquecimento das áreas afetadas leva a uma recorrência dos sintomas. Outros distúrbios circulatórios orgânicos e / ou funcionais, bem como a síndrome dos pés em chamas e a síndrome de Raynaud, devem ser excluídos do diagnóstico diferencial.

Além disso, a doença subjacente e a forma específica de eritromelalgia devem ser determinadas para um planejamento de tratamento adequado. Por exemplo, nas formas primária e secundária de eritermalgia, em contraste com a eritromelalgia no sentido mais restrito, a contagem de plaquetas está geralmente na faixa normal.

O curso da eritromelalgia depende da gravidade dos sintomas específicos. Freqüentemente, pode-se observar um curso crônico, individualmente altamente variável, com progressão e, em alguns casos, remissões.

Complicações

A eritromelalgia leva às mesmas complicações em homens e mulheres. Normalmente, a eritromelalgia causa dor intensa e inchaço nos pés, braços e pernas. Esses inchaços podem restringir severamente os movimentos do paciente e, assim, reduzir a qualidade de vida.

As extremidades também ficam quentes na eritromelalgia. A dor é aguda e faz com que a pessoa não consiga mais realizar atividades físicas ou esportes. A capacidade de andar também pode ser restringida pela eritromelalgia. O tratamento geralmente visa reduzir a dor para que não haja complicações.

Não é incomum que a terapia fria seja usada para reduzir a dor, de modo que o paciente resfrie as áreas afetadas com água fria ou gelo. O resfriamento constante pode causar rachaduras e feridas na pele. Isso aumenta o risco de infecções e inflamação na pele, razão pela qual esta terapia deve ser verificada por um médico.

Via de regra, a eritromelalgia não pode ser totalmente prevenida, de modo que o paciente com o sintoma deve viver o resto da vida. A dor intensa também pode levar a queixas psicológicas ou depressão.

Quando você deve ir ao médico?

Como a eritromelalgia não cura sozinha e os sintomas geralmente pioram, um médico deve ser sempre consultado. Isso pode evitar a dor e outras complicações. Um médico deve ser consultado com esta doença se a pessoa em questão estiver sofrendo de dor em pontadas ou em queimação. Como regra, essas dores podem ocorrer em diferentes partes do corpo e, assim, reduzir significativamente a qualidade de vida da pessoa afetada.

O edema também pode ocorrer e geralmente é acompanhado por inchaço dos pés e das mãos. Se esses inchaços aparecerem sem motivo específico, geralmente é aconselhável uma visita ao médico. Além disso, extremidades quentes geralmente indicam eritromelalgia. Em muitos casos, as pessoas afetadas pela eritromelalgia também sofrem de uma sensação de queimação nos pés, o que pode tornar a vida cotidiana muito mais difícil. O diagnóstico de eritromelalgia pode ser feito por um clínico geral. O médico também pode apoiar o paciente com medicamentos durante o tratamento. Via de regra, a doença progride positivamente.

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Tratamento e Terapia

No caso da eritromelalgia, as medidas terapêuticas se correlacionam com a possível doença de base e são adaptadas aos sintomas específicos. Os sintomas de dor da eritromelalgia no sentido mais restrito geralmente podem ser reduzidos terapeuticamente pela aplicação de ácido acetilsalicílico ou indometacina, em que um comprometimento pronunciado da função plaquetária ou uma alta contagem de plaquetas devem ser acompanhados por uma dose correspondentemente alta.

Uma medida terapêutica alternativa é o magnésio em altas doses, enquanto a prostaglandina E1 (também alprostadil) com aplicação subsequente de nitroprussiato de sódio (incluindo nipruss) também pode ser usada experimentalmente. Em contraste, as formas primária e secundária de eritermalgia não respondem ao ácido acetilsalicílico (critério de exclusão). Na eritermalgia primária, uma terapia causal para ataques de dor neuropática é difícil devido à mutação subjacente, razão pela qual as medidas terapêuticas são exclusivamente sintomáticas.

Em muitos casos, anestésicos locais de longo prazo (incluindo lidocaína, bupivacaína), anticonvulsivantes (incluindo fenitoína) ou antiarrítmicos sistêmicos (incluindo mexiletina), que bloqueiam os canais de sódio controlados por voltagem, são usados ​​para reduzir a dor. Análogo à eritromelalgia no sentido mais restrito, o tratamento da doença subjacente que desencadeia a doença é o foco da eritermalgia secundária.

