Cirrose biliar primária

Debaixo de cirrose biliar primária uma doença hepática crônica rara é conhecida. No momento é chamado Colangite biliar primária conhecido.

O que é cirrose biliar primária?

Cerca de 20% de todos os pacientes sofrem de depósitos de gordura nos cantos internos dos olhos. Outras queixas possíveis podem ser fezes gordurosas e falta de vitaminas.
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Cirrose biliar primária é o nome anterior de uma doença hepática rara. Como o termo "cirrose biliar primária" era visto como enganoso, a doença foi renomeada para Colangite biliar primária (PBC). A doença geralmente pode ser diagnosticada antes do desenvolvimento de cirrose hepática.

Devido aos métodos modernos de exame e terapia, cerca de 66 por cento de todos os pacientes não desenvolvem mais cirrose. Além disso, as pessoas afetadas costumam ser perturbadas pelo termo “cirrose”. Em 2014 e 2015, associações médicas na Europa e América tomaram a decisão de adaptar o novo termo "colangite biliar primária" para doença hepática.

A OMS (Organização Mundial da Saúde) também está revisando uma mudança de nome. A cirrose biliar primária ou colangite biliar primária afeta principalmente as mulheres. Cerca de 90 por cento de todas as pessoas doentes são mulheres. A doença afeta principalmente os pequenos ductos biliares e, em seguida, se espalha para todo o tecido hepático, o que, por sua vez, pode causar cicatrizes.

No entanto, a cirrose do fígado não aparece até o final da doença. A extensão mundial exata da cirrose biliar primária não é clara. Na Alemanha, estima-se que entre 4.000 e 12.000 cidadãos alemães sofram de doença hepática, que se manifesta principalmente na meia-idade entre 40 e 60 anos.

causas

Como os anticorpos antimitocondriais ocorrem em mais de 95% de todos os pacientes, a medicina classifica a cirrose biliar primária como uma doença autoimune. Uma doença autoimune ocorre quando o próprio sistema de defesa do corpo não é mais capaz de diferenciar entre o próprio corpo e os estranhos. No caso do PBC, as mitocôndrias nas células do próprio corpo são atacadas.

Formam-se autoanticorpos dirigidos contra a subunidade E2 do complexo piruvato desidrogenase. Esta é a enzima diidrolipoil transacetilase. No entanto, ainda é controverso se outros fatores também são responsáveis ​​pelo aparecimento da cirrose biliar primária.

As influências genéticas e hormonais são discutidas. O mesmo se aplica a infecções bacterianas, virais ou fúngicas, ao uso de certos medicamentos ou a fatores ambientais. Também não está claro quais são os efeitos da cirrose biliar primária nas mulheres grávidas.

Sintomas, doenças e sinais

Os médicos dividem a cirrose biliar primária em quatro fases diferentes. No estágio I, o epitélio dos ductos biliares é destruído, enquanto no estágio II ocorre a proliferação dos ductos biliares. Isso leva ao desenvolvimento de dutos pseudo-biliares. O estágio III é quando há fibrose dos campos portais com necrose e as vias biliares estão desaparecendo cada vez mais.

No quarto e último estágio, finalmente aparece a cirrose hepática e o órgão adquire uma coloração esverdeada. Os sintomas da cirrose biliar primária começam gradualmente. Cerca de 70 a 90 por cento dos pacientes se sentem cansados ​​e exaustos. Comichão, uma doença da glândula tireóide, como tireoidite de Hashimoto, membranas mucosas secas, problemas nas articulações e sintomas semelhantes a reumatismo não são incomuns.

Cerca de 20% de todos os pacientes sofrem de depósitos de gordura nos cantos internos dos olhos. Outras queixas possíveis podem ser fezes gordurosas e falta de vitaminas. As infecções do trato urinário também não são incomuns em pacientes do sexo feminino.No estágio avançado da cirrose biliar primária, ocorrem complicações típicas da cirrose, como varizes esofágicas, varizes fúndicas, ascite (barriga d'água), câncer de fígado e disfunção cerebral.

Diagnóstico e curso da doença

Se houver suspeita de cirrose biliar primária, exames laboratoriais médicos são realizados. Os anticorpos antimitocondriais (AMA) estão presentes no sangue em mais de 90 por cento de todos os pacientes com PBC. Esse achado por si só pode ser considerado evidência da presença de cirrose biliar primária.

Além disso, os valores laboratoriais gerais também estão acima dos valores normais e indicam inflamação ou congestão das vias biliares. Se os exames laboratoriais não fornecerem evidências precisas, é realizada uma biópsia do fígado. O diagnóstico pode ser confirmado pela remoção de tecido hepático.

Além disso, é importante diferenciar a cirrose biliar primária de outras doenças autoimunes. Nos anos anteriores, os pacientes com PBC tinham uma expectativa de vida média de cerca de 12 anos. Durante este período, no entanto, a doença geralmente era descoberta apenas em seus estágios terminais.

Basicamente, o curso do PBC mostra-se muito diferente de um indivíduo para outro. Com um curso leve da doença, geralmente há apenas pequenas alterações, enquanto em outros casos pode-se esperar um curso mais rápido da doença. Em dois de cada três pacientes com PBC, entretanto, não há mais qualquer manifestação de cirrose hepática com risco de vida.

Complicações

Com esta doença, as pessoas afetadas sofrem de vários problemas de fígado. Se esta doença não for tratada, pode, na pior das hipóteses, levar à morte do paciente. Por causa disso, essa condição deve definitivamente ser tratada por um médico. Os afetados sofrem principalmente de necrose.

