Disproteinemia

Pacientes com um Disproteinemia sofrem de uma desproporção congênita ou adquirida nas proteínas do sangue. Como essas proteínas são produzidas no fígado, em muitos casos os danos ao fígado estão por trás do fenômeno. O tratamento é feito dependendo da causa primária.

O que é disproteinemia?

O prefixo grego "Dys-" significa literalmente algo como "perturbação" ou "mau funcionamento". "Ämie" significa "no sangue" em alemão. A palavra composta disproteinemia é usada no jargão médico para designar um distúrbio da composição do sangue. Pacientes com disproteinemia apresentam níveis de proteínas anormais no sangue.

O distúrbio resulta em uma disparidade de proteínas plasmáticas. O médico entende que as proteínas plasmáticas são os elementos celulares do sangue: ou seja, os blocos de construção das proteínas. Em vez de uma incompatibilidade qualitativa, a disproteinemia apresenta uma incompatibilidade quantitativa. O distúrbio está relacionado essencialmente às chamadas albuminas e globulinas.

As globulinas são proteínas de armazenamento. A albumina é a única proteína do sangue que não é contada entre as globulinas, mas, como as globulinas, é uma proteína globular. A disproteinemia pode ser congênita ou adquirida. O fenômeno costuma ser o sintoma de uma doença geral e não corresponde a um fenômeno isolado.

causas

A causa mais comum de disproteinemia é a estrutura de uma síndrome maior. A deficiência de α₁-1-antitripsina é uma das causas congênitas mais importantes. Além disso, a disproteinemia congênita ocorre como disproteinemia de defeito, analbuminemia ou atransferrinemia. A maioria dos desequilíbrios congênitos resulta de mutações genéticas, que geralmente são hereditárias.

A disproteinemia adquirida pode ser causada por uma ampla variedade de doenças. Muitos deles afetam o principal local de produção das proteínas do sangue: o fígado.Além das doenças hepáticas causais, as chamadas síndromes paraneoplásicas também podem fornecer a estrutura mais ampla para a disproteinemia. Além disso, diferentes tipos de inflamação podem causar incompatibilidades de proteínas do sangue.

O sistema imunológico é o principal gatilho aqui. A disproteinemia adquirida também ocorre quando a proteína plasmática é perdida no contexto da síndrome nefrótica. A síndrome de deficiência de anticorpos também pode se manifestar por meio de uma proteína sanguínea desproporcional. As doenças mencionadas devem ser entendidas apenas como exemplos. No geral, o fenômeno pode ser sintomático de várias outras doenças.

Sintomas, doenças e sinais

Os sintomas em pacientes com disproteinemia diferem dependendo da causa primária. A forma congênita, por exemplo, é mais freqüentemente baseada na deficiência metabólica de α₁-1-antitripsina. A maioria dos pacientes com essa doença metabólica apresenta inflamação crônica e ativa do fígado.

Essa hepatite pode ser dolorosa e levar a uma disfunção hepática extrema que acaba causando disproteinemia. Em contraste, os pacientes com atransferrinemia congênita sofrem de depósitos de ferro em vários órgãos. Dependendo de quais órgãos são afetados, existem distúrbios funcionais específicos de órgãos, além da disproteinemia, como a insuficiência renal.

Se a desproporção de proteínas do sangue na forma adquirida está presente no quadro mais amplo de uma síndrome paraneoplásica, os tumores hormonalmente ativos são o principal sintoma. Por secretar hormônios, esses tumores simulam uma doença endocrinológica que pode causar sintomas em vários órgãos.

diagnóstico

O diagnóstico de disproteinemia é feito por eletroforese sérica. Nesse processo, as proteínas do sangue são separadas e posteriormente quantificadas. Normalmente, a causa primária da disproteinemia é diagnosticada bem antes do próprio sintoma ser diagnosticado.

Apenas em raros casos individuais o diagnóstico de disproteinemia é seguido por um diagnóstico detalhado e pesquisa sobre as causas do desequilíbrio. O prognóstico para pacientes com disproteinemia depende da causa primária. Por exemplo, pacientes com cirrose hepática têm um prognóstico bastante ruim.