Além disso, independentemente da forma específica de eritromelalgia, a necessidade de aliviar a dor com água gelada no caso de crises de dor pronunciadas pode levar a maceração da pele e fissuras cutâneas em longo prazo, o que por sua vez favorece infecções e até a manifestação de sepse.

Outlook e previsão

A eritromelalgia está associada a um prognóstico relativamente ruim. A doença ainda não pode ser tratada causalmente. Os sintomas individuais podem ser reduzidos por uma variedade de medidas terapêuticas, como a administração de antagonistas e antidepressivos do cálcio, mas não completamente eliminados. Em princípio, quanto mais cedo for diagnosticada, melhor será o tratamento da doença.

As pessoas nas quais a condição foi reconhecida no primeiro estágio geralmente ficam sem dor após uma terapia abrangente. O acompanhamento cuidadoso pode reduzir o risco de complicações vasculares graves. Isso também melhora o prognóstico associado à doença.

A eritromelalgia pode ter cursos muito diferentes. O prognóstico final só pode ser feito pelo médico responsável, que leva em consideração o curso da doença, o estado de saúde do paciente e outros fatores. Pessoas que sofrem de eritromelalgia devem, portanto, falar primeiro com o médico.

Se outras complicações surgirem, o prognóstico piora. A expectativa de vida não é reduzida pela doença vascular. No entanto, doenças secundárias do sistema cardiovascular, vasos sanguíneos e psique podem ter um impacto negativo na saúde. Em casos individuais, ocorrem complicações graves, como ataques cardíacos ou tromboses, que são fatais.

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prevenção

A eritromelalgia só pode ser evitada de forma limitada. Em particular para eritermalgia primária geneticamente determinada, não existem medidas de profilaxia conhecidas até à data. Além disso, as doenças em cujo contexto pode ocorrer eritromelalgia devem ser tratadas de forma adequada e em tempo útil, a fim de reduzir o risco de manifestação.

Cuidados posteriores

No caso da eritromelalgia, na maioria dos casos não existem medidas especiais ou opções de cuidados de acompanhamento disponíveis. Portanto, a pessoa em questão depende principalmente de um diagnóstico precoce com tratamento precoce para que não haja mais complicações ou outras queixas. Quanto mais cedo a eritromelalgia for detectada, melhor será o curso da doença.

O tratamento em si depende dos sintomas exatos e geralmente é realizado com a ajuda de medicamentos. É importante garantir que seja tomado corretamente. Se algo não estiver claro ou em outros casos de dúvida, um médico ou farmacêutico deve ser sempre consultado. Além disso, a eritromelalgia pode, em muitos casos, ser tratada com magnésio.

Isso também pode ser consumido por meio de alimentos, de modo que uma dieta saudável e balanceada também pode ter um efeito positivo no curso posterior da eritromelalgia. Em muitos casos, as pessoas afetadas dependem de exames regulares adicionais, mesmo após o tratamento bem-sucedido. Não se pode prever se a doença irá reduzir a expectativa de vida da pessoa afetada.

Você pode fazer isso sozinho

No dia a dia, o paciente pode tomar algumas medidas para aliviar seus sintomas. As pernas e pés inchados devem ser aliviados e resfriados. Para evitar rachaduras na pele, é útil se o paciente usar cremes e pomadas para cuidar da pele. O esforço excessivo e a postura inadequada do corpo devem ser evitados, apesar das queixas. Para prevenir o risco de acidentes, as fontes de perigo devem ser minimizadas em caso de instabilidade e o manejo das atividades cotidianas deve ser reestruturado.

Muitos pacientes aproveitam os procedimentos de relaxamento para aliviar a dor. Com métodos como meditação ou auto-hipnose, o alívio dos sintomas pode ser experimentado por meio do trabalho mental. O relaxamento profundo ajuda muitas pessoas que sofrem de dor a melhorar sua qualidade de vida. O alívio dos sintomas de dor pode ser alcançado por meio de várias técnicas de respiração ou tensionamento ou relaxamento direcionado dos músculos. O relaxamento muscular progressivo é recomendado para isso.

Além disso, os processos cognitivos ajudam a atender às demandas da vida cotidiana e aos sintomas da eritromelalgia. Na terapia comportamental, o paciente pode aprender várias técnicas para lidar com a dor, que pode então integrar em sua rotina diária de forma independente. As pessoas afetadas podem se ajudar tremendamente se entenderem como não se expor à dor.