Lisossoma

Lisossomos são organelas nas células de seres vivos com núcleos celulares desenvolvidos (eucariotos). Os lisossomos são vesículas de uma célula que são circundadas por uma membrana e contêm enzimas digestivas. A tarefa dos lisossomos mantidos em um ambiente ácido é quebrar as substâncias endógenas e exógenas e, se necessário, iniciar a destruição celular (apoptose).

O que é um lisossoma?

Os lisossomas são vesículas, isto é, pequenas inclusões de células em células eucarióticas, que são rodeadas por uma membrana e contêm várias enzimas digestivas hidrolíticas intracelulares no seu interior. Estas são proteases, nucleases e lipases, ou seja, enzimas digestivas que podem quebrar e quebrar proteínas, ácidos nucleicos e gorduras.

Os fragmentos são posteriormente decompostos e parcialmente eliminados ou reutilizados pelo metabolismo, por assim dizer reciclados. Os lisossomos são, portanto, também chamados de estômago da célula. O interior dos lisossomos com diâmetro de 0,1 a 1,1 micrômetros é mantido em meio ácido com pH de 4,5 a 5,0 pela atividade das bombas de prótons. O ambiente fortemente ácido serve para proteger a própria célula, porque as enzimas só são ativas em ambiente ácido.

Se um lisossoma esvazia suas enzimas no citosol de pH neutro, elas são desativadas imediatamente e são inofensivas para a célula. Para que a própria membrana não seja atacada pelas enzimas digestivas, as proteínas da membrana são fortemente glicosiladas por dentro.

Função, efeito e tarefas

A principal tarefa dos lisossomos é fornecer enzimas digestivas hidrolíticas para quebrar proteínas, ácidos nucléicos e gorduras quando necessário. Podem ser substâncias estranhas à célula ou às suas próprias. A decomposição das substâncias celulares também inclui a apoptose, a morte celular pré-programada em que os lisossomas com suas enzimas assumem uma função técnica essencial.

Partículas não celulares que estão no espaço extracelular e se destinam à degradação são primeiro transportadas para a célula por endocitose. A membrana celular externa gira de dentro para fora, flui ao redor da substância a ser quebrada e então se separa da membrana celular como uma vesícula independente. As vesículas se fundem com os lisossomos para que o processo de degradação possa começar. O processo de endocitose e fusão com um lisossoma sempre ocorre sem contato direto com o citoplasma e é comparável à fagocitose.

Como parte do processo de renovação celular independente, outras organelas e componentes do citosol também são alimentados aos lisossomos para “decomposição”. Como regra, os fragmentos são reutilizados para a reconstrução de aminoácidos, proteínas, ácidos nucleicos e carboidratos, ou seja, reciclados. Os lisossomos também desempenham um papel importante na apoptose, a morte celular programada. A célula que recebeu o sinal de apoptose é encolhida e desmontada seguindo um determinado programa, sem que partes da célula cheguem ao espaço extracelular, onde as reações inflamatórias ocorreriam imediatamente.

Educação, ocorrência, propriedades e valores ideais

Praticamente, com muito poucas exceções, os lisossomos ocorrem em todas as células dos eucariotos. Apenas o número de lisossomos por célula varia dependendo do tipo de célula e das tarefas da célula no tecido. As enzimas hidrolíticas e as proteínas da membrana do lisossoma são sintetizadas pelos ribossomos no retículo endoplasmático (RE). Eles são então marcados no aparelho trans-Golgi para que não sejam transportados ao acaso para os lisossomos.

O papel mais importante na marcação é desempenhado por uma fosfotransferase e outra enzima que completa o processo de marcação. O ambiente ácido dentro dos lisossomos é garantido por uma ATPase do tipo V. A enzima separa 2 íons H + do ATP por meio do processo de hidrólise e os transporta para o lisossoma. Os lisossomos estão envolvidos em um grande número de processos metabólicos internos e externos. A medição direta ou indireta de seu número não é possível e teria pouco valor informativo. Portanto, nenhuma afirmação pode ser feita sobre um número ideal de lisossomos. Qualquer mau funcionamento dos lisossomos é geralmente muito perceptível.

Doenças e distúrbios

Existem várias disfunções lisossômicas conhecidas que levam a doenças graves. Um distúrbio genético-funcional que ocorre muito raramente é desencadeado por um defeito na fosfotransferase. A enzima inoperável leva a uma liberação descontrolada das enzimas lisossomais na matriz extracelular.

Ao mesmo tempo, há um acúmulo de lipídios, mucopolissacarídeos e glicoproteínas nos lisossomas, que na verdade são destinados à degradação e degradação. Mas como não há enzimas digestivas devido ao seu direcionamento incorreto, as substâncias se acumulam cada vez mais nos lisossomos. Essa doença autossômica recessiva de armazenamento lisossomal, conhecida como doença das células I, é baseada em uma mutação no gene GNPTAB. Outras doenças de armazenamento lisossomal são conhecidas, mas são baseadas em hidrolases sintetizadas incorretamente. Semelhante à doença das células I, também aqui há acúmulos de proteínas, ácidos nucléicos e lipídios não degradados.

Todas as doenças de armazenamento lisossomal têm em comum que a proporção de substâncias introduzidas e substâncias descarregadas dos lisossomas é perturbada à custa das substâncias a serem descarregadas. Existe um verdadeiro congestionamento nos lisossomos. As doenças de armazenamento geralmente têm um curso sério e não são curáveis ​​em termos de eliminação da causa.

Outro risco surge quando se toma medicamentos lipofílicos de base fraca. Eles podem passar pelas membranas dos lisossomos de forma neutra de fora para dentro, mas não na direção oposta se forem protonados pelo ambiente ácido dentro dos lisossomas, de modo que a lisosomotropia, um acúmulo de drogas nos lisossomos, pode ocorrer .As substâncias medicinais nos lisossomos podem atingir uma concentração de 100 a 1000 vezes a concentração no plasma sanguíneo.