Histiocitose

Debaixo Histiocitoses são entendidos como significando aumentos anormais nos glóbulos brancos. A histiocitose mais comum é a histiocitose de células de Langerhans.

O que é histiocitose?

Os sintomas gerais mais comuns incluem dor nas partes afetadas do corpo, cansaço, febre, distúrbios visuais como estrabismo ou olhos esbugalhados, aumento da incidência de infecções, tosse, problemas respiratórios, sede intensa e otite média crônica.
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Em Histiocitoses Raramente ocorrem diferentes formas de doença nas quais há um aumento patológico de leucócitos especiais, conhecidos como histiócitos. A maioria dos pacientes sofre de histiocitose de células de Langerhans (LCH), também conhecida como histiocitose X.

Outras formas são a doença de Erdheim-Chester, o xantogranuloma juvenil e a doença de Rosai-Dorfman. Enquanto o xantogranuloma juvenil e a doença de Rosai-Dorfman geralmente têm um curso benigno, a doença de Erdheim-Chester afeta vários órgãos e o esqueleto.

Até o cérebro pode ser afetado. Portanto, esta forma de histiocitose é considerada potencialmente fatal. Como já mencionado, a histiocitose de células de Langerhans é a forma mais comum de histiocitose. Todos os anos, cerca de 40 a 50 crianças na Alemanha desenvolvem esta forma de histiocitose, também conhecida como síndrome de Abt-Letter-Siwe, Hand-Schüller- Síndrome de Christian ou granuloma eosinofílico.

Entre 70 e 80 por cento das crianças doentes têm menos de dez anos. Em adultos, a histiocitose é muito menos comum, embora se suspeite que sua frequência seja estimada muito baixa.

causas

As histiocitoses representam doenças do sistema monócitos / macrófagos, que são células do corpo que se formam na medula óssea e ocorrem em todos os órgãos. Eles são importantes para evitar substâncias estranhas ao corpo. As várias histiocitoses têm em comum que os histiócitos se multiplicam patologicamente em um ou diferentes órgãos.

As causas da histiocitose são desconhecidas. A histiocitose das células de Langerhans não é hereditária e não é contagiosa. Quase sempre aparece na infância. No entanto, a incidência da doença em adultos aumentou nos últimos anos. A histiocitose de células de Langerhans pode ser subdividida em três subformas.

São elas a síndrome Abt-Letter-Liwe, que geralmente aparece em bebês e crianças pequenas, a síndrome Hand-Schüller-Christian, que ocorre predominantemente em crianças pequenas, e o granuloma eosinofílico, que se desenvolve nos ossos e se desenvolve entre os 5 anos de idade . e 20 anos de idade.

Sintomas, doenças e sinais

Os sintomas associados à histiocitose são múltiplos. No entanto, existem queixas bastante semelhantes, que podem ser utilizadas para obter informações sobre a doença. Os sintomas gerais mais comuns incluem dor nas partes afetadas do corpo, cansaço, febre, distúrbios visuais como estrabismo ou olhos esbugalhados, aumento da incidência de infecções, tosse, problemas respiratórios, sede intensa e otite média crônica.

Além disso, os pacientes sofrem de inchaço, pele pálida, diarreia, perda de urina, distúrbios de crescimento, gengivas inchadas e dentes soltos, que muitas vezes caem. Além disso, erupções cutâneas semelhantes ao eczema de fralda se desenvolvem na pele. A histiocitose de células de Langerhans é contada basicamente entre as doenças benignas.

Em alguns casos, entretanto, seu curso pode ser tão grave que pode ser fatal. Em pacientes adultos, muitas vezes há envolvimento isolado dos pulmões ou de ossos individuais. No entanto, surtos multifocais também são possíveis com eles.

Diagnóstico e curso da doença

Com tantos sintomas diferentes, nem sempre é fácil diagnosticar a histiocitose. Erros diagnósticos não são incomuns, principalmente na fase inicial. No entanto, se a suspeita da doença for confirmada, é realizada a remoção do tecido (biópsia). Durante a análise, uma distinção clara deve ser feita entre a histiocitose de células de Langerhans e as outras formas.

