o Síndrome de Heerfordt-Mylius é uma forma de sarcóide e, portanto, uma inflamação granulomatosa e imunológica que afeta principalmente os nervos cranianos. Os sintomas geralmente desaparecem espontaneamente. A medicação de longo prazo com imunossupressores só é indicada se a doença se tornar crônica.
O que é a síndrome de Heerfordt-Mylius?
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Pacientes com síndrome de Heerfordt-Mylius sofrem de uma forma especial de sarcóide. Esta é uma inflamação granulomatosa que pode assumir dimensões subcrônicas a crônicas. O sarcoide é frequentemente referido como uma doença inflamatória multissistêmica que forma pequenos nódulos em vários órgãos e, portanto, desencadeia uma resposta imunológica acima da média com reações inflamatórias.
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Os pulmões são mais comumente afetados pela inflamação. Os linfonodos hilares ficam inflamados em cerca de 95% dos casos. Em princípio, o sarcóide pode causar inflamação em qualquer sistema orgânico. Na forma especial da síndrome de Heerfordt-Mylius, ocorre em particular a inflamação dos nervos cranianos e das camadas de tecido conjuntivo do sistema nervoso central.
Christian Frederick Heerfordt descreveu pela primeira vez a síndrome de Heerfordt-Mylius em 1906, com Jonathan Hutchinson documentando o sarcóide pela primeira vez pouco antes. A síndrome pode ser resumida como um tipo de neurossarcoidose. O surto ocorre entre as idades de 20 e 40 anos.
causas
Como para todas as outras formas de sarcóide, as causas da síndrome de Heerfordt-Mylius são amplamente obscuras. Desde que o acúmulo familiar foi observado, a ciência está atualmente assumindo fatores genéticos para o surto da doença. O envolvimento de toxinas ambientais ainda não foi descartado. O nível genético foi demonstrado em 2005 por anormalidades genéticas em pacientes com sarcóide.
$config[ads_text2] not foundEssas anormalidades são mutações que parecem afetar o início da doença. De acordo com pesquisas atuais, a mutação de apenas um par de bases no gene BTNL2 no cromossomo seis pode aumentar a probabilidade de surto da doença em até 60 por cento. Este gene influencia as reações inflamatórias imunológicas e ativa células sanguíneas especializadas.
Se ambos os pares de bases sofrerem mutação nos cromossomos, o risco da doença aumentará três vezes. No entanto, esses resultados são vagos e não necessariamente se aplicam a formas especiais, como a síndrome de Heerfordt-Mylius.
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➔ Medicamentos para parestesia e distúrbios circulatóriosSintomas, doenças e sinais
A síndrome de Heerfordt-Mylius é caracterizada por cinco sintomas principais. Esses sintomas principais incluem, por exemplo, uma redução na secreção de saliva em cerca de metade. Boca extremamente seca com dificuldade de engolir e distúrbios da fala. Esta forma de hipossalivação também é conhecida como xerostomia. Além disso, geralmente há uveíte.
A pele do meio dos olhos é afetada pela inflamação. Uma sensação de corpo estranho se instala e o fluxo de lágrimas aumenta. Os pacientes também costumam sofrer de parotidite, ou seja, inflamação das glândulas parótidas. Também pode ocorrer paralisia facial, que geralmente é causada pela inflamação do sétimo nervo craniano.
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As reações inflamatórias são acompanhadas por uma febre recorrente. Outros nervos cranianos são freqüentemente afetados por reações inflamatórias. Além disso, a inflamação nodular pode se formar nas meninges (meninges). As inflamações nodulares às vezes se desenvolvem na mama e nas gônadas também, que, entretanto, não são contadas entre os principais sintomas da síndrome de Heerfordt-Mylius.
Diagnóstico e curso
Como acontece com todas as outras sarcoidoses, o diagnóstico da síndrome de Heerfordt-Mylius é feito em função dos respectivos sintomas das queixas. Antes de a síndrome de Heerfordt-Mylius ser diagnosticada, os pacientes geralmente são diagnosticados com sarcóide. Como regra, a TC é usada como método de imagem. O estágio da doença pode ser determinado com base nessa imagem.
