Feocromocitoma

Debaixo de Feocromocitoma um tumor de mercado adrenal é conhecido. Ele é capaz de produzir hormônios.

O que é um feocromocitoma?

O aumento da liberação de adrenalina e noradrenalina leva aos sintomas de feocromocitoma. No entanto, as reclamações variam de pessoa para pessoa.
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Em um Feocromocitoma é um tumor na medula adrenal. Na maioria dos casos, o tumor produtor de hormônios é benigno. Os hormônios produzidos principalmente incluem adrenalina e noradrenalina. Em 85 por cento de todos os casos, o tumor está na glândula adrenal. Enquanto 85 por cento de todos os feocromocitomas são de natureza benigna, 15 por cento desenvolvem um curso maligno. 90 por cento do tumor é unilateral. Com os 10% restantes, ele se instala em ambos os lados.

O paraganglioma é uma forma rara de feocromocitoma. O tumor corre ao longo do tronco simpático, fora das glândulas adrenais. Ele está localizado na região do estômago e do tórax na região da coluna. O feocromocitoma raramente ocorre. Dois a oito casos de doença ocorrem em cerca de um milhão de pessoas. Os adultos são particularmente afetados pela doença, mas às vezes as crianças também sofrem com o tumor.

causas

A causa do desenvolvimento de um feocromocitoma nem sempre pode ser descoberta. Na medicina, fala-se de feocromocitoma esporádico. Este tipo de tumor aparece predominantemente entre as idades de 40 e 50 anos. Algumas formas de feocromocitoma são hereditárias. Eles surgem por meio de mutações no genoma e ocorrem principalmente em pessoas mais jovens com menos de 40 anos de idade. Cerca de 10 por cento desses feocromocitomas aparecem em famílias.

Em alguns casos, o feocromocitoma está associado a outras doenças hereditárias. Isso inclui a Síndrome de Von Hippel Lindau, Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 2 e Neurofibromatose Tipo 1. Uma característica típica do feocromocitoma é o aumento da produção de hormônios do estresse, como adrenalina e noradrenalina. O tumor também pode produzir dopamina, mas isso é menos comum.

Sintomas, doenças e sinais

O aumento da liberação de adrenalina e noradrenalina leva aos sintomas de feocromocitoma. No entanto, as reclamações variam de pessoa para pessoa. Alguns pacientes até não apresentam sintomas, o que significa que o tumor só é descoberto por acaso. Um sintoma típico de feocromocitoma é a hipertensão. Isso leva a um aumento abrupto e convulsivo da pressão arterial, que pode até atingir proporções fatais.

Os médicos falam então de uma crise hipertensiva ou de pressão arterial. Cerca de 50 por cento de todos os pacientes são afetados por esses sintomas. Ocasionalmente, a pressão arterial também pode estar cronicamente alta, o que é conhecido como hipertensão persistente. Cerca de metade de todos os pacientes adultos e cerca de 90 por cento de todas as crianças sofrem com isso.

Existem outros sintomas de feocromocitoma possíveis. Isso inclui perda de peso, angina de peito, dores de cabeça, sudorese, coração acelerado, tremores, ansiedade e palidez facial. O alto nível de adrenalina também faz com que os níveis de açúcar no sangue aumentem. Existe um risco aumentado de desenvolver diabetes mellitus à medida que a doença progride.

Diagnóstico e curso da doença

O diagnóstico de feocromocitoma geralmente é baseado nos sintomas típicos. Os ataques ocasionais de hipertensão, para os quais os tratamentos medicamentosos usuais não surtem efeito, são considerados principalmente suspeitos. Também é importante medir os hormônios do estresse adrenalina e noradrenalina. Para uma medição confiável, tanto uma amostra de urina, que é coletada 24 horas, quanto um exame do plasma sanguíneo em 30 minutos.

