No paralisia bulbar progressiva os núcleos dos nervos cranianos motores dos nervos trigêmeo, facial, glossofaríngeo, vago e hipoglosso morrem. Essa perda leva à paralisia da face e do esôfago. A ELA tem sintomas semelhantes, de modo que a paralisia bulbar progressiva às vezes é chamada de subforma da ELA.
O que é paralisia bulbar progressiva?
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o paralisia bulbar progressiva é uma atrofia sistemicamente progressiva que está associada à atrofia do tecido nos núcleos dos nervos motores. O encolhimento do tecido leva a medula oblonga ao centro e se espalha a partir daí. Além de uma forma da doença em adultos, existe uma variante infantil com idade de manifestação infantil.
Ambas as formas da doença são doenças neurológicas e afetam principalmente os neurônios motores. A paralisia bulbar progressiva é atribuída às atrofias musculares espinhais, que estão associadas a um padrão de distribuição especial. Com o início da doença na infância, a doença às vezes também se torna Síndrome de Fazio-Londe chamado.
A paralisia bulbar progressiva na idade adulta é descrita por algumas fontes como uma forma especial da doença degenerativa ALS. Se a paralisia bulbar progressiva estiver associada a sintomas de surdez, também é chamada de Síndrome de Brown-Vialetto-van-Laere designadas.
causas
As causas exatas das formas individuais de paralisia bulbar progressiva são até agora desconhecidas. Em alguns casos, a ciência conseguiu provar uma mutação da chamada superóxido dismutase Cu-Zn. Essa substância é uma enzima que realiza processos de conversão no corpo e catalisa reações com o produto peróxido de hidrogênio.
A relação com a doença degenerativa ALS é suspeitada principalmente devido à mutação descoberta no gene SOD, que codifica para a enzima descrita. Esta mutação não pode apenas ser demonstrada em muitos casos de paralisia bulbar progressiva. De acordo com pesquisas recentes, os defeitos no gene SOD também podem ser detectados em pessoas com a forma familiar hereditária de ALS.
O defeito resulta em efeitos citotóxicos da SOD não estabilizada. A mutação apóia uma alta tendência de acumulação da proteína correspondente, responsável pela morte celular. Apenas as lesões nucleares dos núcleos dos nervos cranianos causam paralisia bulbar. Uma lesão supranuclear, por outro lado, causa paralisia pseudobulbar.
Sintomas, doenças e sinais
A paralisia bulbar progressiva permite que o tecido das áreas centrais do motor seja afetado passo a passo. Os pacientes experimentam dificuldades crescentes com os movimentos diários e vitais, como mastigar, engolir ou falar. O reflexo de vômito da maioria das pessoas afetadas é significativamente reduzido em um período de tempo muito curto.
Eles só podem se mover ligeiramente na área facial. Em contraste com ALS, nem toda a área motora central é afetada pelas mudanças degenerativas. Em vez disso, a doença se concentra principalmente nos nervos cranianos V, VII, IX, X e XII e nas vias corticobulbar dos músculos inervados. A doença afeta principalmente os neurônios motores nas áreas centrais do nervo trigêmeo, nervo facial, nervo glossofaríngeo, vago e hipoglosso.
Portanto, ao contrário dos pacientes com ELA, os pacientes geralmente não sofrem de paralisia espástica ou flácida dos membros. Os pulmões e o coração também não são afetados. A paralisia progressiva do bulbo concentra-se sintomaticamente na face, com os núcleos dos músculos oculares preservados.
Diagnóstico e curso da doença
O diagnóstico da paralisia bulbar progressiva é feito por meio de técnicas de imagem. As lesões nucleares nas áreas centrais correspondentes aparecem na ressonância magnética ou tomografia computadorizada. A doença deve ser diferenciada da ELA pelo diagnóstico diferencial. Por causa do aumento progressivo da disfagia, o prognóstico para todas as formas da doença é desfavorável.
Uma complicação comum é a aspiração de comida ou saliva, que geralmente causa pneumonia e leva à morte do paciente em um ou três anos. Na maioria dos casos, a doença progride rapidamente. A rápida progressão piora o prognóstico.
Complicações
A paralisia bulbar progressiva tem um prognóstico muito ruim. O tratamento puramente sintomático tenta reduzir o risco de ocorrência de complicações. O principal sintoma da paralisia bulbar progressiva é o aumento da disfagia. Devido à obstrução do processo de deglutição, o paciente não consegue mais se alimentar e morreria de fome sem alimentação artificial.
Além disso, sempre existe o risco de aspiração de alimentos, o que pode levar a complicações fatais. A aspiração é a inalação inadvertida de alimentos, líquidos ou objetos estranhos que entram nos brônquios. Nesse local, eles podem causar infecções graves porque o corpo não é capaz de remover os corpos estranhos dos brônquios por conta própria. Como resultado das aspirações de comida ou saliva, freqüentemente ocorre pneumonia grave (inflamação dos pulmões).
Na paralisia bulbar progressiva infantil, essas complicações costumam levar à morte entre o primeiro e o terceiro ano de vida. Na idade adulta, a paralisia bulbar progressiva geralmente ocorre no contexto da esclerose lateral amiotrófica (ELA). A paralisia dos músculos da deglutição é uma complicação particular da ELA e é responsável pelo mau prognóstico desta doença.
A paralisia bulbar progressiva com surdez (síndrome de Brown-Vialetto-van-Laere) tem o melhor prognóstico. Além da progressão rápida da doença até a morte, a progressão pode ser interrompida pelo menos temporariamente em um terço dos pacientes.
Quando você deve ir ao médico?