O prognóstico para a síndrome de Heerfordt-Mylius é favorável a muito favorável. Via de regra, a inflamação regride por remissões espontâneas. Apenas em casos raros a doença evolui para um curso crônico. Quase nunca leva a um curso cronicamente progressivo, no qual não há mais remissão entre os ataques.
Complicações
Em muitos casos, a síndrome de Heerfordt-Mylius não requer tratamento. Os sintomas geralmente desaparecem espontaneamente e geralmente não reaparecem depois. No entanto, complicações também podem surgir em um curso crônico. A pessoa afetada sofre de distúrbios da fala e secura na boca. Também ocorrem dificuldades para engolir, de forma que a ingestão de alimentos e líquidos não pode ocorrer facilmente.
Isso pode levar à desidratação ou desnutrição. Não é incomum que os distúrbios da fala, especialmente em crianças, causem bullying ou provocação. Isso pode levar a queixas psicológicas e depressão. Além disso, várias partes da face ficam paralisadas e o paciente é menos capaz de suportar o estresse.
$config[ads_text4] not foundA pessoa afetada frequentemente adoece com febre e ocorre inflamação das meninges. Isso pode ser fatal para o paciente. Os sintomas da síndrome de Heerfordt-Mylius podem ser tratados e limitados. No entanto, não se pode prever se todas as reclamações podem ser completamente restringidas. Os distúrbios da fala podem ser tratados e corrigidos na terapia. O tratamento geralmente não leva a quaisquer complicações ou reclamações adicionais.
Quando você deve ir ao médico?
Como a síndrome de Heerfordt-Mylius também pode causar danos irreversíveis aos nervos cranianos, a síndrome sempre deve ser examinada por um médico. Na maioria dos casos, a síndrome se resolve sozinha, mas um exame ainda é aconselhável.
Um médico deve ser consultado se a pessoa em questão sofrer de boca seca severa. O paciente não tem saliva e apresenta distúrbios da fala ou dificuldade para engolir. A síndrome de Heerfordt-Mylius também causa a sensação de um corpo estranho no olho, embora claramente não haja nenhum corpo estranho no olho.
Um exame médico também é aconselhável aqui. Além disso, a paralisia em diferentes áreas da face também pode indicar a síndrome de Heerfordt-Mylius. Um médico deve ser consultado imediatamente, especialmente se a paralisia persistir. O diagnóstico da síndrome pode ser feito em um hospital ou com um clínico geral. Vários medicamentos são usados no tratamento.
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Tratamento e Terapia
O tratamento de pacientes com síndrome de Heerfordt-Mylius depende dos sintomas e do estágio da doença. A forma do curso também é crucial. As queixas são tratadas sintomaticamente e baseiam-se no sistema de órgãos afetado. Via de regra, as recidivas agudas são tratadas com medicamentos corticóides, principalmente com glicocorticóides como o cortisol.
O objetivo do tratamento é inibir o sistema imunológico. Apenas em casos raros os pacientes recebem terapia de longo prazo com imunossupressores. A medicação de longo prazo desse tipo só é necessária nas formas crônicas da doença, pois a inibição permanente do sistema imunológico pode retardar os ataques. Como um sistema imunológico inibido também está associado a riscos, os benefícios e perigos da medicação são avaliados caso a caso.
Se a inflamação de vários nervos cranianos mostrar sinais de paralisia ou distúrbios da fala e dificuldade para engolir, o paciente também receberá terapia da fala ou terapia do movimento. A paralisia facial também pode regredir espontaneamente. Isso é especialmente verdadeiro se a inflamação cicatrizar após um curto período de tempo e quase nenhum tecido nervoso for destruído. Para prevenir a hipossalivação persistente, o paciente pode receber substitutos da saliva que protegem a cavidade oral de doenças secundárias, como cáries.
Outlook e previsão
Como uma forma especial de sarcóide, a síndrome de Heerfordt-Mylius tem um bom prognóstico. O curso é de crônico a subcrônico. Há uma taxa de cura espontânea relativamente alta, que fica entre 20 e 70 por cento. Os jovens entre 20 e 40 anos são particularmente afetados.Também foi descoberto que mais afro-americanos do que a população de pele clara desenvolveram essa síndrome. No entanto, apenas cerca de cinco por cento de todos os pacientes sarcóides sofrem de síndrome de Heerfordt-Mylius.
