Pênfigo vulgar

A doença Pênfigo vulgar pertence à categoria de dermatologia devido ao seu aspecto. As manifestações opticamente visíveis que ocorrem no pênfigo vulgar são limitadas exclusivamente ao tecido da pele.

O que é pênfigo vulgar?

Como parte da definição do Pênfigo vulgar falamos de uma chamada doença auto-imune da pele, que está principalmente associada ao desenvolvimento de bolhas. Presume-se uma conexão causal entre o pênfigo vulgar e doenças autoimunes de outros órgãos, bem como carcinomas e linfomas.

O pênfigo vulgar é uma doença em que as defesas do organismo, principal tarefa do sistema imunológico, são direcionadas para a pele. Como resultado dessa doença auto-imune, as células da pele e o tecido da pele são danificados e, por fim, destruídos.

Danos ao tecido podem fazer com que o fluido do tecido apareça e, no caso do pênfigo vulgar, se acumule em bolhas correspondentes. Basicamente, duas fases / fases são categorizadas no pênfigo vulgar (fase inicial e fase de generalização).

causas

Do Pênfigo vulgar ocorre relativamente raramente, mas é caracterizado por um curso severo. Em relação às causas desencadeantes do pênfigo vulgar, não há resultados claros disponíveis até o momento. Isso torna o tratamento da doença mais difícil.

Não apenas tumores ou carcinomas, mas também o desenvolvimento de corpos protéicos muito especiais podem ser o gatilho para o pênfigo vulgar. Alguns ingredientes ativos selecionados em medicamentos também são suspeitos de serem capazes de promover o pênfigo vulgar.

Além disso, as possíveis causas do pênfigo vulgar são danos à pele devido à ação de fatores físicos como fortes raios ultravioleta, raios X e queimaduras na pele.

Sintomas, doenças e sinais

Os sinais gerais de pênfigo vulgar são mal-estar, fadiga e fraqueza física. Algumas das pessoas afetadas também sofrem de febre, perda de apetite e perda de peso. O sintoma típico são vesículas cutâneas de tamanhos diferentes.

Eles preferem se formar nas membranas mucosas. Na maioria das vezes, isso acontece na boca. As pústulas moles estão cheias de líquido aquoso. Eles são sensíveis à pressão, mas não coceira. Sua pele fina se rompe facilmente. Isso cria áreas abertas e doloridas. A cura é lenta. Se a infecção for mais grave, a mucosa oral é totalmente afetada.

A doença pode se espalhar para o nariz e a garganta. O resultado são encargos adicionais. Comer, beber e engolir são claramente prejudicados. Outras áreas preferidas do corpo para o vício da bexiga são o couro cabeludo, as axilas, a área do peito e a mucosa genital e anal. Quanto mais a superfície é afetada, mais dor ocorre.

Quando a camada superior da pele cicatriza, áreas permanentemente danificadas permanecem por baixo. Como características, superfícies lacrimejantes ou incrustadas de feridas são formadas nesses pontos, que estão em constante expansão. A pele é comparável a uma queimadura. Os sintomas que ocorrem com menos frequência são descamação extensa da pele. Eles costumam estar sujeitos a infecções generalizadas. Na pior das hipóteses, esses sintomas levam a envenenamento do sangue com risco de vida.

Diagnóstico e curso

Os pacientes que estão sob Pênfigo vulgar sofrem, são atormentados pelas bolhas na pele cheias de líquido, que se espalham amplamente.

As bolhas são particularmente comuns na pênfigo vulgar na face, flancos, costas e abdômen, bem como nas virilhas, nádegas e sob as axilas. As primeiras bolhas no pênfigo vulgar geralmente se formam na membrana mucosa da boca.

O desenvolvimento de grandes defeitos cutâneos abertos no pênfigo vulgar freqüentemente causa focos purulentos devido a germes invasores. Também se formam crostas e cicatrizes que coçam. Em casos extremos, as pessoas afetadas se queixam de febre, sintomas semelhantes aos da gripe e alteração da pele. O desconforto da pele diminui muito lentamente com a pênfigo vulgar.

