Feocromocitoma

Debaixo de Feocromocitoma um tumor de mercado adrenal é conhecido. Ele é capaz de produzir hormônios.

O que é um feocromocitoma?

O aumento da liberação de adrenalina e noradrenalina leva aos sintomas de feocromocitoma. No entanto, as reclamações variam de pessoa para pessoa.
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Em um Feocromocitoma é um tumor na medula adrenal. Na maioria dos casos, o tumor produtor de hormônios é benigno. Os hormônios produzidos são principalmente adrenalina e noradrenalina. Em 85 por cento de todos os casos, o tumor está na glândula adrenal. Enquanto 85 por cento de todos os feocromocitomas são de natureza benigna, 15 por cento desenvolvem um curso maligno. 90 por cento do tumor é unilateral. Com os 10% restantes, ele se instala em ambos os lados.

O paraganglioma é uma forma de feocromocitoma que ocorre raramente. O tumor corre ao longo do tronco simpático, fora das glândulas adrenais. Ele está localizado na região do estômago e do tórax na região da coluna. Feocromocitoma é raro. Dois a oito casos de doença ocorrem em cerca de um milhão de pessoas. Os adultos são particularmente afetados pela doença, mas às vezes as crianças também sofrem com o tumor.

causas

A causa do desenvolvimento de um feocromocitoma nem sempre pode ser descoberta. Na medicina, fala-se de feocromocitoma esporádico. Este tipo de tumor aparece predominantemente entre as idades de 40 e 50 anos. Algumas formas de feocromocitoma são hereditárias. Eles surgem de mutações no genoma e ocorrem principalmente em pessoas mais jovens com menos de 40 anos de idade. Cerca de 10 por cento desses feocromocitomas aparecem em famílias.

Em alguns casos, o feocromocitoma está associado a outras doenças hereditárias. Isso inclui a Síndrome de Von Hippel Lindau, Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 2 e Neurofibromatose Tipo 1. Uma característica típica do feocromocitoma é a produção aumentada de hormônios do estresse, como adrenalina e noradrenalina. O tumor também pode produzir dopamina, mas isso é menos comum.

Sintomas, doenças e sinais

O aumento da liberação de adrenalina e noradrenalina leva aos sintomas de feocromocitoma. No entanto, as reclamações variam de pessoa para pessoa. Alguns pacientes até não apresentam sintomas, o que significa que o tumor só é descoberto por acaso. Um sintoma típico de feocromocitoma é a hipertensão. Isso leva a um aumento abrupto da pressão arterial, que pode até ser fatal.

Os médicos falam então de uma crise hipertensiva ou de pressão arterial. Cerca de 50 por cento de todos os pacientes são afetados por esses sintomas. Ocasionalmente, a pressão arterial também pode estar cronicamente alta, o que é conhecido como hipertensão persistente. Cerca de metade de todos os pacientes adultos e cerca de 90 por cento de todas as crianças sofrem com isso.

Mas existem outros sintomas de feocromocitoma possíveis. Estes incluem perda de peso, angina de peito, dores de cabeça, suores, coração acelerado, tremores, ansiedade e palidez facial. O alto nível de adrenalina também faz com que os níveis de açúcar no sangue aumentem. Existe um risco aumentado de desenvolver diabetes mellitus à medida que a doença progride.

Diagnóstico e curso da doença

O diagnóstico de feocromocitoma geralmente é baseado nos sintomas típicos. Ataques ocasionais de hipertensão, em que os tratamentos medicamentosos usuais são ineficazes, são considerados suspeitos. Também é importante medir os hormônios do estresse adrenalina e noradrenalina. Para uma medição confiável, uma amostra de urina, que é coletada 24 horas, ou um exame do plasma sanguíneo em 30 minutos.

Se houver aumento do conteúdo hormonal, é realizado um teste de inibição da clonidina. A clonidina é uma das substâncias ativas contra a hipertensão. Enquanto a clonidina inibe a liberação de adrenalina em pessoas saudáveis, o valor permanece alto no caso de um feocromocitoma. Métodos de imagem, como tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (MRI), são usados ​​para detectar feocromocitoma.