Restrições no ato de engolir, problemas no processo de mastigação e alterações visuais na região do rosto e pescoço devem ser apresentados ao médico. Se a ingestão de alimentos for recusada, se houver perda de peso ou falta de oferta do organismo, a pessoa em questão precisa de ajuda médica. Distúrbios do reflexo de vômito ou irregularidades na respiração devem ser examinados e tratados.
Um médico deve ser consultado se os sintomas aumentarem gradualmente ao longo de várias semanas ou meses. Em casos graves, os alimentos não podem mais ser consumidos devido às deficiências. Isso significa que existe uma condição de risco de vida para a pessoa afetada. Para permitir um diagnóstico precoce, o médico deve ser consultado assim que surgirem os primeiros sinais.
Se a pessoa em questão engolir repetidamente ou se temer asfixia, um médico deve ser consultado. Hiperventilação, perda de força muscular e sintomas de paralisia devem ser apresentados ao médico o mais rápido possível. Se a linguagem mudar, se a pessoa em questão estiver se retirando ou se seu desempenho cair, a pessoa em questão precisa de ajuda. A fala arrastada ou a recusa em falar em crianças devem ser vistas como avisos. Se não houver mudança apesar de um ambiente de compreensão, é necessário um médico. Um médico deve ser consultado em caso de deficiência, secura interna ou problemas com a limpeza dos dentes.
Terapia e Tratamento
A terapia causal é tão indisponível para pacientes com paralisia bulbar progressiva quanto para pacientes com ELA. Por esse motivo, o tratamento é puramente sintomático e consiste principalmente em profilaxia aspirativa e redução de saliva. A nutrição é realizada por meio de sondas para excluir a aspiração de componentes dos alimentos.
A maioria dos pacientes sofre de hipersalivação. À medida que os sintomas progridem, eles não conseguem mais engolir a saliva e engoli-la. A terapia conservadora desses sintomas consiste na administração de drogas anticolinérgicas, como a amitriptilina ou a metionina. Como alternativa, pode-se administrar uma injeção de botox, que paralisa as glândulas salivares.
Como muitos dos afetados sofrem de ansiedade, a administração de benzodiazepínicos de ação rápida também é uma opção como parte da terapia. A maioria desses medicamentos é administrada em gotas porque o paciente não consegue mais engolir. Um dos componentes mais importantes do tratamento é o atendimento psicológico aos pacientes e seus familiares.
Uma vez que os afetados na forma adulta devem estar totalmente cientes da progressão da doença, a psicoterapia deve permitir ao paciente enfrentar e lidar melhor com a doença. O antagonista de glutamato riluzol foi aprovado para atrasar ALS desde 1996. Não está claro se esse medicamento também pode retardar a progressão da paralisia bulbar progressiva.
A ALS agora também é tratada com terapia com células-tronco nos EUA. Esta terapia não é aprovada na Alemanha. Além disso, a eficácia da terapia na paralisia bulbar progressiva não é considerada confirmada.
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A paralisia bulbar progressiva não pode ser prevenida no momento, pois as causas da doença ainda não foram esclarecidas de forma conclusiva.
Cuidados posteriores
A paralisia bulbar progressiva é atualmente uma doença incurável, portanto o acompanhamento é muito limitado. O principal objetivo aqui é reduzir os sintomas com a ajuda de cuidados de acompanhamento sintomático. Como o risco de disfagia progressiva (distúrbio de deglutição) é alto com essa doença, ele deve ser observado.
Também existe um alto risco de inalação de alimentos e possível sufocação ou inflamação das vias respiratórias. Aqui, o paciente geralmente é alimentado profilaticamente por meio de tubos. Além disso, são feitas tentativas para reduzir a hipersalivação, um aumento da produção de saliva. Isso geralmente é feito por meio da administração de drogas como a amitriptilina ou a metionina. Outra alternativa são as injeções de botox nas glândulas salivares.
O apoio psicológico também é importante, pois as pessoas afetadas frequentemente sofrem de depressão ou ansiedade. Em alguns casos, medicação adicional também é necessária. Após a doença com paralisia bulbar progressiva, exames regulares são recomendados para monitorar a progressão da doença e ajustar a medicação se necessário.
A paralisia bulbar progressiva tem um prognóstico ruim. A rápida progressão da doença para a morte só pode ser retardada em um terço dos pacientes. Já existem várias abordagens terapêuticas, como a terapia com células-tronco, mas ainda estão em fase de testes.
Você pode fazer isso sozinho
As possibilidades de autoajuda são muito limitadas na paralisia bulbar progressiva. A doença tem prognóstico desfavorável e curso difícil. No dia a dia, é importante que o paciente trabalhe em estreita colaboração com a equipe médica e de enfermagem. Imediatamente após o diagnóstico, ele deve se informar totalmente sobre a doença e seu desenvolvimento. A reestruturação da vida cotidiana e a organização de suprimentos adequados são vitais. Eles devem ser feitos em tempo hábil para que complicações adicionais sejam evitadas.
Para poder lidar bem com as adversidades da doença, é necessário que ocorra um fortalecimento mental. Além do uso de vários métodos de relaxamento e técnicas mentais, é aconselhável o apoio psicoterapêutico. A alegria da vida e o bem-estar devem ser promovidos. É preciso aprender a lidar com a doença. Além disso, para prevenir doenças mentais.
A troca de idéias com outras pessoas afetadas pode ser útil e benéfica. Há uma oportunidade de se comunicar com outras pessoas doentes por meio de grupos de autoajuda ou em fóruns fechados na Internet. Ajuda mútua para autoajuda é vivida ali.
Visto que a paralisia bulbar progressiva é um fardo pesado para os parentes, eles também devem ser totalmente informados sobre os desenvolvimentos futuros. A coesão dentro da família é importante para manter a saúde do paciente e deve ser estimulada.
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