Síndrome de Rosai-Dorfman

o Síndrome de Rosai-Dorfman, também útil como Histiocitose sinusal é uma forma de proliferação de macrófagos de tecidos ativados (histiócitos) no seio dos linfonodos na região do pescoço, que ocorre muito raramente na Europa. Os histiócitos ativados envolvem outras células do sistema imunológico sem fagocitá-las. As causas da doença principalmente autolimitada, que afeta principalmente jovens entre 15 e 20 anos, não foram devidamente esclarecidas.

O que é a síndrome de Rosai-Dorfman?

o Síndrome de Rosai-Dorfman (RDS) ou Doença de Rosai Dorfman é caracterizada por um aumento inicialmente não verificado de histiócitos ativados no seio dos linfonodos, principalmente na região da cabeça e pescoço. No seio dos linfonodos afetados, eritrócitos e linfócitos saudáveis ​​são cada vez mais capturados pelos histiócitos sem serem fagocitados.

As células imunes envolvidas e os eritrócitos permanecem intactos e funcionais. O processo também é conhecido como emperipolese. Ao mesmo tempo que a emperipolese, há um forte aumento de células plasmáticas produtoras de anticorpos e neutrófilos, que fazem parte do sistema imunológico inato, nos seios da face.

Os processos imunofisiológicos nos seios dos gânglios linfáticos afetados levam ao seu inchaço maciço. O nome da doença como síndrome de Rosai-Dorfman remonta aos dois patologistas americanos Juan Rosai e Ronald F. Dorfman, que descreveram a doença pela primeira vez no final dos anos 1960 e a diferenciaram de outras doenças.

causas

As causas da síndrome de Rosai-Dorfman ainda são pouco claras. Também não está claro por que não há diferenças estatisticamente significativas entre a população masculina e feminina na distribuição de frequência e por que as pessoas de pele negra têm muito mais probabilidade de sofrer da síndrome de Rosai-Dorfman.

Uma acumulação familiar que forneceria indicações de uma disposição genética correspondente ainda não foi observada. Alguns pesquisadores suspeitam de conexões com infecções virais imunologicamente relevantes, como EBV ou HIV, sem que tais conexões pudessem ser comprovadas até agora.

Tão pouco se descobriu até o momento que a doença ocorre predominantemente na região do pescoço e da cabeça, mas que também afeta a pele, meninges, o trato respiratório superior, glândulas parótidas, medula óssea e glândulas mamárias femininas em cerca de 40 a 50 por cento dos casos pode. O envolvimento dos ossos, cartilagem e tecidos moles fora dos gânglios linfáticos (extranodal) pode levar a erosões no tecido afetado.

Sintomas, doenças e sinais

A síndrome de Rosai-Dorfman inicialmente se anuncia com sintomas inespecíficos, como inchaço claramente pronunciado dos gânglios linfáticos (linfadenite) e sintomas semelhantes. Além disso, a doença pode ser acompanhada por febre e os pacientes podem perder peso.

Se as vias aéreas superiores forem afetadas, podem ocorrer dispnéia e sons respiratórios (estridor). Também foram relatados casos em que a cavidade ocular (órbita) e as pálpebras foram afetadas, causando queda das pálpebras (ptose) e, em casos individuais, distúrbios visuais.

Diagnóstico e curso da doença

O diagnóstico significativo e confiável da presença da síndrome de Rosai-Dorfman é baseado principalmente em vários valores laboratoriais. A velocidade de sedimentação é aumentada e há uma concentração patologicamente aumentada de certos anticorpos monoclonais das proteínas do soro gama.

A principal pista, entretanto, está na emperipolese, a evidência de que os histiócitos nos linfonodos afetados envolvem outras células do sistema imunológico sem fagocitá-las. O curso da doença geralmente é benigno e autolimitado. Isso significa que, apesar de alguns danos e recorrências nos tecidos, podem ocorrer regressão e cura espontâneas. No entanto, a taxa de mortalidade, estimada em cerca de 7%, é relativamente alta.

Complicações

Os sintomas da síndrome de Rosai-Dorfman infelizmente não são particularmente característicos, de modo que a doença é diagnosticada tardiamente em muitos casos. Por esse motivo, o tratamento precoce geralmente não é possível. Os afetados sofrem principalmente de febre alta e nódulos linfáticos gravemente inchados. Há uma sensação geral de fraqueza e forte cansaço e fadiga.

Também pode ocorrer perda de peso, que não pode ser atribuída a circunstâncias especiais. A qualidade de vida do paciente é significativamente reduzida devido à síndrome de Rosai-Dorfman. As vias aéreas também estão enfraquecidas, o que pode levar a graves dificuldades respiratórias. No curso posterior, distúrbios visuais também ocorrem e, no pior dos casos, as pessoas afetadas podem ficar completamente cegas.

Infelizmente, um tratamento direto e causal da síndrome de Rosai-Dorfman não é possível. Não há complicações específicas no tratamento dos sintomas. No entanto, não é possível restringir todos os sintomas em todos os casos. Normalmente, porém, são usados ​​medicamentos e várias terapias. Não se pode prever se a expectativa de vida do paciente será limitada.

Quando você deve ir ao médico?

A síndrome de Rosai-Dorfman afeta apenas adolescentes entre 15 e 20 anos. Causa histiocitose sinusal, bem como inchaço maciço dos linfonodos afetados. A procura de um médico deve ser indicada na síndrome de Rosai-Dorfman, quando um adolescente repentinamente apresenta nódulos linfáticos muito inchados, perda de peso inexplicável, febre ou sons respiratórios. Além disso, a síndrome de Rosai-Dorfman pode levar ao crescimento de tecidos na região do pescoço e da cabeça.