Uma cintilografia MIBG especial é realizada para localizar um tumor localizado fora da glândula adrenal. O curso da doença em um feocromocitoma é diferente. Em cerca de 80 por cento de todos os pacientes, a pressão arterial volta ao normal depois que o tumor foi removido com sucesso. No entanto, o restante dos pacientes tem pressão alta porque outras causas têm sua função. O feocromocitoma ocorre novamente após um longo período em cerca de 15% de todos os afetados.

Complicações

Os sintomas do feocromocitoma podem ser muito diferentes. Por esse motivo, as complicações e os sintomas geralmente não podem ser previstos universalmente. Na maioria dos casos, entretanto, essa doença leva à hipertensão. As pessoas afetadas também podem sofrer um ataque cardíaco, que na pior das hipóteses leva à morte.

Mal-estar geral e hipertensão também podem ocorrer e geralmente têm um efeito muito negativo na vida cotidiana do paciente. Não é incomum que as pessoas afetadas sofram de ansiedade ou sudorese. A doença também pode causar taquicardia ou fortes dores de cabeça. Além disso, também há palidez no rosto e palpitações. Se o feocromocitoma não for tratado, ele também pode causar diabetes.

O tratamento do feocromocitoma geralmente envolve a remoção do tumor que está causando os sintomas. Não pode ser universalmente previsto se isso levará a complicações. A quimioterapia também é geralmente necessária. O feocromocitoma também pode reduzir a expectativa de vida da pessoa.

Quando você deve ir ao médico?

Como o feocromocitoma é um tumor, ele deve ser tratado imediatamente por um médico. Quanto mais cedo o tratamento e o diagnóstico ocorrerem, maiores serão as chances de cura completa. Muitas vezes, o tumor em si só é descoberto por acaso, pois não leva a nenhum sintoma claro. Após o diagnóstico, no entanto, ele deve ser removido rapidamente. Em muitos casos, o feocromocitoma se manifesta por hipertensão. Se a hipertensão ocorrer sem um motivo específico e, sobretudo, de forma permanente, deve ser consultado um médico. A própria pressão arterial costuma estar cronicamente elevada. O feocromocitoma também é perceptível pela perda de peso, palidez ou pela sudorese. Consulte um médico se tiver algum destes sintomas.

Em regra, o primeiro exame pode ser realizado pelo médico de família. No entanto, um exame mais detalhado e possivelmente um tratamento exigirá um médico especialista. Geralmente, não se pode prever se o feocromocitoma levará a uma redução na expectativa de vida do paciente.

Terapia e Tratamento

A remoção cirúrgica do tumor é considerada o melhor tratamento para o feocromocitoma. A maioria dos pacientes é submetida a laparoscopia minimamente invasiva para esse fim. Apenas três incisões menores precisam ser feitas na parede abdominal. Depois de inserir os instrumentos cirúrgicos, o cirurgião finalmente remove o tumor. Se o tumor for maior ou difícil de remover, uma laparotomia mais extensa pode ser necessária.

Se ambas as glândulas adrenais forem afetadas por um feocromocitoma, isso resultará em uma deficiência de hormônio esteróide após a operação. Para compensar isso, os hormônios ausentes são substituídos por medicamentos. O tratamento adicional depende se o feocromocitoma é benigno ou maligno. Um tumor maligno pode levar ao desenvolvimento de metástases (tumores filhos). A quimioterapia ou a radioterapia são concebíveis como medidas terapêuticas possíveis.

Às vezes, não é possível tratar um feocromocitoma cirurgicamente. Em tais casos, a terapia sintomática ocorre. Isso trata as queixas que ocorrem devido à produção excessiva de hormônios do estresse. Por exemplo, os bloqueadores alfa podem reduzir o efeito da adrenalina bloqueando os pontos de encaixe.