Outros métodos de exame incluem fazer raios-x e tomografia computadorizada (TC). O exame de raios-X pode ser usado para determinar a quebra dos ossos, enquanto o envolvimento dos pulmões é diagnosticado com a tomografia computadorizada. Uma pista importante para o diagnóstico de histiocitose X é a detecção de uma vértebra plana.

A histiocitose de células de Langerhans tem um curso positivo na maioria dos pacientes. Se a doença se tornar crônica, pode causar problemas na coluna ou perda de dentes. Alguns bebês não respondem ao tratamento, o que pode tornar a doença fatal.

Em última análise, nenhuma declaração definitiva pode ser feita sobre um resultado positivo ou negativo no início da terapia, de modo que cada criança é um caso individual. Basicamente, a taxa de cura é de cerca de 70%.

Complicações

Como resultado da histiocitose, o interessado sofre de várias queixas que reduzem drasticamente a qualidade de vida e limitam significativamente o dia a dia do paciente. Via de regra, ocorre redução da resiliência e grave exaustão do paciente. Além disso, ocorrem distúrbios visuais e problemas auditivos, podendo a pessoa afetada ficar completamente cega na pior das hipóteses. As infecções do ouvido médio não são incomuns.

Devido ao enfraquecimento do sistema imunológico, várias doenças e infecções são mais comuns. As crianças podem apresentar retardo de crescimento e desenvolvimento posterior do corpo. A pele geralmente está coberta de erupções cutâneas e é relativamente pálida. Em muitos casos, a histiocitose também leva a distúrbios psicológicos ou depressão.

O tratamento da histiocitose geralmente depende da área afetada. Intervenções cirúrgicas ou vários cremes e pomadas podem ser usados ​​para eliminar os sintomas de histiocitose. Além disso, o paciente tem que parar de fumar, por exemplo, para que a doença progrida positivamente. Em alguns casos, a expectativa de vida é limitada pela histiocitose.

Quando você deve ir ao médico?

Se sintomas como febre, fadiga e distúrbios visuais forem observados, geralmente associados a dor inespecífica, a condição subjacente pode ser histiocitose. A consulta médica é recomendada se houver outros sintomas típicos, como problemas respiratórios ou sede intensa. Se os sintomas aumentam de intensidade e não desaparecem por si próprios, é necessário consultar um médico. Em qualquer caso, a histiocitose requer tratamento medicamentoso. Portanto, quem sofre de sintomas persistentes deve consultar um médico.

É necessário aconselhamento médico, o mais tardar, quando forem observados inchaço, pele visivelmente pálida e gengivas inchadas. Como os bebês e crianças pequenas são os mais afetados, os pais são aconselhados a estarem atentos a anormalidades, especialmente se outros membros da família sofrem da doença. Em caso de complicações graves, como infecções ou problemas cardiovasculares, é melhor ligar para os serviços de emergência. Em caso de dúvida, o serviço médico de emergência pode ser contatado primeiro. A pessoa de contato certa para histiocitose é o médico de família ou um angiologista. Em caso de sintomas de dentes e gengivas, o dentista pode ser consultado.

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Tratamento e Terapia

A terapia da histiocitose depende da subforma que ocorre. Por exemplo, se a doença se limitar a uma única seção do osso, existe a opção de remoção cirúrgica do foco. Se a seção estiver em uma parte do corpo que não é adequada para uma operação, como uma articulação, a radiação pode ser considerada uma alternativa.

Se a histiocitose ocorrer em várias partes do corpo, é realizada quimioterapia leve. Se os linfonodos forem afetados, eles podem ser removidos cirurgicamente. A histiocitose de células de Langerhans pode se resolver sozinha em alguns pacientes sem tratamento especial. Se a pele for afetada, entretanto, a administração de cortisona é considerada eficaz.

Para isso, cremes ou pomadas contendo o ingrediente ativo são aplicados nas áreas afetadas da pele. Os pacientes adultos com envolvimento pulmonar isolado devem evitar fumar de maneira consistente. Os resultados do estudo mostraram que a nicotina contida nos produtos do tabaco desencadeia infecção pulmonar.