Um teste cutâneo especial é usado para diagnosticar o pênfigo vulgar. Além da avaliação visual do pênfigo vulgar, exames microscópicos da pele e uma determinação do título de anticorpos também podem ser considerados para esclarecimento diagnóstico.

Complicações

Por causa do pênfigo vulgar, os pacientes sofrem principalmente de queixas estéticas da pele. Isso leva principalmente ao avermelhamento da pele e à formação de pequenas bolhas. Eles podem ser enchidos com um líquido e machucar. Em geral, o pênfigo vulgar reduz e diminui significativamente a qualidade de vida do paciente.

A maioria das pessoas afetadas também sofre de sintomas de gripe. Há febre e perda de apetite. Perda de peso e fraqueza geral também podem ocorrer e ter um efeito negativo na vida cotidiana do paciente. Via de regra, a doença também leva a cicatrizes e, portanto, a limitações estéticas significativas. Os pacientes não se sentem mais bonitos e podem sofrer de complexos de inferioridade ou de autoestima reduzida.

Em crianças, a doença pode causar bullying ou provocação. Os sintomas do pênfigo vulgar podem ser limitados com a ajuda de medicamentos. Não existem complicações particulares. Em muitos casos, os pacientes são dependentes do uso prolongado dessas drogas. A expectativa de vida geralmente não é reduzida com esta doença.

Quando você deve ir ao médico?

Alterações na pele que sugerem pênfigo vulgar ou outra forma de pênfigo devem ser examinadas pelo seu médico. Se aparecerem crostas amareladas na pele, erosões nas membranas mucosas ou sintomas associados, como febre, o médico é recomendado. Sangramento e infecções devem ser esclarecidos o mais rápido possível, porque se não tratada, a doença pode se espalhar para o tecido circundante. Bolhas cheias de sangue, coceira intensa e sensações anormais são sinais de alerta que indicam um curso grave e, portanto, devem ser examinados e tratados rapidamente.

O pênfigo vulgar é tratado por um médico de família ou dermatologista, dependendo do tipo e da gravidade dos sintomas e de sua localização. Para as formas leves, pode-se consultar um farmacêutico, que prescreverá o preparo adequado após uma breve consulta com o paciente. Se houver alterações na pele da boca, o dentista pode ser visitado. Pessoas que desenvolvem pênfigo vulgar em conexão com uma doença tumoral ou o uso de medicamentos agressivos devem consultar o médico.

Tratamento e Terapia

A terapia de Pênfigo vulgar é extremamente tedioso e baseia-se principalmente em medicamentos. Eles deveriam enfraquecer o sistema imunológico do corpo. Os medicamentos especificamente selecionados contra o pênfigo vulgar são os chamados imunossupressores e substâncias com alto teor de cortisona.

A terapia do pênfigo vulgar sempre ocorre em um complexo de vários procedimentos, que dizem respeito tanto às causas quanto às queixas ocorridas. Se as bolhas causadas pelo pênfigo vulgar ocorrerem na membrana mucosa da boca, é aconselhável usar enxaguatórios bucais altamente eficazes e evitar alimentos salgados e condimentados. Essas opções contra o pênfigo vulgar são complementadas pelo tratamento de regiões inflamadas da pele causadas por lesões com curativos de pomada contendo cortisona.

As áreas afetadas são mantidas umedecidas com curativos assépticos para evitar as incrustações que ocorrem no pênfigo vulgar. Colocar compressas esterilizadas com uma tintura de iodo pode impedir que as bactérias penetrem nas feridas abertas causadas pelo pênfigo vulgar. Em alguns casos, analgésicos também são administrados para permitir que alimentos e bebidas sejam consumidos.

Outlook e previsão

O curso da doença varia muito, de agudo a crônico, e depende de vários fatores. Desde a introdução da terapia com cortisona, houve menos formas fatais. Se não for tratado, o pênfigo vulgar pode ser fatal devido a superinfecções e caquexia (mortalidade mundial de 5-10%), mais freqüentemente nos primeiros 5 anos após o diagnóstico. A terapia de longo prazo com glicocorticoides e imunossupressores e seus efeitos colaterais também podem aumentar a mortalidade. A doença de pele ocorre espontaneamente e geralmente ocorre de forma crônica em fases ao longo de muitos meses e anos. No entanto, também existem remissões espontâneas (= autocura).

