Gamopatia monoclonal

o gamopatia monoclonal é uma doença hematológica. É caracterizada pelo fato de os anticorpos monoclonais serem excessivos. A gamopatia monoclonal afeta o funcionamento do sistema imunológico e pode levar à anemia, hipercalcemia, sedimentação do sangue, hipergamaglobulinemia ou hipogamaglobulinemia e insuficiência renal, entre outras coisas.

O que é gamopatia monoclonal?

Ao fazer um diagnóstico, os médicos primeiro começam com os sintomas e verificam se há sintomas típicos da gamopatia monoclonal. Se houver suspeita, exames específicos são possíveis.
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No gamopatia monoclonal é uma doença hematológica que afeta o sistema imunológico. A característica definidora do quadro clínico é o aumento da concentração de anticorpos monoclonais, que ocorrem na chamada fração gama das proteínas do soro sanguíneo.

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Os anticorpos são substâncias do corpo humano que ajudam o sistema imunológico a reconhecer e, então, lutar contra patógenos e corpos estranhos. A adição "monoclonal" refere-se à origem desses anticorpos específicos: O corpo humano produz esse tipo de anticorpo com a ajuda de um clone celular. Todos os clones de células de um indivíduo são derivados de uma mesma célula, o chamado linfócito B.

causas

A gamopatia monoclonal pode ser atribuída a várias causas, que têm em comum o fato de o clone celular crucial ser alterado. O clone celular afetado se multiplica de forma descontrolada e, dessa forma, causa vários distúrbios físicos.

Uma doença que pode levar à gamopatia monoclonal é a amiloidose AL, que por sua vez pode ser decorrente de outras doenças, como doença de Waldenström, MGUS ou um plasmacitoma. A amiloidose AL se manifesta em depósitos de proteínas dentro e fora das células. O resultado é uma ampla gama de distúrbios de órgãos funcionais e alterações anatômicas, por exemplo, na forma de edema, endurecimento e outros fenômenos patológicos.

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A síndrome de Schnitzler também pode causar gamopatia monoclonal. A síndrome de Schnitzler é uma doença rara na qual a gamopatia monoclonal está associada a erupção cutânea crônica (urticária) e dor nas articulações. Linfoma de células B, linfoma não-Hodgkin, pioderma gangrenoso e outras doenças subjacentes também podem causar gamopatia monoclonal.

Sintomas, doenças e sinais

Certos sintomas são típicos de gamopatia monoclonal; Por outro lado, a presença de um, vários ou mesmo todos os sinais não tem necessariamente que ser devido a gamopatia monoclonal: Em qualquer caso, é necessário um diagnóstico individual e extenso.

Em muitos casos, a gamopatia monoclonal leva à anemia, geralmente chamada de anemia. Esta é uma deficiência da hemoglobina do pigmento vermelho do sangue, que desempenha um papel central no transporte de oxigênio. Como consequência da anemia, podem manifestar-se sintomas como tonturas, fraqueza, dificuldade de concentração e muitos outros.

No contexto da gamopatia monoclonal, também pode ocorrer hipercalcemia, que é caracterizada por um nível de cálcio patologicamente aumentado no sangue. Os possíveis sintomas de hipercalcemia grave são perda de apetite, vômitos, náuseas, constipação, sintomas mentais, hipotonia e outros.

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Anormalidades na taxa de sedimentação ou reação (sedimentação do sangue) também são típicas. Além disso, a gamopatia monoclonal pode levar a hipergamaglobulinemia ou hipogamaglobulinemia, i.e. a um aumento ou diminuição significativa em certas proteínas plasmáticas, nomeadamente gama globulinas.

As gamaglobulinas também fazem parte do sistema imunológico e desempenham um papel no reconhecimento e na defesa do próprio corpo contra intrusos potencialmente prejudiciais. Além disso, a gamopatia monoclonal pode levar à insuficiência renal.

Diagnóstico e curso da doença

Ao fazer um diagnóstico, os médicos primeiro começam com os sintomas e verificam se há sintomas típicos da gamopatia monoclonal. Se houver suspeita, exames específicos são possíveis. Um deles é a imunoeletroforese, que pode detectar os anticorpos relevantes no soro do sangue.