O que é especial sobre essa forma de sarcóide é a ocorrência frequente de sintomas neurológicos devido à insuficiência dos nervos cranianos. Isso leva à paralisia facial, que está associada a mudanças típicas nas expressões faciais, como cantos da boca caídos ou fechamento palpebral incompleto. Também podem ocorrer distúrbios do paladar. Por sua vez, a insuficiência dos nervos cranianos ocorre em cerca de 50 a 70 por cento de todos os afetados pela síndrome de Heerfordt-Mylius. Além disso, a íris, a glândula parótida e a mucosa oral estão inflamadas.
A mortalidade sarcóide é de cerca de 5%, principalmente devido à disfunção pulmonar. No entanto, isso se aplica a todas as formas da doença. O quão alta é a mortalidade, especialmente na síndrome de Heerfordt-Mylius, ainda não foi verificado. A irritação da íris pode representar um risco para a visão, pois podem ocorrer complicações como catarata ou opacidade do vítreo. O coração, a pele, as articulações, o trato gastrointestinal, os nervos e as vias aéreas superiores também devem ser monitorados constantemente. Porque o curso da doença é muito variável.
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➔ Medicamentos para parestesia e distúrbios circulatóriosprevenção
Visto que a síndrome de Heerfordt-Mylius é provavelmente causada por uma combinação de disposição genética e toxinas ambientais, a doença não pode ser prevenida.
Cuidados posteriores
Na maioria dos casos, a pessoa afetada tem muito poucas medidas de acompanhamento disponíveis para a síndrome de Heerfordt-Mylius. Em primeiro lugar, um diagnóstico precoce deve ser feito para que outras complicações possam ser evitadas. Somente por meio de um diagnóstico precoce e subsequente tratamento da doença pode-se prevenir um agravamento ainda maior dos sintomas.
A síndrome de Heerfordt-Mylius também não cura por si mesma. Com esta doença, a pessoa em questão geralmente depende da ingestão de medicamentos. Um médico deve ser sempre consultado primeiro se algo não estiver claro ou se houver alguma dúvida. Além disso, a pessoa afetada deve garantir que eles sejam tomados regularmente e que a dosagem seja a correta para aliviar os sintomas.
Uma vez que a doença também pode causar dificuldades de deglutição ou dificuldade de fala, alguns pacientes com síndrome de Heerfordt-Mylius precisam de terapia especial para neutralizar esses sintomas. Alguns dos exercícios dessas terapias também podem ser realizados em sua própria casa para acelerar a cura.
Uma boa higiene oral também é importante para prevenir doenças. Não pode ser universalmente previsto se a síndrome de Heerfordt-Mylius levará a uma expectativa de vida reduzida para as pessoas afetadas.
Você pode fazer isso sozinho
As possibilidades de autoajuda são relativamente limitadas na síndrome de Heerfordt-Mylius, de forma que as pessoas afetadas dependem principalmente de tratamento médico para aliviar os sintomas.
No caso de curso crônico, é necessário o uso de medicamentos de forma permanente. Como a síndrome de Heerfordt-Mylius geralmente leva a problemas de linguagem, a pessoa afetada pode neutralizar os distúrbios de linguagem por meio de várias terapias. Os exercícios geralmente também podem ser realizados em casa.
Além disso, apesar da dificuldade em engolir, a pessoa afetada deve garantir uma alimentação saudável e beber regularmente, a fim de evitar sintomas de desidratação ou deficiência. A cárie também é uma ocorrência comum em pessoas afetadas pela síndrome, de modo que essas complicações podem ser evitadas por meio de exames regulares no dentista. Os pais devem prestar atenção a exames médicos regulares, especialmente com crianças.
Se o paciente também sofre de paralisia facial, muitas vezes é necessário o apoio de amigos e parentes para tornar a vida da pessoa mais agradável. Discussões com um psicólogo ou com pessoas em quem você confia também podem ajudar com queixas psicológicas.
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