Complicações

As complicações e sintomas da disproteinemia dependem muito da causa do sintoma. Via de regra, porém, ocorrem danos ao fígado, que podem ter diferentes efeitos na saúde do paciente. A maioria das pessoas afetadas sofre de uma doença metabólica.

Isso pode se manifestar na forma de dor de estômago, diarréia ou gases. Isso geralmente resulta em inflamação no fígado. Por causa dos problemas do fígado, o ferro é depositado em vários órgãos, o que pode causar danos aos rins. No caso de insuficiência renal, a diálise é necessária para manter o paciente vivo. Na pior das hipóteses, o câncer pode se desenvolver.

O tratamento é causal e visa principalmente a doença subjacente. Em muitos casos, a pessoa em causa tem de evitar certos alimentos para deixar de encobrir o fígado. Os casos graves requerem intervenção cirúrgica.

Se os tumores ocorrem devido à disproteinemia, eles também são removidos cirurgicamente ou tratados com a ajuda de quimioterapia. Várias complicações podem surgir. Pode ser que um tratamento completo da disproteinemia não seja possível, de modo que se reduza a expectativa de vida.

Quando você deve ir ao médico?

A inflamação do fígado e os sintomas de insuficiência renal podem ser causados ​​por disproteinemia. Recomenda-se uma visita ao médico se os sintomas persistirem por mais tempo do que o normal ou se aumentarem de intensidade. Em caso de complicações, deve-se sempre solicitar ajuda médica de emergência. Dependendo do quão cedo a doença é reconhecida, a pessoa afetada deve passar alguns dias ou semanas no hospital. Consultando regularmente o médico responsável, o tratamento adequado pode ser iniciado rapidamente em caso de sintomas agudos.

A disproteinemia adquirida ocorre particularmente em conexão com doenças hepáticas e as chamadas síndromes paraneoplásicas. A inflamação, bem como doenças como a síndrome nefrótica ou a síndrome de deficiência de anticorpos, podem levar a uma proteína sanguínea desproporcional.

Se esses fatores de risco se aplicarem a você, você definitivamente deve consultar um médico sobre os sintomas típicos de disproteinemia. Para novos exames, dependendo dos sintomas, pode-se chamar o hepatologista, o nefrologista ou um especialista em clínica médica. Além disso, deve ser consultado um nutricionista que o ajudará na mudança da dieta alimentar.

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Tratamento e Terapia

Tanto quanto possível, um tratamento causal da doença primária é usado na disproteinemia. A terapia sintomática apenas tentaria corrigir o desequilíbrio, mas não eliminaria a causa e, portanto, não alcançaria uma cura real. Na cirrose hepática ou em outras doenças com graves danos ao tecido hepático, a terapia padrão inclui principalmente etapas de suporte destinadas a impedir a progressão da doença.

A partir de agora, os pacientes devem evitar todos os alimentos e consumíveis que são tóxicos para o fígado ou que causam danos ao fígado. A cura causal para pacientes com cirrose hepática só é possível por meio de um transplante de órgão. O transplante de fígado também é a opção final de tratamento para pacientes com disproteinemia congênita associada à deficiência de alfa-1 antitripsina.

No entanto, esses pacientes recebem inicialmente substituições da substância deficiente para manter as doenças secundárias sob controle. Pacientes com síndrome paraneoplásica são tratados de forma invasiva. Durante uma operação, o tumor produtor de hormônio é removido tão completamente quanto possível.

Dependendo do grau de malignidade, também há radiação ou quimioterapia. A imunoeletroforese está disponível há algum tempo para o tratamento sintomático da disproteinemia. Este procedimento remove o excesso de células sanguíneas do sangue do paciente.

O sangue "limpo" é devolvido ao paciente de maneira semelhante à diálise. O procedimento não é adequado para disproteinemia de qualquer causa. A imunoeletroforese só pode ser usada para tratamento sintomático se a desproporção existir na maioria de certas proteínas do sangue.