Outlook e previsão

O prognóstico de um feocromocitoma varia e depende de vários fatores. Se for possível operar o tumor em um estágio inicial e se o paciente não tiver doenças adicionais, as perspectivas geralmente são favoráveis. Os sintomas costumam desaparecer novamente. Em cerca de 50 a 80 por cento de todas as pessoas afetadas, a pressão arterial volta ao normal após um procedimento cirúrgico, desde que seja um feocromocitoma benigno.

Se o paciente sofre de feocromocitoma há muito tempo, existe o risco de sintomas secundários, como insuficiência cardíaca, devido ao aumento da pressão arterial. Cerca de 15 por cento de todas as pessoas afetadas devem esperar que um feocromocitoma retorne após o tratamento. Os médicos falam então de uma recaída. Por esse motivo, o paciente deve fazer check-ups em intervalos regulares. Servem para detectar atempadamente uma possível recidiva, para que seja efectuado um tratamento eficaz.

Se um feocromocitoma benigno for removido cirurgicamente, a hipertensão essencial ainda existe. Isso significa que a pressão arterial continuará alta porque outros gatilhos também estão presentes. Se um feocromocitoma benigno estiver presente, 95 por cento de todos os pacientes sobreviverão nos próximos cinco anos. No entanto, se o tumor é maligno e as metástases já se formaram, a taxa de sobrevivência de 5 anos cai para cerca de 44 por cento.

prevenção

A prevenção de feocromocitoma não é possível. No entanto, o aconselhamento genético pode ser útil para famílias com predisposição.

Cuidados posteriores

Na maioria dos casos, a pessoa afetada tem apenas medidas e opções muito limitadas de cuidados de acompanhamento disponíveis no caso de um feocromocitoma. Uma vez que se trata de um tumor nos rins, um médico deve ser contatado muito cedo para que não haja complicações ou outras queixas no curso posterior. Quanto mais cedo o médico for consultado, melhor será o curso posterior da doença, como regra, uma vez que nenhuma cura espontânea pode ocorrer.

A maioria das pessoas afetadas depende de uma operação. A pessoa afetada definitivamente deve descansar após tal operação e cuidar de seu corpo. Esforço ou atividades físicas e estressantes devem ser evitados para não continuar a sobrecarregar o corpo. A maioria das pessoas afetadas com feocromocitoma também depende do apoio de amigos e familiares na vida cotidiana.

Não é incomum que o apoio psicológico seja muito importante para que não haja transtornos psicológicos ou depressão. Controlos regulares e exames por um médico também são muito importantes para detectar e remover novos tumores em um estágio inicial. Em alguns casos, o feocromocitoma reduz a expectativa de vida das pessoas afetadas.

Você pode fazer isso sozinho

Um feocomocitoma geralmente é removido cirurgicamente. As medidas que o paciente pode tomar depois para se recuperar rapidamente dependem da localização do tumor e de outros fatores.

Em princípio, nada deve ser ingerido nas primeiras horas após o procedimento. Depois de uma anestesia geral, você também deve evitar beber. Após um dia, o paciente pode voltar a consumir alimentos leves. O médico fará orientações precisas sobre nutrição e, se necessário, envolverá um nutricionista. Para compensar a perda de nutrientes e líquidos, você deve comer e beber o suficiente nos dias e semanas após a operação de feocomocitoma. Suplementos alimentares e soluções de infusão também estão disponíveis. O álcool deve ser evitado nas primeiras semanas, pois tem um efeito negativo na coagulação do sangue.

Além disso, a proteção física sempre se aplica. A parte operada do corpo é particularmente sensível à dor e não deve ser exposta a fortes vibrações. Em vez disso, é recomendado um resfriamento cuidadoso. Após a remoção do feocomocitoma, sintomas adicionais podem aparecer inicialmente. Estes devem ter diminuído após algumas semanas, o mais tardar. Se os sintomas persistirem, é melhor informar o médico.