Antes disso, a eletroforese de proteínas séricas determina as proteínas séricas presentes em um nível mais geral. O curso da gamopatia monoclonal pode variar muito, pois a doença de base desempenha um papel essencial nas chances de sucesso do tratamento e também tem impacto na gravidade geral do quadro clínico.

Complicações

Esta doença é caracterizada principalmente por anemia grave. Como resultado, as pessoas afetadas sofrem de resiliência reduzida e fadiga severa. Certas atividades cotidianas ou atividades esportivas não são mais possíveis para a pessoa em questão, de modo que existem restrições significativas na vida cotidiana. Não é incomum que ocorram problemas de sono e distúrbios de concentração.

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Uma sensação de fraqueza também ocorre e pode reduzir a qualidade de vida do paciente. Não raro, os pacientes também sofrem de náuseas, vômitos e, portanto, também de perda de apetite. Os músculos são quebrados e pode ocorrer insuficiência renal. Isso geralmente é fatal sem tratamento. A pessoa afetada é, portanto, dependente de um rim de doador ou em diálise para sobreviver.

O tratamento da doença ocorre com a ajuda de radioterapia ou quimioterapia. A quimioterapia geralmente leva a vários efeitos colaterais desagradáveis. A doença não é totalmente curável em todos os casos, de modo que em alguns casos também há uma expectativa de vida reduzida para a pessoa afetada. Os danos aos órgãos internos, em particular, são frequentemente irreversíveis e não podem mais ser tratados diretamente.

Quando você deve ir ao médico?

Se ocorrerem problemas de saúde, como tonturas, fraqueza interna, mal-estar ou diminuição do desempenho mental ou físico, um médico deve ser consultado. Se as necessidades diárias não puderem mais ser atendidas como de costume ou se a concentração e a atenção estiverem prejudicadas, um médico deve ser consultado. Se você tiver sintomas semelhantes aos da gripe, como vômitos, náuseas, fadiga, exaustão ou uma necessidade maior de dormir, um médico deve ser consultado. Se os sintomas persistirem por vários dias ou se aumentarem em extensão e intensidade, uma avaliação médica é recomendada.

Um médico deve ser apresentado a um médico se a quantidade de oxigênio no organismo for reduzida ou a atividade respiratória for prejudicada. Existe o risco de falha funcional dos órgãos, o que pode levar a uma condição de risco de vida da pessoa em questão. Um médico deve ser consultado em caso de distúrbios do aparelho digestivo, prisão de ventre ou sensação de saciedade. Mudanças no banheiro, diminuição do volume urinário ou descoloração da urina devem ser examinados e tratados. Uma sensação geral de doença ou diminuição do bem-estar são outros sinais de irregularidade. Se, além dos problemas físicos, a pessoa em questão também sentir desconforto mental ou emocional, a consulta médica também é necessária. No caso de alterações de humor persistentes ou crescentes, comportamento anormal ou aparência deprimida, a pessoa em questão precisa de ajuda e cuidados médicos.

Tratamento e Terapia

O tratamento da gamopatia monoclonal depende da causa, que está presente em cada caso. A perspectiva de uma terapia bem-sucedida pode variar amplamente e não pode ser generalizada. No caso da amiloidose AL como resultado de um plasmocitoma ou mieloma múltiplo, um transplante de medula óssea pode ser uma opção, com o qual os médicos tentam tratar a causa do plasmocitoma.

As opções mais comuns são quimioterapia e radioterapia local, bem como várias abordagens de tratamento medicamentoso. A quimioterapia também é frequentemente uma opção para o linfoma de células B. Se o tratamento da amiloidose AL for bem-sucedido, não apenas a gamopatia monoclonal pode melhorar; As doenças e alterações nos órgãos afetados, como rins, coração, fígado ou intestinos, também podem ser reversíveis.

No entanto, isso também depende do caso individual. Se a gamopatia monoclonal for causada pela síndrome de Schnitzler, o tratamento com antagonistas da interleucina-1 pode ser uma opção. A erupção cutânea com urtiga, que também ocorre nessa síndrome, costuma ser dificilmente tratável; As opções incluem terapia com PUVA e antiinflamatórios não esteroides, sendo que os últimos também são usados ​​contra dores nas articulações e nos ossos, bem como ataques de febre no contexto da síndrome de Schnitzler.