Se houver aumento do conteúdo hormonal, é realizado um teste de inibição da clonidina. A clonidina é uma das substâncias ativas contra a hipertensão. Enquanto a clonidina inibe a liberação de adrenalina em pessoas saudáveis, o valor permanece alto no caso de um feocromocitoma. Métodos de imagem, como tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (MRI), são usados ​​para detectar feocromocitoma.

Uma cintilografia MIBG especial é realizada para localizar um tumor localizado fora da glândula adrenal. O curso da doença em um feocromocitoma é diferente. Em cerca de 80 por cento de todos os pacientes, a pressão arterial volta ao normal depois que o tumor foi removido com sucesso. No entanto, os pacientes restantes têm pressão alta porque outras causas também desempenham um papel. Um feocromocitoma ocorre novamente após algum tempo em cerca de 15 por cento de todas as pessoas afetadas.

Complicações

Os sintomas do feocromocitoma podem ser muito diferentes. Por esta razão, as complicações e sintomas geralmente não podem ser universalmente previstos. Na maioria dos casos, entretanto, essa doença leva à hipertensão. As pessoas afetadas também podem sofrer um ataque cardíaco que, na pior das hipóteses, leva à morte.

Um mal-estar geral e hipertensão também podem ocorrer e geralmente têm um efeito muito negativo na vida cotidiana do paciente. As pessoas afetadas freqüentemente sofrem de ansiedade ou suor. Um coração acelerado ou fortes dores de cabeça também podem ocorrer como resultado da doença. Além disso, também há palidez no rosto e palpitações. Se o feocromocitoma não for tratado, também pode levar ao diabetes.

No tratamento do feocromocitoma, o tumor que está causando os sintomas geralmente é removido. Não pode ser universalmente previsto se isso levará a complicações.A quimioterapia também é geralmente necessária. O feocromocitoma também pode reduzir a expectativa de vida da pessoa.

Quando você deve ir ao médico?

Como o feocromocitoma é um tumor, ele deve ser tratado imediatamente por um médico. Quanto mais cedo o tratamento e o diagnóstico ocorrerem, maiores serão as chances de cura completa. Muitas vezes, o tumor em si é descoberto apenas por acaso, pois não leva a nenhum sintoma claro. Após o diagnóstico, no entanto, ele deve ser removido rapidamente. Em muitos casos, o feocromocitoma se manifesta por hipertensão. Se a hipertensão ocorrer sem motivo específico e, sobretudo, de forma permanente, deve ser consultado um médico. A própria pressão arterial costuma estar cronicamente elevada. O feocromocitoma também é perceptível pela perda de peso, palidez da face ou sudorese intensa. Consulte um médico se tiver algum destes sintomas.

Em regra, o primeiro exame pode ser realizado pelo médico de família. No entanto, um exame mais detalhado e possivelmente um tratamento exigirá um médico especialista. Geralmente, não se pode prever se o feocromocitoma levará a uma redução na expectativa de vida do paciente.

Terapia e Tratamento

A remoção cirúrgica do tumor é considerada o melhor tratamento para o feocromocitoma. A maioria dos pacientes é submetida a laparoscopia minimamente invasiva para esse fim. Apenas três incisões menores precisam ser feitas na parede abdominal. Após inserir os instrumentos cirúrgicos, o cirurgião finalmente remove o tumor. Se o tumor for maior ou difícil de remover, uma laparotomia mais extensa pode ser necessária.

Se ambas as glândulas supra-renais forem afetadas por um feocromocitoma, isso resultará em deficiência de hormônio esteróide após a operação. Para compensar isso, os hormônios ausentes são substituídos por medicamentos. O tratamento adicional depende se o feocromocitoma é benigno ou maligno. Um tumor maligno pode levar ao desenvolvimento de metástases (tumores filhos). A quimioterapia ou a radioterapia são concebíveis como medidas terapêuticas possíveis.

Às vezes, não é possível tratar um feocromocitoma cirurgicamente. Em tais casos, a terapia sintomática ocorre. Isso trata as queixas que ocorrem devido à produção excessiva de hormônios do estresse. Por exemplo, os bloqueadores alfa podem reduzir o efeito da adrenalina bloqueando os pontos de encaixe.