A menos que a doença seja grave, nenhuma medida terapêutica adicional é necessária. No entanto, ainda existem diferenças de opinião entre os profissionais médicos. Enquanto as crianças com histiocitose são tratadas em uma clínica universitária, os pacientes adultos precisam visitar diversos especialistas.

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Outlook e previsão

As crianças têm a melhor chance de recuperação da histiocitose. Em condições favoráveis, geralmente não apresentam sintomas. Com uma reestruturação das condições de vida e do tratamento, a recuperação pode ser documentada para a maioria dos pacientes. No entanto, eles também podem desenvolver um curso crônico da doença. Isso é especialmente verdadeiro se a doença começar cedo. Problemas na coluna ou perda de dentes são tratados em várias abordagens terapêuticas, mas não podem ser regenerados da maneira como funcionariam em condições naturais. Em casos graves, a doença pode ser fatal. Se a terapia iniciada não for bem-sucedida, existe o risco de um aumento constante dos agravos à saúde, que podem terminar em resultado fatal.

Em adultos, o prognóstico é geralmente mais favorável. A vida raramente corre perigo ou a expectativa de vida é reduzida. Se as instruções do médico forem seguidas e o tabagismo não for completamente evitado, o tratamento extensivo pode aliviar significativamente os sintomas. Alguns pacientes já experimentam uma melhora significativa ao mudar seu estilo de vida.

Se a doença está nos estágios iniciais, o paciente geralmente não precisa se submeter a tratamento médico. Ocorre uma regeneração natural dos sintomas, de modo que o paciente é liberado do tratamento como curado.

prevenção

A histiocitose não pode ser prevenida porque é hereditária. Além disso, suas causas desencadeantes não são conhecidas.

Cuidados posteriores

Como regra, a pessoa afetada tem muito poucas ou nenhuma medida e opções disponíveis para cuidados de acompanhamento. Em qualquer caso, os afetados dependem de um diagnóstico e tratamento precoces e, sobretudo, rápidos, para que futuras complicações ou queixas possam ser evitadas. A autocura não pode ocorrer, portanto o tratamento deve sempre ser realizado.

Um diagnóstico precoce com tratamento rápido sempre tem um efeito muito positivo no curso posterior da doença. Em muitos casos, a histiocitose é tratada com uma intervenção cirúrgica. Depois de tal operação, a pessoa em questão deve definitivamente ir com calma e descansar. O esforço físico ou outras atividades físicas e estressantes devem ser evitados.

Em muitos casos, um estilo de vida saudável com uma dieta saudável também tem um efeito positivo no curso da doença. Se possível, a pessoa afetada também deve evitar fumar e beber álcool. Exames regulares do corpo também são necessários para identificar mais danos ao corpo em um estágio inicial. Não é incomum que a histiocitose reduza a expectativa de vida das pessoas afetadas.

Você pode fazer isso sozinho

A histiocitose é sempre tratada dependendo da respectiva subforma. As medidas que as pessoas afetadas podem tomar dependem se apenas uma única seção do osso é afetada pela doença ou várias partes do corpo.

A histiocitose de células de Langerhans às vezes se resolve sozinha. A medida mais importante, então, é que os valores sanguíneos sejam monitorados por um médico para poder reagir rapidamente no caso de uma recaída. No caso de doença generalizada, a quimioterapia é necessária, que pode ser sustentada por um estilo de vida saudável. A exposição posterior à nicotina ou ao álcool deve ser evitada, unicamente pelo risco de interação com os citostáticos utilizados. Se os pulmões estiverem infectados, é especialmente importante não fumar. Além disso, o repouso e o relaxamento se aplicam durante e após a quimioterapia, em que o exercício é permitido com moderação e com o consentimento do médico.

As pessoas afetadas também podem agir contra os sintomas individuais de histiocitose. As erupções cutâneas e o eczema podem ser aliviados através de uma maior higiene e do uso de pomadas adequadas. Beber muito ajuda contra a sede forte. Problemas respiratórios e ataques de tosse podem ser reduzidos pela inalação de uma solução de água salgada. O médico responsável é o mais capaz de responder quais medidas são particularmente úteis.