No caso da síndrome de Rosai-Dorfman, entretanto, também são encontradas sequelas na pele, no trato respiratório superior, nas meninges, na medula óssea ou nas glândulas parótidas. A glândula mamária feminina também pode ser afetada. Podem ocorrer danos aos tecidos se os ossos e a cartilagem, bem como os tecidos moles fora dos gânglios linfáticos, forem afetados.

Uma visita ao médico é aconselhável se os sintomas mencionados acima forem satisfeitos, porque cerca de 7% das pessoas afetadas morrem de síndrome de Rosai-Dorfman. Em outros casos, os sintomas podem desaparecer espontaneamente. Por outro lado, com a síndrome de Rosai-Dorfman, podem ocorrer recorrências e riscos aumentados de cegueira ou dano permanente ao tecido.

Tratamento e Terapia

Como as causas da síndrome de Rosai-Dorfman não são conhecidas, dificilmente é possível combater a causa especificamente. O tratamento não é necessário em muitos casos em que a cura espontânea ocorre devido ao curso autolimitado da doença. Nos demais casos, pode-se considerar o uso de citostáticos.

A maioria deles são corticosteróides administrados para impedir a progressão da doença. Este tipo de terapia é particularmente indicado em aproximadamente 40 por cento dos casos em que ocorre infestação extranodal, i.e. infestação de tecido fora dos nódulos linfáticos.

Se a cortisona administrada não levar ao sucesso de cura esperado e os gânglios linfáticos gravemente inchados causarem problemas, por exemplo, porque tornam a respiração difícil ou têm outros efeitos graves devido à ocupação do espaço, uma combinação cuidadosamente compilada de quimioterapia ou radioterapia pode ser indicada em casos individuais.

Se uma infecção isolada dos ossos, cartilagem ou outros tecidos for diagnosticada, uma progressão iminente da doença pode, em certas circunstâncias, ser interrompida por uma intervenção cirúrgica. O tecido doente é removido cirurgicamente ou com métodos minimamente invasivos. Como regra, os linfonodos afetados também são removidos para evitar recorrências. Além disso, são indicadas medidas gerais de reforço imunológico e de aumento do metabolismo.

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prevenção

A síndrome de Rosai-Dorfman não é apenas rara na Europa, mas também se manifesta inicialmente por meio de sintomas inespecíficos, como linfadenopatias e febre, além de valores laboratoriais anormais que indicam inflamação. Portanto, é provável que os sintomas não estejam a priori associados à presença da síndrome de Rosai-Dorfman.

Como também não há clareza sobre a causa da doença e podemos apenas especular, não há medidas preventivas diretas que possam ser recomendadas para prevenir a síndrome de Rosai-Dorfman. Se for verdade que as infecções virais são responsáveis ​​pelo início da doença, todas as medidas e comportamentos de reforço imunológico podem ser considerados preventivos.

Cuidados posteriores

No caso da síndrome de Rosai-Dorfman, é importante que os acometidos façam exames de acompanhamento, caso contrário, pode ocorrer cegueira ou morte. As pessoas afetadas podem fazer muito para garantir que sua qualidade de vida não seja afetada pela doença em retrospecto. A perda de peso causada pela doença deve ser eliminada por meio de uma alimentação balanceada.

O modo de vida deve ser mudado significativamente. Principalmente porque são na maioria jovens.Abster-se de álcool e nictação é muito importante na doença. As pessoas afetadas também devem praticar esportes para fortalecer o sistema imunológico. O ambiente social deve ser extremamente bem cuidado. As atividades que os doentes gostavam de fazer antes da doença devem ser feitas com o contato social. Isso melhora muito a qualidade de vida.

Se as pessoas afetadas não podem lidar com a doença, é aconselhável fazer um acompanhamento psicológico permanente. Um psicólogo pode ajudar as pessoas a colocarem suas vidas no caminho certo. Participar de um grupo de autoajuda também é recomendado. Lá, os afetados podem trocar ideias com aqueles que também estão doentes e comparar seus estilos de vida. Isso também pode ajudar a conviver com a doença.

Você pode fazer isso sozinho

Uma vez que nenhuma causa desencadeante para esta doença é conhecida, apenas os sintomas individuais podem ser tratados por um médico. Pode ser um consolo para os pacientes, em sua maioria adolescentes, que a doença geralmente cura espontaneamente. Até lá, no entanto, eles devem procurar tratamento médico regular, pois a síndrome de Rosai-Dorfman também pode ter consequências graves para eles e possivelmente levar à cegueira ou até à morte.

Independentemente das medidas médicas, os próprios pacientes podem contribuir muito para sua recuperação ou, pelo menos, para manter sua qualidade de vida. Por outro lado, os pacientes devem tomar cuidado para compensar qualquer perda de peso que possa ter ocorrido. Como os pacientes geralmente têm menos de vinte anos de idade, eles ainda não estão totalmente crescidos e têm uma necessidade calórica maior do que os adultos. Isso deve ser coberto com alimentos frescos e saudáveis ​​quanto possível, que contenham carboidratos suficientes, gorduras saudáveis ​​e muitas vitaminas. Pão integral, batatas, vegetais, frutas, nozes e sementes, bem como óleos contendo ômega-3, como óleo de linhaça, devem, portanto, estar no menu.

Na luta contra a síndrome de Rosai-Dorfman, tudo o que fortalece o sistema imunológico, além de uma dieta consciente, é útil. O álcool e a nicotina são tabu e o paciente deve evitar um estilo de vida excessivo, como é comum para os jovens. Em vez disso, é aconselhável dormir o suficiente e fazer bastante exercício ao ar livre.