Outlook e previsão

O prognóstico da disproteinemia depende da causa subjacente e da gravidade da doença. Se não houver danos ao fígado, há uma boa chance de que seja curado. O desequilíbrio no equilíbrio de proteínas é tratado e tratado. Se a doença subjacente for curada, a concentração de proteínas estará em um equilíbrio natural. A disproteinemia também é considerada curada neste caso.

Se já houve dano tecidual ao fígado, o prognóstico muda. A lesão hepática é irreparável e não pode ser regenerada. Em casos graves, existe o risco de falência de órgãos. Esta é uma condição com risco de vida para o paciente. Se o paciente sofre de tumor, o prognóstico é igualmente desfavorável. Intervenção cirúrgica e terapia do câncer subsequente são realizadas. As chances de recuperação dependem do tamanho do tumor e do sucesso da terapia após a remoção do tumor. Na maioria dos casos, os danos consequentes permanecerão, mas a vida do paciente pode ser salva.

Se o paciente tiver muitas células sanguíneas em seu corpo, o sangue é limpo. Desta forma, a disproteinemia é curada. No decorrer da vida, o sangue pode ser limpo novamente, pois esse procedimento proporciona alívio temporário dos sintomas e não cura.

prevenção

A disproteinemia pode ser o sintoma de várias doenças. Se você quiser evitar a desproporção de proteínas do sangue, terá que prevenir uma variedade de doenças diferentes. Visto que muitos deles são genéticos, não existem medidas preventivas cem por cento bem-sucedidas disponíveis.

Em princípio, recomenda-se o manuseio cuidadoso de substâncias tóxicas para o fígado. A distância do álcool pode ser interpretada no sentido mais amplo como uma das dezenas de medidas preventivas no contexto da disproteinemia.

Cuidados posteriores

No caso de disproteinemia, na maioria dos casos não há medidas de acompanhamento ou opções disponíveis para a pessoa afetada. Em primeiro lugar, um diagnóstico e exame abrangentes devem ser realizados com essa doença, para que não haja mais complicações e nem piora dos sintomas. Quanto mais cedo a disproteinemia é detectada, melhor geralmente é o curso posterior da doença.

Com o tratamento correto e, sobretudo, precoce da doença, também não há redução da expectativa de vida da pessoa afetada. O tratamento desta doença é sempre baseado na doença de base, de modo que deve ser tratada e, se possível, evitada. O curso posterior da disproteinemia também depende muito da doença subjacente, de modo que nenhuma previsão geral pode ser feita sobre ela.

Se um tumor for responsável pela disproteinemia, exames regulares são recomendados mesmo após a remoção, a fim de detectar outros tumores em um estágio inicial. Apoiar e cuidar de familiares ou amigos também tem um efeito muito positivo no curso da doença e, acima de tudo, pode prevenir transtornos psicológicos.

Você pode fazer isso sozinho

No caso de disproteinemia, a composição fisiológica, isto é, normal, dos corpos proteicos no sangue é perturbada. As causas são muito diferentes e, portanto, a disproteinemia é apenas um sintoma de processos de doença muito diferentes. Portanto, se você quisesse evitar a composição desproporcional das proteínas do sangue, teria de prevenir uma série de doenças diferentes.

Isso não pode ser implementado na vida cotidiana, especialmente porque muitas das disproteinemias conhecidas hoje são claramente genéticas. No entanto, quem sabe que tem uma das várias formas de disproteinemia deve fazer todo o possível para evitar que a doença se agrave ainda mais.

Na vida cotidiana, isso significa, em particular, o manuseio sempre cuidadoso e cuidadoso de todas as substâncias e substâncias tóxicas para o fígado. Em certas profissões, o uso de tintas, vernizes ou solventes deve ser definitivamente evitado. No entanto, a substância evitável mais importante que é tóxica para o fígado na vida cotidiana é o álcool.

No interesse de autoajuda na presença de disproteinemia, na melhor das hipóteses, uma abstinência total do álcool deve ser observada. Porque mesmo o consumo de pequenas quantidades de álcool tem um efeito muito mais tóxico em pacientes com disproteinemia do que naqueles com metabolismo saudável.