Esta doença também leva à cirrose do fígado e, em última instância, à destruição do fígado. As pessoas afetadas sofrem de coceira e também de icterícia. As membranas mucosas ressecam e as articulações sofrem desconforto, de modo que os pacientes também sofrem com a dificuldade de locomoção. Sem tratamento, efeitos colaterais desagradáveis, como fezes gordurosas e doenças do trato urinário, são favorecidos.

No pior dos casos, também ocorre câncer de fígado, o que geralmente requer que o órgão seja transplantado. Quanto mais cedo a doença for diagnosticada, melhores serão as chances de cura completa. Em casos graves, os pacientes terão que recorrer a um transplante de fígado para continuar a sobreviver. A doença é tratada com a ajuda de medicamentos.

Quando você deve ir ao médico?

Coceira e alterações cutâneas indicam cirrose biliar primária e devem ser esclarecidos o mais rápido possível pelo seu médico de família ou dermatologista. No curso posterior da doença, podem aparecer sintomas como cansaço, problemas nas articulações ou icterícia, que também devem ser esclarecidos por um médico. Se você tiver problemas de fígado ou baço, é melhor consultar um médico diretamente. Se houver cirrose hepática, o médico de emergência deve ser chamado. A cirrose biliar primária ocorre em 90 por cento dos casos em mulheres.

Geralmente, torna-se perceptível entre as idades de 40 e 60 anos. Um médico deve ser consultado se esses fatores de risco se aplicarem e os sintomas mencionados ocorrerem. Então, é melhor consultar o seu médico de família ou um especialista em medicina interna. Dependendo dos sintomas, especialistas em doenças hepáticas, bem como gastroenterologistas e dermatologistas também podem ser consultados. O tratamento propriamente dito é realizado em clínica especializada. As crianças devem ser apresentadas ao pediatra caso ocorram os sintomas e sintomas mencionados.

Tratamento e Terapia

A cirrose biliar primária é tratada com ácido ursodeoxicólico (CDU). O paciente toma isso como comprimido pelo resto da vida. Nos estágios iniciais da PBC, esse medicamento pode retardar ou interromper a doença.

O benefício dos imunossupressores administrados anteriormente é controverso. Na maioria dos casos, entretanto, eles só fazem sentido se houver uma hepatite auto-imune adicional. Se ocorrer cirrose do fígado apesar do tratamento, pode ser necessário um transplante de fígado. Com este procedimento abrangente, o PBC pode ser curado em 75 por cento de todos os casos.

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prevenção

A prevenção contra a cirrose biliar primária não é possível. As causas exatas da doença ainda estão sendo pesquisadas.

Cuidados posteriores

A cirrose biliar primária requer exames de acompanhamento regulares para monitoramento constante pelo médico. Os pacientes devem cumprir as consultas, pois o diagnóstico exato também é um elemento essencial no seguimento do tratamento. Desta forma, uma recaída pode ser reconhecida em um estágio inicial. O curso da doença pode ser verificado com precisão por meio dos controles como parte dos cuidados posteriores.

De acordo com a rotina, são recomendados check-ups a cada três a seis meses. Se os valores laboratoriais piorarem após o término da terapia, outras consultas para exames serão planejadas. Os pacientes não devem adiar os exames, mas sim consultar o médico em tempo útil. Independentemente de haver ou não um transplante de fígado, é essencial que os afetados prestem atenção aos outros sintomas da doença.

O aumento do cansaço e coceira frequente indicam piora. Um ritmo diário regular ajuda a encontrar um certo equilíbrio. Devem ser observadas pausas e fases do sono suficientes para que o estado do paciente melhore. O cuidado de longo prazo é aconselhável após um transplante de fígado. Isso está disponível nos centros de transplante relevantes. Além das recomendações dos médicos, o apoio mental de familiares e amigos também é muito valioso para as pessoas afetadas.

Você pode fazer isso sozinho

Infelizmente, não existe uma abordagem terapêutica para essa doença autoimune que possa curar a doença. O medicamento prescrito pode não apenas aliviar os sintomas, mas também retardar o momento da cirrose e, portanto, do transplante de fígado necessário. Portanto, devem ser tomados regularmente. Os exames médicos também devem ser realizados regularmente.

Pelos possíveis problemas emocionais que tal diagnóstico pode causar, recomenda-se a psicoterapia de acompanhamento, na qual os medos e as incertezas que surgem sejam devidamente discutidos e, assim, possam ser superados. A troca de idéias com aqueles que também são afetados também é útil. Há um grupo de autoajuda para o fígado e um grupo de pacientes do Erlangen Liver Center. Até mesmo um grupo no Facebook para pessoas com cirrose biliar primária agora existe. Quem pesquisa aqui na Internet vai rapidamente encontrar.

Um sistema imunológico funcionando de forma confiável também é importante no caso de uma doença autoimune. Existem muitas maneiras de fortalecer o sistema imunológico. Medidas de desintoxicação, como limpeza do cólon ou curas de purificação, complementam as medidas dietéticas, como alimentos com baixo teor de gordura que aliviam o fígado. Acima de tudo, as gorduras animais devem ser evitadas e, em seu lugar, óleos vegetais ricos em ômega-3 de alta qualidade. Os ácidos graxos ômega-3 são encontrados no óleo de linhaça ou no óleo de noz, por exemplo.

Além disso, as pessoas com doença hepática em particular devem evitar o estresse. Em vez disso, muito sono e descanso, mas também muitos exercícios, como caminhadas, caminhadas ou natação, são indicados.