Outlook e previsão

O prognóstico de um feocromocitoma varia e depende de vários fatores. Se for possível operar o tumor em um estágio inicial e se o paciente não tiver doenças adicionais, as perspectivas geralmente são favoráveis. Os sintomas costumam desaparecer novamente. Em cerca de 50 a 80 por cento de todas as pessoas afetadas, a pressão arterial volta ao normal após um procedimento cirúrgico, desde que seja um feocromocitoma benigno.

Se o paciente sofre de feocromocitoma há muito tempo, existe o risco de sintomas secundários, como insuficiência cardíaca, devido ao aumento da pressão arterial. Cerca de 15 por cento de todas as pessoas afetadas devem esperar que um feocromocitoma retorne após o tratamento. Os médicos falam então de uma recaída. Por esse motivo, o paciente deve fazer check-ups em intervalos regulares. Eles servem para descobrir a tempo uma possível recidiva para que um tratamento eficaz seja realizado.

Se um feocromocitoma benigno for removido cirurgicamente, a hipertensão essencial ainda existe. Isso significa que a pressão arterial continuará alta porque outros gatilhos também estão presentes. Se um feocromocitoma benigno estiver presente, 95 por cento de todos os pacientes sobreviverão nos próximos cinco anos. No entanto, se for um tumor maligno e já se formaram metástases, a taxa de sobrevivência de 5 anos cai para cerca de 44 por cento.

prevenção

A prevenção de feocromocitoma não é possível. No entanto, o aconselhamento genético pode ser útil para famílias com predisposição.

Cuidados posteriores

Na maioria dos casos, as pessoas afetadas têm apenas medidas e opções muito limitadas de cuidados de acompanhamento no caso de feocromocitoma. Como se trata de um tumor nos rins, um médico deve ser contatado muito cedo para que não haja complicações ou outras queixas no curso posterior. Quanto mais cedo o médico for consultado, melhor será o curso posterior da doença, como regra, uma vez que nenhuma cura espontânea pode ocorrer.

A maioria das pessoas afetadas depende de uma operação. A pessoa afetada deve descansar definitivamente após essa operação e cuidar de seu corpo. Esforço ou atividades físicas e estressantes devem ser evitados para não continuar a sobrecarregar o corpo. A maioria das pessoas afetadas com feocromocitoma também depende do apoio de amigos e familiares no dia a dia.

Não é incomum que o apoio psicológico também seja muito importante para que não haja transtornos psicológicos ou depressão. Controlos regulares e exames por um médico também são muito importantes para identificar e remover novos tumores em um estágio inicial. Em alguns casos, o feocromocitoma reduz a expectativa de vida das pessoas afetadas.

Você pode fazer isso sozinho

Um feocomocitoma geralmente é removido cirurgicamente. As medidas que o paciente pode tomar depois para se recuperar rapidamente dependem da localização do tumor e de outros fatores.

Em princípio, nada deve ser ingerido nas primeiras horas após o procedimento. Após uma anestesia geral, você também deve evitar beber. Depois de um dia, o paciente pode comer alimentos leves novamente. O médico dará instruções precisas sobre alimentação e, se necessário, envolverá um nutricionista. Para compensar a perda de nutrientes e líquidos, você deve comer e beber o suficiente nos dias e semanas após a operação de feocomocitoma. Suplementos alimentares e soluções de infusão também estão disponíveis. O álcool deve ser evitado nas primeiras semanas, pois tem um efeito negativo na coagulação do sangue.

Além disso, a proteção física sempre se aplica. A parte do corpo operada é particularmente sensível à dor e não deve ser exposta a fortes vibrações. Em vez disso, um resfriamento cuidadoso é recomendado. Após a remoção do feocomocitoma, sintomas adicionais podem aparecer inicialmente. Eles devem ter diminuído após algumas semanas, no máximo. Se os sintomas persistirem, é melhor informar o médico.