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Outlook e previsão

O prognóstico da gamopatia monoclonal é baseado na forma e no estágio da doença. O igM-MGUS oferece um prognóstico relativamente ruim, dependendo de quaisquer fatores de risco. Todas as formas podem evoluir para doenças graves ao longo dos anos, o que pode ser fatal para o paciente. Por exemplo, as doenças malignas podem aparecer em diferentes locais do corpo. A probabilidade de complicações graves aumenta com a idade. A expectativa de vida é ligeiramente inferior à de pessoas saudáveis. Existe o risco de a condição evoluir para uma doença crônica que restringe significativamente a vida diária do paciente.

O prognóstico é feito pelo oncologista responsável ou outro especialista em relação a fatores como os sintomas, a forma da doença e a idade do paciente. Independentemente do prognóstico, entretanto, muitos pacientes podem levar uma vida relativamente livre de sintomas. As limitações físicas geralmente se desenvolvem lentamente e não reduzem significativamente a qualidade de vida do paciente. Apenas no caso de doenças malignas é de se esperar um curso mais rápido com uma diminuição progressiva do bem-estar. A forma maligna da gamopatia monoclonal pode ser fatal.

prevenção

A prevenção específica da gamopatia monoclonal não é possível. A detecção precoce e o tratamento da doença causadora podem possivelmente prevenir cursos graves e criar a base para a terapia precoce para gamopatia monoclonal.

Cuidados posteriores

Gamopatias monoclonais geralmente são doenças prolongadas que frequentemente requerem cuidados intensivos de acompanhamento. As medidas de acompanhamento que precisam ser tomadas dependem do tipo e do curso da doença individual. Em muitos casos, os linfomas são malignos de baixo grau e são classificados como linfomas não Hodgkin.

A radiação e a quimioterapia freqüentemente não levam à cura completa desses linfomas. No entanto, os sintomas podem ser significativamente aliviados, melhorando assim a qualidade de vida das pessoas afetadas. Os cuidados de acompanhamento incluem exames regulares que registram a condição do paciente e, ao mesmo tempo, determinam o tratamento posterior.

Em caso de agravamento da saúde, também é possível reagir rapidamente. Mesmo após o tratamento bem-sucedido da doença, consultas adicionais ao médico devem ser feitas por um período de tempo mais longo, pois as recorrências podem ocorrer mesmo após vários anos. No entanto, o acompanhamento ao longo da vida é frequentemente necessário para gamopatia monoclonal.

Isso é especialmente verdadeiro se a doença não puder mais ser curada com métodos convencionais de tratamento. Nestes casos, o acompanhamento é de natureza paliativa. Devido ao longo curso da doença, as pessoas afetadas geralmente precisam de aconselhamento psicológico, entre outras coisas, para prevenir a depressão. Para muitos pacientes, a psicoterapia pode, portanto, ajudar a melhorar significativamente sua qualidade de vida. Os temores sobre o curso da doença e possível morte também são reduzidos.

Você pode fazer isso sozinho

O quadro clínico da gamopatia monoclonal é complexo e variado. Por isso, a forma como a doença é tratada no dia a dia depende muito da sua causa, dos métodos terapêuticos escolhidos e dos sintomas presentes. Pacientes cujos sintomas são causados ​​por uma doença maligna podem recorrer a grupos e organizações de autoajuda para combater o câncer. Lá, seus parentes também podem encontrar ajuda para lidar com a pessoa doente.

Como o tratamento da doença subjacente pode sobrecarregar o organismo, é aconselhável fortalecer o sistema imunológico. Uma dieta equilibrada, rica em vitaminas, desempenha um papel importante aqui. É essencial evitar estresse adicional causado por carga de trabalho pesada. Em alguns casos, não há sintomas da doença, apesar da presença de um achado de gamopatia monoclonal. As pessoas afetadas também podem fortalecer seu sistema imunológico preventivamente. Pelo menos no primeiro ano após o diagnóstico inicial, o esforço físico e o estresse psicológico devem ser evitados.

Os exames médicos regulares são importantes. Assim que os afetados perceberem sintomas físicos, um médico deve ser consultado e, se necessário, novo hemograma deve ser realizado. Caso contrário, métodos alternativos de cura também podem ser úteis no caso de gamopatia monoclonal e contribuir para o relaxamento físico geral. Mesmo exercícios leves podem ajudar as pessoas afetadas.