O curso da doença pode ser influenciado negativamente pela necessidade de altas doses de cortisona e doenças prévias existentes. Um mau prognóstico também resulta em pacientes idosos e extensa disseminação dos sintomas cutâneos.

O diagnóstico precoce e o início da terapia favorecem a progressão da doença cutânea bolhosa. Após o início da terapia, leva em média 2 a 3 semanas para que as bolhas parem de reaparecer. A cicatrização das alterações cutâneas leva cerca de 6-8 semanas. Exames médicos rigorosos e ajustes de dose da medicação necessária também resultam em um prognóstico positivo. Alguns estudos mostram que 50% dos pacientes são saudáveis ​​ou sem sintomas após 5 anos e 75% após 10 anos.

prevenção

Prevenção ativa contra Pênfigo vulgar infelizmente não existe. O desenvolvimento do pênfigo vulgar é observado principalmente em adultos com mais de 30 anos. Um aspecto positivo do pênfigo vulgar é que a autocura ocorre em muitos casos, de modo que apenas algumas pessoas sofrem de um curso crônico de pênfigo vulgar.

A frequência de morte por pênfigo vulgar diminuiu significativamente com tratamento e cuidados médicos abrangentes. Isso também se deve ao fato de que os afetados costumam procurar atendimento médico em tempo hábil.

Cuidados posteriores

Com o pênfigo vulgar, as pessoas afetadas geralmente têm apenas algumas medidas de acompanhamento direto disponíveis ou limitadas. Com esta doença, as pessoas afetadas dependem principalmente de um diagnóstico rápido e subsequente tratamento da doença para aliviar os sintomas e prevenir outras complicações. Via de regra, não há cura independente, sendo necessário tratamento contínuo por um médico.

Para o tratamento em si, na maioria dos casos, a pessoa em questão depende da ingestão de vários medicamentos. A dosagem correta e a ingestão regular devem ser sempre observadas para aliviar os sintomas de forma permanente e acima de tudo de forma adequada. Se algo não estiver claro ou se você tiver alguma dúvida, consulte sempre um médico primeiro.

Da mesma forma, as pessoas afetadas pelo pênfigo vulgar devem proteger seu corpo especialmente bem e observar um alto padrão de higiene no caso de feridas. O desconforto na pele pode ser tratado com cremes ou pomadas, embora exames regulares por um dermatologista também sejam muito úteis. Em muitos casos, entretanto, a doença também reduz significativamente a expectativa de vida das pessoas afetadas.

Você pode fazer isso sozinho

Esta doença de pele deve ser tratada por um médico, pois uma superinfecção das bolhas pode levar à sepse com risco de vida. O médico também pode encontrar uma causa, como uma doença subjacente a ser tratada. Se a medicação for a causa da doença, uma mudança na medicação pode ajudar.

Pacientes com pênfigo vulgar devem garantir nutrição adequada, mesmo que sofram de bolhas dolorosas na boca, nariz e garganta que dificultam a alimentação. Visto que o corpo está enfraquecido por muitas pequenas infecções, a comida deve ser leve, rica em vitaminas e facilmente digerível. Os períodos regulares de descanso ajudam contra o cansaço e a sensação de fraqueza.

Como a doença pode ser muito dolorosa e acompanhada de deficiências estéticas na área facial, as pessoas afetadas geralmente se sentem muito estressadas. Você pode se beneficiar com o acompanhamento do tratamento psicoterapêutico. Também é aconselhável entrar em contato com um grupo de autoajuda. Por exemplo, uma inscrição gratuita no programa “Autoajuda para pênfigo e penfigoide e. V. “, porque a associação sempre fornece as informações mais recentes sobre a doença online e os pacientes podem trocar informações diretamente (www.pemphigus-pemphigoid-selbsthilfe.de).

Se as crianças são afetadas pela doença, é possível que sejam provocadas ou mesmo intimidadas no jardim de infância e na escola. Os pais devem prestar atenção a isso e tomar medidas, se necessário.